منوی اصلی
بهترین متخصصین و مراکز مغزواعصاب و روان در تهران

گالسولفاز (وریدی)

(Galsulfase (Intravenous Route

دارو شناسی

آمپول گالسولفاز برای درمان علائم بیماری ارثی " موکوپلی ساکاریدوز نوع 6 (MPS VI) " و یا " سندرم ماروتو-لامی " استفاده می شود. این دارو باعث بهبود راه رفتن و توانایی بالا رفتن از پله در بیمارانی می شود که که آنزیم خاصی به نام " ان-استیلگالاکتوزامین 4 سولفاتاز (N-acetylgalactosamine 4-sulfatase) " را در بدن خود ندارند.

 


این دارو تنها توسط و یا تحت نظارت مستقیم پزشک استفاده می شود.

 

اشکال دارویی:

  • محلول

 

پیش از مصرف

در صورتيكه تصميم به مصرف دارويی داريد همه جوانب آن بايد به دقت بررسی گردد. اين تصميمی است كه شما و پزشكتان می گيريد. درمورد مصرف اين دارو موارد زير بايد درنظر گرفته شود:

 

آلرژی و حساسیت
در صورت بروز هرگونه واکنش آلرژیک یا غیر معمول، به هر دارویی و یا این داروی خاص حتما پزشک معالج خود را مطلع سازید. همچنین درمانگران را آگاه نمایید از وجود حساسیت هایی که نسبت به برخي مواد غذايي، رنگ ها ، مواد نگهدارنده و يا حيوانات دارید. در صورتيكه  بدون تجويز پزشك قصد استفاده از اين دارو را داريد حتما بروشور و يا توضيحات مندرج روي بسته را با دقت مطالعه فرماييد.

 

اطفال
مطالعات دقیق و کافی انجام شده تا به امروز، مشکل خاصی  مبنی بر محدود کردن مصرف گالسولفاز در کودکان5 سال به بالا  نشان نداده اند. با این حال، اثربخشی و ایمنی این دارو در کودکان کمتر از 5 سال تایید نشده است و نیاز به تجویز از سوی پزشک دارد.


سالمندان
مطالعات کافی در خصوص اثر بخشی این دارو در سالمندان انجام نگرفته است. اثربخشی و ایمنی این دارو در سالمندان نیز تایید نشده است.


دوران بارداری
مطالعات بر حیوانات نشاندهنده ی اثرات منفی این دارو نبودند. با این حال، مطالعات کافی در خصوص اثرات این دارو در زنان باردار وجود ندارد. 


دوران شیردهی و مادران شیرده
تحقيقات خاصی در خصوص اثر بخشی این دارو بر زنان شيرده صورت نگرفته است. پيش از مصرف اين دارو در زنان شيرده همه جوانب مثبت و منفی آن بايد درنظر گرفته شود.

 

تداخلات دارویی
بی شک هيچ دارويی نبايد همزمان مصرف شود، اما در برخی موارد با وجود رخ دادن تداخل دارويی، ممكن است نياز به مصرف همزمان دو داروی مختلف باشد. در چنين مواردی ممكن است پزشک مقدار مصرف دارو را تغيير دهد و يا داروی ديگری تجويز كند. بنابراين در صورت مصرف دارویی ديگر آنرا با پزشک خود مطرح سازيد.


تداخلات دارویی دیگر
بي شک هيچ دارويی را نبايد در زمان غذا خوردن يا حوالی آن مصرف نمود چراكه امكان وقوع تداخل وجود دارد. مصرف الكل و تنباكو نيز تداخلاتی ایجاد مي كند.

 

سایر مشکلات پزشکی 
وقوع مشكلات پزشکی ديگر ممكن است بر اثربخشی اين دارو تاثير بگذارد. بنابراین پزشک را از وجود آنها آگاه کنید، به ویژه موارد زیر :  

  • افزایش حجم مایع (افزایش حجم مایعات در بدن) 
  • بیماری های قلبی 
  • بیماری ریه یا مشکلات تنفسی. با احتیاط مصرف شود، ممکن است باعث عوارض جانبی جدی شود.
  • آپنه خواب. با احتیاط مصرف شود زیرا ممکن است شرایط را بدتر کند.

 

 

نحوه مصرف

پرستار و یا دیگر متخصصین آموزش دیده این دارو را در بیمارستان به بیمار تزریق می کنند. دارو با استفاده از یک سرنگ به صورت داخل وریدی تزریق می شود.

معمولا، یک بار در هر هفته تزریق انجام می شود. این دارو باید به آهستگی وارد بدن شود، بنابراین سرنگ داخل رگ حداقل 4 ساعت باقی می ماند. 

به منظور جلوگیری از واکنش های آلرژیک به تزریق ممکن است داروهای دیگری تجویز شوند.

 

 

اقدامات احتیاطی

بررسی پیشرفت و اثربخشی دارو توسط پزشک در ویزیت های منظم، امری بسیار مهم است. از این طریق، پزشک از تاثیر دارو و نبود اثرات ناخواسته اطمینان حاصل می کند.

این دارو ممکن است باعث واکنش های آلرژیک مانند آنافیلاکسی شود.  آنافیلاکسی تهدید کننده زندگی است و به مراقبت فوری پزشکی نیاز دارد. با مشاهده سرگیجه، سبکی سر، بثورات جلدی، خارش، گرفتگی صدا، مشکلات تنفسی یا بلع، یا هر نوع تورم در دست، صورت، یا دهان پس از مصرف این دارو سریع به پزشک مراجعه کنید.

در هنگام تزریق یا 24 ساعت پس از تزریق، این دارو ممکن است باعث سردرد و واکنشهای پوستی مانند جوش یا خارش شود. با مشاهده هر یک از این علائم به پزشک مراجعه کنید.

این دارو می تواند  باعث تب و واکنش های آلرژیک شود. به منظور جلوگیری از این علائم و عوارض جانبی، پزشک داروهای دیگری تجویز خواهد کرد. این داروها ممکن است خواب آور باشند. بنابراین، در هنگام مصرف این نوع داروها از رانندگی، استفاده از ماشین آلات، و یا انجام هر کار نیازمند به هوشیاری پرهیز کنید.  

درد کمر، فلج دست و پا، یا از دست دادن کنترل مثانه و روده پس از تزریق این دارو به معنای مراجعه سریع به پزشک است. این علائم می توانند نشانه بیماری فشردگی طناب نخاعی یا گردنی (SCC).

پزشک ممکن است به لیست بیماران مصرف کننده این دارو اضافه کند تا نظارت بر پیشرفت بیماری در درمان طولانی مدت را آسان تر کند.

 

 

عوارض جانبی

عليرغم تاثيراتی كه یک دارو دارد، امكان بروز برخي عوارض جانبي ناخواسته نيز وجود دارد. بروز هريك از این عوارض نيازمند مراقبتهای پزشكی و مراجعه به پزشک است.

در صورت مشاهده ی هر یک از عوارض زیر سریع به پزشک مراجعه کنید:
 

علایم کمتر رایج

  • تاری و یا کاهش دید
  • درد قفسه سینه
  • تنفس مشکل و یا با زحمت 
  • سرگیجه
  • سردرد
  • فتق 
  • برافروختگی و عصبانیت
  • ضربان در گوش
  • ضربان آهسته یا سریع قلب
  • ورم صورت
  • تنگی قفسه سینه

 

دلیل ناشناخته

  • کمر درد
  • لب یا پوست مایل به آبی
  • گیجی
  • سرفه 
  • سرگیجه، غش یا سبکی سر هنگام بلند شدن ناگهانی از حالت خوابیده یا نشسته
  • تب، لرز، یا تعرق 
  • کهیر یا تاول
  • درد مفاصل
  • تورم بزرگ و کندو مانند در صورت، پلک ها، لب ها، زبان، گلو، دست ها، ران پاها، پاها، و یا اندام تناسلی
  • از دست دادن کنترل مثانه
  • از دست دادن کنترل روده
  • تهوع یا استفراغ
  • فلج اندام
  • دل درد


تعدادی از عوارض جانبی نیاز به توجه پزشکی ندارد. این عوارض به مرور و با عادت بدن به دارو از بین می روند. درمانگر می تواند راه هایی برای جلوگیری و یا کاهش برخی از این عوارض جانبی ارایه دهد. چنانچه این عوارض طولانی و آزار دهنده شدند، و یا ابهامی در موردشان داشتید به پزشک مراجعه کنید:

علایم رایج

  • اسهال
  • درد گوش
  • از دست دادن اشتها

 

علایم کمتر رایج

  • بدن درد
  • سوزش، خشکی، و یا خارش چشم
  • احتقان
  • خشکی و یا درد گلو
  • ترشح یا گریه بیش از حد 
  • از دست دادن و یا افزایش رفلکس
  • آبریزش یا گرفتگی بینی
  • غدد متورم و حساس در گردن
  • مشکل بلع
  • خستگی یا ضعف غیر معمول
  • تغییرات صدا

 

دلیل ناشناخته

  • مشکل در حرکت
  • از دست دادن صدا
  • درد یا سفتی عضلانی
  • عطسه


ممکن است عوارض دیگری که در این لیست نیامده در برخی بیماران رخ دهد. در این خصوص به پزشک معالج مراجعه شود. 

 

 

 

تخفیف لیزر تابستانی

برای پرسیدن سوالات پزشکی خود، می توانید به ربات تلگرام هوشمند سبزوسالم مراجعه کرده و سوالات خود را از پزشکان متخصص بپرسید.
آدرس ربات تلگرام سبزوسالم:

https://t.me/askq_bot
درمان موکوپلی ساکاریدوز نوع 6 (MPS VI)درمان سندرم ماروتو-لامیموکوپلی ساکاریدوز نوع 6سندرم ماروتو-لامی
مقالات مرتبط
از پزشکان ما بپرس
سوالات خود را از پزشکان متخصص ما بپرسید

در صورت که سوال و یا مشکل پزشکی خاصی دارید به راحتی می توانید سوالات خود را از پزشکان متخصص ما بپرسید و به سرعت پاسخ تخصصی دریافت کنید. برای این منظور می توانید از ربات تلگرامی ما با نام @askq_bot استفاده کنیبد.

برای انتقال به ربات پرسش و پاسخ پزشکی کلیک کنید
عضویت در خبرنامه ثبت نام
ثبت نام شما با موفقیت انجام شد
در خبرنامه ما عضو بشید و دسترسی خودتون به اطلاعات جالب و جذاب رو راحت کنید. باقی کارها رو ما برای شما انجام میدیم. تنظیم خبرنامه خبرنامه سلامت خبرنامه مغز و اعصاب و روان خبرنامه زیبایی و تغذیه