گلیسرول فنیل بوتیرات(خوراکی)

گلیسرول  فنیل بوتیرات با یک رژیم مناسب غذایی برای درمان بیماری های دوره ای اوره استفاده میشود.این دارو برای بیمارانی که قادر به درمان از طریق رژیم کم پروتئین و مکمل های آمینواسید نیستند هم استفاده میگردد.
آمونیاک از طریق کاهش پروتئین ها در بدن تولید میشود.اگر آمونیاک نتواند از بدن دفع شود،ممکن است موجب عوارض ناخواسته جدی شود.این دارو به دفع آمونیاک (نیتروژن) از بدن و کاهش سطح بشالای آمونیاک در خون کمک میکند.
این دارو تنها با نسخه پزشک قابل تهیه است و به شکل های زیر موجود است:

• محلول

در هنگام تصمیم به مصرف این دارو ،باید خطر استفاده از آن به نسبت تاثیرات مثبتش سنجیده شود.این تصمیمی است که شما و پزشکتان میگیرید.در مصرف این دارو موارد زیر باید رعایت شود:
آلرژی ها
اگر هرگونه واکنش آلرژیک غیر معمولی نسبت به این دارو یا هر داروی دیگری داشته اید ،با پزشک خود در میان بگذارید.هم چنین اگر هرگونه حساسیت دیگری مانند ،حساسیت به غذاها،رنگ ها،مواد نگه دارنده یا حیوانات دارید به پزشک خود بگویید.برای محصولات بدون تجویز پزشک،برچسب یا بسته بندی محصول را به دقت مطالعه کنید.

اطفال
تحقیقات کافی نشان داده است که مشکلات دوران طفولیت اثرات مثبت گلیسرول فنیل بوتیرات در کودکان محدود نمیکند.اگرچه تاثیر و امنیت آن در کودکان 2 ماهه الی 2 ساله تایید نشده است.استفاده از گلیسرول فنیل بوتیرات در کودکان زیر 2 ماه مسئله خاصی را نشان نداده است.
سالمندان
تحقیقات مناسب،نشان داده که مشکلات دوران سالمندی تاثیرات مطلوب این دارو را در سالمندان محدود نمیکند.اگرچه بیماران سالمند عموما مبتلا به مشکلات کلیوی هستند که همین مسئله موجب میشود که در میزان مصرف گلیسرول فنیل بوتیرات در این بیماران احتیاط بیشتری شود.

ایام شیردهی
تحقیقات مناسبی بر روی زنان انجام نگرفته تا مشخص شود این دارو چه تاثیراتی در هنگام شیردهی بر روی نوزاد خواهد گذاشت.پیش از مصرف دارو،اثرات مثبت را به نسبت اثرات منفی آن بسنجید
 

این دارو را همانطور که پزشک دستور داده مصرف کنید.آن را بیشتر از حد،و در اغلب مواقع و بیشتر از مدتی که پزشک تجویز کرده مصرف نکنید.چرا که ممکن است باعث افزایش احتمال عوارض جانبی شود.
این دارو با راهنما مصرف ارائه میشود.دستورالعمل ها را به دقت خوانده و دنبال کنید و اگر هرگونه سوالی داشتید از پزشک بپرسید.
دستورالعمل برای رژیم خاصی که شما یا فرزندتان از پزشک میگیرید مانند رژیم کم پروتئین بسیار حائز اهمیت است.اگر هرگونه سوالی راجع به این مسئله داشتید از پزشک معالج خود بپرسید
از یک سرنگ یا ظرف دارو برای اندازه گیری میزان مصرف خود استفاده کنید.ممکن است این دارو را از طریق یک لوله شکمی یا گاستروستومی نیز دریافت کنید.

برای مصرف مایع خوراکی این دارو از طریق شکمی دماغی
•    از یک سرنگ برای گرفتن اندازه مصرف دارو استفاده کرده و آن را بالای دهانه لوله شکمی یا گاستروستومی قرار دهید
•    دارو را درون لوله تزریق کنید
•    لوله را با 30 میلی گرم آب پر کنید تا تمام دارو را به سمت معده بفرستد
•    لوله را دوباره با 30 میلی گرم آب شسته تا تمیز شود

میزان دوز مصرفی این دارو برای بیماران مختلف،متفاوت خواهد بود.از دستورات پزشک یا دستورالعمل های روی برچسب دارو پیروی کنید. اطلاعات زیر تنها شامل میزان مصرف دُز متوسطی از دارو می شود. برای تغییر دُز مصرفی حتما موضوع را با پزشکتان در میان بگذارید.
میزان دُزی که از دارو مصرف می کنید بستگی به قدرت دارو دارد. همچنین به تعداد دفعاتی که در روز از دارو استفاده می کنید، فاصله ی زمانی که بین هر نوبت وجود دارد، مدت زمانی که مصرف هر نوبت طول میکشد ،، بسته به مشکلی است که بخاطرش دارو را مصرف می کنید
برای مصرف خوراکی دارو(مایع)
•    برای درمان بیماری دوره ای اوره
o    برای بیمارانی که با فنیل بوتیرات تحت درمان نیستند
    بزرگسالا،نوجوانان و کودکان 2 ساله و بالاتر-میزان مصرف بسته به سایز بدن است و باید توسط پزشک تشخیص داده شود.دوز مصرفی بین 4.5 الی 11.2 میلی لیتر بر متر مربع و یکبار در روز است که به سه نوبت تقسیم شده باشد.پزشکتان ممکن است میزان مصرف شما را خودش تعیین کند.اگرچه معمولا دوز مصرفی بیشتر از 1705 میلی گرم در روز نخواهد بود
    کودکان دو ماه تا دو سال-استفاده و میزان مصرف بسته به تشخیص پزشک خواهد بود
    کودکان زیر 2 سال-استفاده از دارو تایید نشده است.
o    برای بیمارانی که داروی خود را از سدیم فنیل بوتیرات به Ravicti تغییر داده اند:
    بزرگسالان،نوجوانان و کودکان دو ساله و بزرگتر-دوز مصرفی مجموع تمام دوزهای سدیم فنیل بوتیرات است که قبلا توسط 0.8 چند برابر شده و به سه دوز مساوی تقسیم شده اند
    کودکان دو  ماه تا 2 سال- استفاده و میزان مصرف بسته به تشخیص پزشک خواهد بود
    کودکان زیر 2 ماه-استفاده از این دارو،تایید نشده است.

اگر یک نوبت مصرف را فراموش کردید چه؟
 اگر یک نوبت مصرف از این دارو را از دست دادید هرچه زودتر میزان مصرف در نوبت از دست رفته را استفاده کنید. هرچند اگر نوبت مصرف بعدی نزدیک است، نوبت از دست رفته را فراموش کنید و روی برنامه معمول خود بمانید. هیچگاه در یک نوبت دوبار (دو دُز) استفاده نکنید.
چگونه داروها را نگه داری کنیم؟
 دور از دسترس اطفال نگه داشته شود.
 دارو را در یک جعبه ی دربسته در دمای اتاق به دور از تابش مستقیم خورشید، رطوبت و گرما نگه دارید. دارو را داخل فریزر نگذارید. از نگه داری داروی تاریخ گذشته و دارویی که به آن نیازی ندارید بپرهیزید

بررسی روند درمان شما در ملاقات های منظم با پزشک بسیار حائز اهمیت است.این مسئله به پزشک اجازه میدهد که عملکرد صحیح دارو را بررسی کند.آزمایش خون نیز برای بررسی عوارض ناخواسته این دارو لازم است.
اگر علائم زیر را داشتید فورا با پزشک خود تماس بگیرید چرا که ممکن است نشانه های مشکلات و عوارض خطرناکی باشند:
•    سوزش
•    مور مور شدن،بی حسی یا درد در دستان،بازوها،پاها یا مچ پا
•    سردرد
•    سبک شدن سر
•    احساس گیجی
•    مشکلات حافظه
•    خواباآلودگی یا خستگی غیر عادی
•    تغییر یا از دست دادن حس چشایی
•    کاهش حس شنوایی
•    خستگی و ضعف غیر عادی
از مصرف هرگونه داروی دیگری پرهیز کنید مگر آنکه پیش از آن با پزشک مشورت کرده باشید.این مسئله شامل داروهای با نسخه و بدون نسخه،داروهای گیاهی و ویتامین های مکمل هم میشود.
 

به همراه تاثیرات لازم،دارو ممکن است عوارض جانبی هم داشته باشد.اگرچه تمام این عوارض جانبی ممکن است اتفاق نیفتد.اما اگر پیش آمد،به مراقبت پزشکی نیاز دارد.اگر هر کدام از عوارض جانبی زیر اتفاق افتاد فورا با پزشک خود در میان بگذارید
بیشتر شناخته شده
•    حالت تهوع و استفراغ ممتد
•    افزایش دفعات حمله صرع یا تشنج
•    از دست دادن اشتها
•    تورم و باد کردن صورت
•    خستگی و ضعف

بعضی از عوارض جانبی نیاز به مراقبت پزشکی ندارند.این عوارض جانبی در مدتی که بدنتان با دارو سازگار میشود از بین میروند.اگرچه پزشکتان میتواند در مورد راه هایی که از طریق آنها میشود از این عوارض جلوگیری کرد یا تاثیرشان را کاهش داد ،شما را راهنمایی کند
اگر هرکدام از این عوارض جانبی ،ادامه دار و آزاردهنده شد یا هرگونه سوالی راجع به آنها داشتید با پزشک خود در میان بگذارید.
بیشتر شناخته شده
•    نقخ یا احساس پر بودن معده و شکم
•    اسهال
•    گاز اضافی در معده و روده
•    سردرد
•    حالت تهوع
•    خروج گاز معده
•    جوش
•    درد در بالای شکم و معده
•    استفراغ
کمتر شناخته شده
•    ترش کردن معده(ترشح اسید معده)
•    باد گلو
•    سوزش قلب
•    سو هاضمه
•    درد و ناراحتی معده

دیگر عوارض جانبی که نامشان برده نشد هم ممکن است برای بیمار اتفاق بیفتد،اگر هرگونه عوارض جانبی ای را مشاهده کردید ، با پزشک خود در میان بگذارید.
 

اگرچه داروهای خاص نباید به هیچ وجه با یکدیگر مصرف شوند،ولی در برخی موارد ممکن است داروهای مختلفی با یکدیگر مصرف شوند حتی اگر بر هم اثر بگذارند.در چنین مواردی ،پزشک شما ممکن است بخواهد دُز مصرف دارو را تغییر دهد یا اقدامات احتیاطی دیگری لازم باشد.وقتی که این دارو را مصرف میکنید،؛بسیار مهم است که اگرهرگونه داروی با نسخه یا بدون نسخه دیگری را مصرف میکنید با پزشک خود در میان بگذارید.

اثرات دیگر
داروهای خاص برای اثر گذاری بیشتر نباید در حوالی زمانی که شما غذا یا خوراکی خاصی میخورید ،مصرف شود.مصرف الکل یا دخانیات یا بعضی داروها ممکن است بر این دارو تاثیر بگذارند.
با پزشک خود در رابطه با مصرف دارویتان همراه با غذا،الکل و دخانیات مشورت کنید.

مشکلات دیگر پزشکی
وجود مشکلات دیگر پزشکی ممکن است براثرگذاری این دارو اثر بگذارد.درصورت داشتن هرگونه مشکل پزشکی دیگری حتما با پزشک خود در میان بگذارید.به خصوص:
•    سو جذب روده 
•    نارسایی لوزالمعده(مشکل هضم مناسب غذا در نتیجه ی انسداد آنزیم های تولید شده پانکراس)-ممکن است در بیمارانی که چنین عارضه ای دارند،عملکرد درستی نداشته باشد.
•    بیماری های کلیوی
•    بیماری کبدی شدید یا ملایم-سطح بالای گلیسرول  فنیل بوتیرات در خون ممکن است موجب افزایش خطر عوارض جانبی شود
•    مشکلات عصبی-با احتیاط مصرف شود.ممکن است این شرایط را بدتر کند