منوی اصلی
بهترین متخصصین و مراکز مغزواعصاب و روان در تهران

سندروم کلیپل تراینونای

Klippel-Trenaunay syndrome

سندروم کلیپل تراینونای یک اختلال نادر است که در هنگام تولد مشخص میشود و شامل ایجاد عروق خونی،بافت های نرم،استخوان ها و سیستم لنفاوی میگردد.ندرتا ادغام انگشتان دست یا پا،یا داشتن یک انگشت اضافه نیز در زمان تولد اتفاق می افتد.

شرح بیماری

سندروم کلیپل تراینونای یک اختلال نادر است که در هنگام تولد مشخص میشود و شامل ایجاد عروق خونی،بافت های نرم،استخوان ها و سیستم لنفاوی میگردد.ندرتا ادغام انگشتان دست یا پا،یا داشتن یک انگشت اضافه نیز در زمان تولد اتفاق می افتد.
افرادی که به این اختلال دچارند،ممکن است ویژگی های زیر را داشته باشند(که ممکن است از ملایم تا وخیم دسته بندی شوند):


•    لکه شراب بندر. این لکه مادرزادی صورتی مایل به قرمز توسط تورم یک رگ کوچک(capillaries) در زیر پوست ایجاد میگردد.این لکه مادرزادی بخشی از یک پا،و گاهی یک بازوها را میپوشاند و به مرور تیره تر یا روشن تر میشود.برخی از نواحی ممکن است مستعد خونریزی و عفونت باشند.
•    ناهنجاری رگ. این مساله شامل تورم،رگ های درهم پیچیده(varicose veins) معمولا در سطح پاها میشود که میتواند منجر به درد شدید و زخم های پوستی ناشی از جریان ضعیف میگردد. رگ های غیرعادی عمیق تر در بازوها،پاها،شکم و لگن خاسره در صورتی که به سمت شش ها حرکت کنند میتواند موجب افزایش خطر لخته های خونی (ترمبوز رگی عمیق)و عارضه ای خطرناک به نام پالموناری امبولیسم شود.بافت های اسفنجی که با رگ های زیر پوستی پر شده اند میتوانند موجب خونریزی،عفونت یا التهاب شوند


•    رشد بی اندازه استخوان ها و بافت های نرم. این مساله در دوران نوزادی آغاز شده و معمولا به یک پا محدود می ماند.اما میتواند در بازو یا به ندرت در بالا تنه نیز ایجاد شود.این رشد بی اندازه استخوان و بافت های نرم یک انتهای بزرگتر و طولانی تر ایجاد میکند.این رشد میتواند موجب درد،احساس سنگینی و مشکلات حرکتی گردد.


•    ناهنجاری های سیستم لنفاوی. سیستم لنفاوی قسمتی از سیستم ایمنی است که از شما در برابر عفونت و بیماری محافظت میکند.این ناهنجاری میتواند موجب ساخت مایعات و تورم در بافت های بازوها و پاها(lymphedema)،ایجاد توده های کوچک(lymphatic cysts) در طحال،یا عفونت در لایه زیرین پوست(cellulitis)شود.

علت سندروم کلیپل تراینونای شناخته شده نیست. اما ممکن است به تغییراتی ژنتیکی که ارثی هم نیستند مرتبط باشد.اما برای اثبات این ادعا به تحقیقات بیشتری نیاز است.
 

آزمایشات و تشخیص بیماری

تشخیص سندروم کلیپل تراینونای با معاینات جسمانی آغاز میشود.ارجاع به یک متخصص عروق میتواند برای درمان مفید واقع شود.در حین آن پزشک شما:
•    سوالاتی راجع به سابقه خانوادگی وپزشکی شما خواهد پرسید
•    شما را برای یافتن تورم،رگ های واریسی و لکه های شراب بندر معاینه خواهد کرد.
•    رشد استخوان ها و بافت های نرم شما را اندازه گیری خواهد کرد.

آزمایشاتی که به تشخیص و برآورد میزان وخامت عارضه به پزشک کمک میکنند شامل موارد زیر است:
•    اسکن مضاعف. این آزمایش از امواج با فرکانس بالا برای ساختن تصاویر پرجزئیات از عروق شما استفاده میکند.
•    اسکنوگرام. همچنین اسکنر فوتوگرافی هم نامیده میشود.این تکنیک  X-ray  به پزشک شما کمک میکند تا تصاویر استخوان های شما را دیده و طول آنها را اندازه گیری کند.
•    آنتیوگرافی تشدید مغناطیس. این عملیات به پزشک شما کمک میکند تا تفاوت میان استخوان،چربی،عضله،و عروق خونی را دریابد.
•    سی تی اسکن. سی تی اسکن یک تصویر سه بعدی از بدن می سازد تا به پزشک کمک کند که لخته های خون در عروق را پیدا کند.
•    ونوگرافی متضاد. این عملیات شامل تزریق یک رنگ در عروق شما و گرفتن X-rays میشود که میتواند عروق غیرعادی،انسدادها و لخته های خونی را تشخیص دهد.

درمان و دارو

گرچه درمانی برای سندروم کلیپل تراینانوی وجود ندارد اما متخصصین میتواند به کنترل علائم و پیشگیری از پیامدها کمک کنند.شما و پزشکتان میتوانید به کمک یکدیگر تشخیص دهید که کدام یک از درمان های زیر برای شما مفیدتر است:
•    فشرده درمانی. یک بانداژ یا یک پوشش پلاستیکی به دور برآمدگی آسیب دیده کشیده میشود تا از تورم،رگ های واریسی و زخم های پوستی جلوگیری کند.یک ابزار فشاری پرباد(آستین پا یا بازو که به طور خودکار پف کرده و سپس فروکش میکند در فواصل ) میتواند استفاده شود.
•    مدیریت سبک زندگی. کفش های ارتوپدی میتواند سلامت و عملکرد  شما را بهبود دهد
•    فیزیکال تراپی. ماساژ،فشردن و تشویق به استفاده از عضو آسیب دیده میتواند موجب کاهش تورم در بازوها یا پاها و همچنین عروق خونی شود.
•    Epiphysiodesis. این عملیات یک فرآیند ارتوپدی است که به طور موثری میتواند موجب توقف رشد اندام زیرین شود.
•    Embolization. این عملیات،از طریق یک کاتتر کوچک در رگ یا شاهرگ تزریق شده و موجب انسداد جریان خون به برخی عروق خونی میشود.
•    لیزر درمانی. این عملیات ممکن است لکه ها روی پوست را روشن تر و کمرنگ تر کند
•    لیزر یا رادیوفرکانس رگ ها. این عملیات به رگ ها هجوم آورده و فعالیت غیرعادی آنها را مسدود میکند.
•    Sclerotherapy. پزشک شما،یک محلول را در رگ شما تزریق کرده که این محلول بافت هایی ایجاد میکند تا به انسداد رگ کمک کند.
•    جاگزاری یک فیلتر رگی کاوا. این عملیات از انتقال لخته های خونی به شش ها جلوگیری میکند.
•    جراحی. در برخی موارد،ممکن است برداشتن رگ های آسیب دیده و اصلاح رشد بی اندازه استخوان ها از طریق جراحی برای شما مفید باشد


به علاوه،شاید لازم باشد برای برخی عواقب مانند خونریزی،عفونت،لخته شدن خون یا زخم های پوستی تحت درمان قرار بگیرید.
تحقیقات اخیر نشان داده است که دارویی به نام سیرولیموس ممکن است به پیشگیری از رشد ناهنجاری های عروقی کمک کند اما ممکن است این دارو عوارض جانبی داشته باشد و به همین علت به تحقیقات بیشتری نیاز است.

تخفیف لیزر تابستانی

برای پرسیدن سوالات پزشکی خود، می توانید به ربات تلگرام هوشمند سبزوسالم مراجعه کرده و سوالات خود را از پزشکان متخصص بپرسید.
آدرس ربات تلگرام سبزوسالم:

https://t.me/askq_bot
سندروم کلیپل تراینونایاختلال نادربافت های نرم،استخوان ها و سیستم لنفاوییک انگشت اضافه
مقالات مرتبط
از پزشکان ما بپرس
سوالات خود را از پزشکان متخصص ما بپرسید

در صورت که سوال و یا مشکل پزشکی خاصی دارید به راحتی می توانید سوالات خود را از پزشکان متخصص ما بپرسید و به سرعت پاسخ تخصصی دریافت کنید. برای این منظور می توانید از ربات تلگرامی ما با نام @askq_bot استفاده کنیبد.

برای انتقال به ربات پرسش و پاسخ پزشکی کلیک کنید
عضویت در خبرنامه ثبت نام
ثبت نام شما با موفقیت انجام شد
در خبرنامه ما عضو بشید و دسترسی خودتون به اطلاعات جالب و جذاب رو راحت کنید. باقی کارها رو ما برای شما انجام میدیم. تنظیم خبرنامه خبرنامه سلامت خبرنامه مغز و اعصاب و روان خبرنامه زیبایی و تغذیه