منوی اصلی
بهترین متخصصین و مراکز مغزواعصاب و روان در تهران

فیبروز سیستمیک کلیوی

nephrogenic systemic fibrosis

فیبروز سیستمیک کلیوی نوعی بیماری نادر است  و افرادی را دچار میکند که به نارسایی کلیوی پیشرفته دچارند .هیچ  روش درمانی قطعی برای این بیماری وجود ندارد 

شرح بیماری

فیبروز سیستمیک کلیوی نوعی بیماری نادر است  و افرادی را دچار میکند که به نارسایی کلیوی پیشرفته دچارند .تعدادی از این افراد در حال درمان با دیالیز هستند وتعدادی دیگر خیر .این بیماری تشابه زیادی با بیماری‌های پوستی دارد مانند اسکلرودرم و اسکلرومیگز که در آن‌ها بخش‌هایی از پوست ضخیم شده و تغییر رنگ میدهد .
این بیماری  میتواند ارگانهای داخلی را نیز دچار کند مانند قلب ،کلیه ها و شش  و حتی میتواند  با کوتاهی تاندون ها و عضلات مفاصل (انفباض مفاصل )  باعث ناتوانی فرد شود .
در صورتی که فرد به بیماری‌های کلیوی شدید مبتلا باشد ،قرار گیری در معرض عاملهای کنتراست حاوی نوع ویژه ای از گادولینیوم  در طی عکس برداری با ام ار  ای میتواند باعث تحریک و وخامت بیماری آن‌ها شود و مطالعات انجام شده این مورد را تأیید میکنند .شناخت این مسأله باعث شده است تا ابتلا به فیبروز سیستمیک کلیوی به میزان زیادی کاهش یابد .

نشانه ها

فیبروز سیستمیک کلیوی نوعی بیماری نادر است  و افرادی را دچار میکند که به نارسایی کلیوی پیشرفته دچارند .تعدادی از این افراد در حال درمان با دیالیز هستند وتعدادی دیگر خیر .این بیماری تشابه زیادی با بیماری‌های پوستی دارد مانند اسکلرودرم و اسکلرومیگز که در آن‌ها بخش‌هایی از پوست ضخیم شده و تغییر رنگ میدهد .
این بیماری  میتواند ارگانهای داخلی را نیز دچار کند مانند قلب ،کلیه ها و شش  و حتی میتواند  با کوتاهی تاندون ها و عضلات مفاصل (انفباض مفاصل )  باعث ناتوانی فرد شود .
در صورتی که فرد به بیماری‌های کلیوی شدید مبتلا باشد ،قرار گیری در معرض عاملهای کنتراست حاوی نوع ویژه ای از گادولینیوم  در طی عکس برداری با ام ار  ای میتواند باعث تحریک و وخامت بیماری آن‌ها شود و مطالعات انجام شده این مورد را تأیید میکنند .شناخت این مسأله باعث شده است تا ابتلا به فیبروز سیستمیک کلیوی به میزان زیادی کاهش یابد .

علل

دلیل اصلی فیبروز سیتمیک کلیوی  مشخص نمیباشد .،قرار گیری در معرض عاملهای کنتراست حاوی نوع ویژه ای از گادولینیوم  در طی عکس برداری با ام ار  ای میتواند باعث تحریک و وخامت بیماری آن‌ها شود.سازمان غذا و دارو پیشنهاد میکند که افراد مبتلا به آسیب دیدگی حاد کلیوی یا بیماری‌های مزمن کلیوی از قرار گیری در معرض عاملهای حاوی گادولینیوم بپرهیزند.
موارد ذیل نیز میتوانند در کنار ابتلا به بیماری‌های شدید کلیوی یا قرار گیری در معرض کنتراست های حاوی گادولینیوم باعث تشدید  و یا بروز بیماری شوند :
-مصرف دوز بالایی از اریتروپویتین ،هورمونی که میزان تولید گلبولهای قرمز را افزایش میدهد و معمولاً به منظور درمان کم خونی استفاده می‌شود 
-جراحی اخیر عروق 
-اختلال در لختگی خون 
-عفونت شدید 

عوامل تشدید

احتمال ابتلا به فیبروز سیستمیک کلیوی پس از قرار گیری در معرض گادولینیوم در افرادی بیشتر است که :
-به بیماری‌های کلیوی متوسط تا شدید دچارند
-پیوند کلیه داشته‌اند ولی عمل‌کرد کلیوی آن‌ها مطلوب نیست 
-در حال  درمان با دیالیز یا دیالیز صفاقی هستند 
-به بیماری‌های کلیوی حاد دچارند
افزایش احتماء ابتلا به این بیماری در این افراد به دلیل کاهش توانایی کلیه آن‌ها در رفع عاملهای کنتراست از جریان خون میباشد .

پیامدهای مورد نظر

در این زمینه با پزشکتان مشورت کنید 

آزمایشات و تشخیص بیماری

تشخیص فیبروز سیتمیک کلیوی توسط موارد ذیل انجام میگیرد :
-ارزیابی فیزیکی :به منظور درک نشانه های بیماری و ارزیابی سابقه انجام ام ارای با استفاده از گادولینیوم  و این در حالی است که فرد به نارسایی کلیوی پیشرفته مبتلا است 
-نمونه برداری از بافت با بیوپسی : که از عضلات یا پوست گرفته می‌شود 
-سایر تستها در صورت نیاز : این تستها میتوانند در گیری عضلات و ارگانهای داخلی را نشان دهند

درمان و دارو

 هیچ روش درمانی قطعی برای این بیماری وجود ندارد و حتی روش‌های درمانی موجود نمیتوانند روند پیشرفت بیماری را برعکس نمایند و یا قطع کنند .این بیماری خیلی نادر است  و به همین دلیل نمیتوان مطالعات زیادی در این خصوص داشت .
روش‌های درمانی ذیل برای فیبرو.ز سیتمیک کلیوی مفید میباشند .البته به منظور تأیید تأثیر این روش‌ها بهتر است مطالعات بیشتری صورت گیرد ولی این روش‌ها برای درمان تعدادی از افراد مؤثر بوده‌اند :
-همودیالیز :در صورتی که فردی به  اختلال در عمل‌کرد کلیوی دچار باشد ،میتواند پس از قرار گیری در معرض کنتراست های حاوی گادولینیوم احتمال ابتلا به فیبروز سیستمیک کلیوی را کاهش دهد
-درمان فیزیکی :در درمانهای فیزیکی اعضای درگیر کشیده می‌شوند تا سرعت پیشرفت انقباض مفاضل کاهش یابد و حرکت نرمال عضو حفظ شود 
-پیوند کلیه :در صورتی که فرد کاندید خوبی برای پیوند کلیه یاشد ،بهبود عمل‌کرد کلیوی وی پس از جراحی میتواند منجر به بهبود فیبروز سیتمیک کلیوی در طی طولانی مدت شود 
-فوتوتراپی یا اشعه ماورابنفش  نوع  A: قرار گیری پوست در معرض این اشعه  میتواند احتمال ضخیم شدن و سفتی پوست را کاهش دهد ولی احتمال نفوذ این پرتوها در اعماق پوست و اثر بخشی دائمی آن مشخص نمیباشد 
-فتوفرزیس خارج بدنی :در این روش از بدن خون گرفته می‌شود  و خون با دارویی درمان می‌شود که آن را در برابر اشعه ماروابنفش حساس میکند .سپس خون در برابر این اشعه قرار میگیرد  و به بدن برگردانده می‌شود .تعدادی از بیماران پس از دریافت این درمان بهبود یافتند .
-پلاسمافرزیس : در این روش با جداسازی سلولهای خونی جامد از پلاسما  و جایگزینی آن با پلاسما یا البومین اهدا کننده  و ترکیب آن با سلولهای خونی جامد اصلی  و برگرداندن آن به بدن میتوان مواد ناخواسته را از خون جدا نمود .
این دارو ها میتوانند علایم تعدادی از افراد را کاهش دهند ولی عوارض جانبی آن‌ها موجب کاهش مصرف آن‌ها شده است :
-پنتوکسی فیلین (پنتوکسیل ) : احتمال موفقیت ناشی از مصرف این دارو کم است که به صورت تئوریکی ضخامت و چسبندگی خون را کاهش میدهد و به گردش بهتر آن کمک میکند 
-ایماتینیب(گلیوک ) :این روش اثر بخشی بیشتری در کاهش ضخامت و سفتی پوست دارد ولی باید تحقیقاتی بیشتری در این زمینه صورت گیرد 
-سدیم تیوسولفات :مصرف این دارو با مزایایی همراه است ولی به تحقیقات بیشتر نیاز میباشد .

سبک زندگی و مراقبت در خانه

در این زمینه با پزشکتان مشورت نمایید

داروهای جایگزین

در این زمینه با پزشکتان مشورت نمایید 

پیشگیری

در این زمینه با پزشکتان مشورت نمایید

همراهی و حمایت

در این زمینه با پزشکتان مشورت نمایید

برای پرسیدن سوالات پزشکی خود، می توانید به ربات تلگرام هوشمند سبزوسالم مراجعه کرده و سوالات خود را از پزشکان متخصص بپرسید.
آدرس ربات تلگرام سبزوسالم:

https://t.me/askq_bot
فیبروز سیتمیک کلیویتورم دست و پاهایپرپیگمنتاسیونضعف عضلانیاستخوان دردلختگی خوننارسایی شدید کلیویبیماری های کلیویگادولینیوماسکلرودرمدرمان فیبروز سیستمیک کلیوی
مقالات مرتبط
از پزشکان ما بپرس
سوالات خود را از پزشکان متخصص ما بپرسید

در صورت که سوال و یا مشکل پزشکی خاصی دارید به راحتی می توانید سوالات خود را از پزشکان متخصص ما بپرسید و به سرعت پاسخ تخصصی دریافت کنید. برای این منظور می توانید از ربات تلگرامی ما با نام @askq_bot استفاده کنیبد.

برای انتقال به ربات پرسش و پاسخ پزشکی کلیک کنید
عضویت در خبرنامه ثبت نام
ثبت نام شما با موفقیت انجام شد
در خبرنامه ما عضو بشید و دسترسی خودتون به اطلاعات جالب و جذاب رو راحت کنید. باقی کارها رو ما برای شما انجام میدیم. تنظیم خبرنامه خبرنامه سلامت خبرنامه مغز و اعصاب و روان خبرنامه زیبایی و تغذیه