آلفا ال گلوکو سیداز(داخل وریدی)

آلفا آلگلوکوسیداز آنزیمی است که در درمان بیماری پمپ( بیماری ذخیره گلیکوژن نوع 2 )  کاربرد  دارد  . آلفا آلگلوکوسیداز شامل آنزیم انسان به نام اسید آلفا گلوکوزیداز است . این آنزیم به هضم و جذب گلیکوژن کمک می کند. افراد مبتلا به بیماری پمپ (Pompe ) قادر نخواهند بود به اندازه کافی از این آنزیم بسازند.

این دارو فقط با نسخه دکتر ودر اشکال زیر موجود است:

پودر محلول برای تزریق
 

در تصمیم گیری برای استفاده، بهتر است خطرات مربوط به این داروی مورد نظر گرفته شوند و در مقابل مزیت های آن قرار گیرند. این تصمیم توسط پزشک و شما گرفته می شود. برای این دارو، نکات زیر باید مورد توجه قرار گیرند: 

آلرژی وحساسیت

اگر تاکنون واکنش غیرعادی و آلرژیک به این دارو یا هر داروی دیگری داشته اید، با پزشک خود در میان بگذارید.  به علاوه هرگونه حساسیت دیگر، مانند حساسیت غذایی، حساسیت به مواد نگهدارنده و حساسیت به حیوانات، را به پزشک خود اطلاع دهید. برای محصولات غیر تزریقی، دستورالعمل روی بسته بندی و ترکیبات دارو را با دقت مطالعه کنید.

اطفال

مطالعات اخیر انجام شده بر تاثیرات آلفا آلگلوکوسیداز بر روی کودکان هیچ محدودیتی را در رابطه با مصرف این دارو نشان نداده است.
سالمندان

اطلاعاتی در رابطه سن با اثرات آلفا آلگلوکوسیداز در سالمندان انجام نشده است .

دوران بارداری

مطالعات حیوانی اثر سوء نشان داده اند و هیچ مطالعات کافی در زنان باردار وجود ندارد. 

دوران شیردهی و مادران شیرده

هیچ مطالعاتی در زنان شیرده برای تعیین خطر نوزاد با مصرف این دارو در دوران شیردهی وجود ندارد . قبل از مصرف این دارو بهنگام شیردهی فواید بالقوه باید در برابر خطرات بالقوه قرار گیرد.

تداخلات دارویی

 گرچه برخی داروها نباید همزمان با یکدیگر مصرف شوند، اما برخی موارد وجود دارند که با وجود تداخلات دارویی، بهتر است که به طور همزمان استفاده شوند. در اینگونه موارد پزشک به بیمار توصیه می کند که میزان مصرف داروها را تغییر دهد یا اقدامات احتیاطی دیگری را به وی گوش زد می کند. به هرحال هر داروی دیگری که مصرف می کنید (تجویز شده توسط پزشک یا داروهای موجود در بازار) را به پزشک خود اطلاع دهید. 

تداخلات دارویی دیگر

برخی داروها نباید موقع صرف غذا یا  نزدیک به این زمان مصرف شوند. به علاوه ممکن است خوردن برخی غذاها و مصرف تنباکو و الکل در زمان تجویز این داروممنوع میباشد. در رابطه با تمام این محدودیت های دارویی و غذایی با پزشک متخصص خود مشورت کنید. استعمال همزمان داروها ممکن است بهترین گزینه درمانی برای بیمار به شمار آید. در صورت استعمال هر داروی مشخص، پزشک ممکن است میزان یکی از داروهای تجویز شده را تغییر دهد.   

سایر مشکلات پزشکی

وجود مشکلات دارویی دیگر نیز بر روی اثربخشی این دارو تاثیر خواهد داشت. هرگونه مشکل پزشکی را با دکتر خود در میان بگذارید، به ویژه وجود موارد زیر:

مشکلات تنفسی
هیپرتروفی قلب (بزرگ شدن قلب نسبت به حد معمول)
مشکلات ریتم قلب (به عنوان مثال، آریتمی)
بیماری ریوی ، با احتیاط استفاده کنید . ممکن است این بیماری تشدید یابد .

زمانی که در بیمارستان یا مرکزهای درمانی سرطان بستری هستید ، این دارو توسط دکتر یا سایر افراد متخصص تزریق می شود . این دارو از طریق سوزنی به داخل ورید تزریق می شود .

این دارو باید به آرامی تزریق شود، به طوری که سوزن در محل تزریق به مدت چندین ساعت باقی می ماند. همچنین ممکن است داروهایی را به منظور پیشگیری از واکنشات آلرژیک تزریق شود.

میزان مصرف

 بیمار می بایست طبق دستور العمل پزشک یا راهنمایی های موجود بر روی برچسب دارو اقدام به استفاده و مصرف دارو کند. مقدار داروی مصرفی به شدت بیماری و قدرت اثربخشی دارو بستگی دارد. تعداد دفعاتی که دارو در طی روز دریافت می شود، فاصله زمانی میان هر بار مصرف کپسول و دوره زمانی تعیین شده و مجاز برای استفاده از دارو به شدت بیماری و نوع دارو بستگی بسیار دارد.

در صورت فراموش کردن یک وعده ی دارویی چه کنیم؟

اگر بیمار، یک نوبت دارو را فراموش کند، به‌محض یادآوری، باید آن را مصرف کند. اگر نزدیک نوبت بعدی باشد، باید نوبت بعدی را حذف کند و سپس به برنامۀ داروییِ منظم‌خود بازگردد. مقدار دارو را نباید دوبرابر کرد.

در هنگام استفاده ی بیش از حد و موارد اورژانسی چه کنیم؟

در این شرایط به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه نموده و چنانچه وضعیت بیمار بحرانی گشته و قادر به تنفس نمیباشد با مرکز فورییت های پزشکی تماس بگیرید.

در هنگام استفاده از دارو چه موارد تغذیه ای را باید در نظر گرفت؟

تا زمانیکه دکتر معالجتان به شما رژیم غذایی خاصی را توصیه نکرده است رژیم معمولی و نرمال روزانه خود را ادامه دهید.
شیوه ی نگهداری از دارو

از قرار دادن دارو در معرض نور مستقیم خورشید، رطوبت و آتش خودداری کنید. 
دارو را از دسترس کودکان دور نگاه دارید. 
از مصرف داروهای تاریخ گذشته و قدیمی پرهیز کنید.
دارو در یخچال نگهداری شود.
از پزشک معالج خود سئوالاتی راجع به نحوه ی دور ریزی داروهای بی مصرف مطرح کنیم. 

مصرف‌کنندۀ دارو باید به‌طور منظم به پزشک خود مراجعه کند تا بهبود او را زیر نظر داشته‌باشد. ممکن است برای بررسی اثرات ناخواسته نیاز به انجام آزمایش خون باشد .

ممکن است بهنگام مصرف این دارو دچار درد قفسه سینه، تب، لرز، خارش، کهیر یا خارش پوست، ضربان قلب سریع ، گرگرفتگی صورت، سرگیجه، غش، سبکی سر،مشکلات تنفسی ، ورم صورت، زبان و گلو شوید . اگر هر یک از این علائم را تجربه کردید بلافاصله به پزشک مراجعه کنید .

این دارو ممکن است موجب نوعی واکنشات آلرژیک مانند آنافیلاکسی شود. آنافیلاکسی می تواند حیات را تهدید کند  و نیاز به توجه فوری پزشکی دارد .  اگر پس از دریافت این دارو دچار جوش، خارش، گرفتگی صدا، سبکی سر، سرگیجه، غش، مشکلات تنفسی ، مشکل در بلع، و یا تورم در دست ها، صورت یا دهان شدید ، سریعا به پزشک مراجعه کنید .
 

به همراه تاثیرات مفید، هر دارو دارای اثرات ناخواسته ای نیز می باشد. گرچه تمام این عوارض جانبی اتفاق نمی افتند، اما در صورت مشاهده ی هرکدام از آنها درمان های فوری نیاز خواهد بود. در صورتی که هر یک از عوارض زیر را مشاهده کردید، فورا به پزشک مراجعه کنید: 

عوارض شایع 

کبودی لب ، ناخن و یا پوست
بدن درد 
ناراحتی یا درد در ناحیه قفسه سینه 
لرز
سرفه 
مشکلات تنفسی
عدم وجود بلع
سرگیجه
خشکی، قرمزی و یا تحریکات پوستی
احتقان گوش
ضربان قلب نامنظم و یا تپش قلب
احساس گرما
تب
سردرد
کهیر، خارش، یا بثورات پوستی
افزایش تعریق
تنفس نامنظم، سریع، آهسته، و یا کم عمق
سبکی سر، سرگیجه یا غش
از دست دادن صدا
گرفتگی بینی
درد
رنگ پریدگی پوست 
پف و یا تورم پلک یا اطراف چشم، صورت، لبها، زبان
تنفس سریع و کم عمق
قرمزی پوست صورت، گردن، بازوها، و گاهی اوقات قسمت بالای قفسه سینه
قرمزی یا درد در محل کاتتر
آبریزش بینی
لرزش در پاها، بازوها، دستها 
ضربان قلب کند یا نامنظم
عطسه
گلو درد
تورم، درد در غدد لنفاوی گردن، زیر بغل یا کشاله ران
تنگی در قفسه سینه
لرزش یا تکان دادن دست یا پا
مشکلات تنفسی همراه با فعالیت
خونریزی و یا کبودی غیر معمول 
خستگی یا ضعف غیر معمول

عوارض غیرشایع

وجود خون در ادرار
تشنج
کاهش ادرار
خشکی دهان 
افزایش تشنگی
کاهش اشتها
تغییرات در خلق و خوی
درد و گرفتگی عضلانی
تهوع یا استفراغ
بی حسی یا سوزن سوزن شدن در دست ها، پاها و یا لب
درد در کشاله ران یا ناحیه تناسلی
کمر درد شدید فقط در زیر دنده ها

عوارض ناشناخته

تاری دید
گیجی
گشادی رگ گردن 
خستگی شدید
ایست قلبی
عدم توانایی در صحبت کردن
نفس نکشیدن
درد، قرمزی، تورم، و یا پوسته ریزی پوست در محل تزریق
تشنج
سردرد شدید یا ناگهانی
درد شدید در قفسه سینه
لکنت زبان
ضعف ناگهانی و شدید در دست یا پا در یک طرف از بدن
شروع ناگهانی مشکلات تنفسی شدید
ورم صورت، انگشتان دست، پا
کوری موقت
افزایش وزن

برخی عوارض جانبی نیازی به درمان ندارند و پس از مطابقت بدن با دارو، به خودی خود برطرف می شوند. به علاوه پزشک می تواند روش هایی برای مقابله و پیشگیری از بروز این عوارض ارائه دهد. در صورتی که هر یک از عوارض زیر برای شما ایجاد مشکل کرده و یا پس از گذشت زمان برطرف نشدند، به پزشک خود مراجعه کنید.

عوارض شایع

درد شکم یا معده
اسیدی شدن معده
آروغ زدن
بدن درد 
تغییر در حس شنوایی
یبوست
خشکی و یا درد های گلو
ناراحتی یا درد گوش
گوش درد
احساس چرخش خود و یا محیط اطراف
احساس ناراحتی و ضعف عمومی
سوزش معده
خشونت صدا
سوء هاضمه
درد، سفتی و یا تنگی عضلات یا استخوان 
کشش عضلات
قرمزی پوست
قرمزی و تورم در گوش
احساس چرخش
درد دهان یا زبان
ناراحتی یا درد معده
تورم غدد  گردن
درد در قسمت بالای معده یا معده
تکه های سفید در دهان یا روی زبان

عوارض غیر شایع

خون دماغ
خواب آلودگی یا خواب آلودگی غیر معمول

عوارض ناشناخته

سوزش، خشکی و یا خارش چشم
گرفتگی عضلات
قرمزی، درد یا تورم چشم، پلک، و یا پوشش داخلی پلک

پس از استفاده این دارو عوارض دیگری هم ممکن است مشاهده شود که در اینجا ذکر نشده است در صورت مشاهده ی هرگونه علائم خطرناک به پزشک مراجعه کنید.