سندروم چرگ اشتراوس

سندروم چرگ اشتراوس بیماری حادّی است که به نام التهاب عروق خونی شناخته میشود.این التهاب میتواند جریان خون را به بافت و اندام های حیاتی و اساسی محدود کرده و گاها آنها را نابود کند.این عارضه گاهی به نام "ائوزینوفیل گرانولوماتوز همراه با پولی آنژیتیز "هم شناخته میشود.

آسم معمول ترین نشانه و علامت سندروم چرگ اشتراوس است.همچنین این بیماری میتواند موجب انواع مختلفی از مشکلات مانند تب یونجه،خونریزی معده و روده ، درد یا بی حسی در دست ها و صورت شود.
سندروم چرگ اشتراوس نادر است و درمانی ندارد.با این حال،پزشک میتواند علائم بیماری را از طریق استروئید ها و دیگر داروهای قوی ایمونوسپرسیون کنترل کند.
 

سندروم چرگ اشتراوس بیماری به شدت متغیری است.برخی از افراد تنها علائم خفیفی دارند.در حالیکه افراد دیگری دچار پیامدهای خطرناک و شدیدی میشوند.
سندروم چرگ اشتراوس 3 مرحله دارد که هرکدام علائم و نشانه های مخصوص به خود دارند.همه بیماران تمام 3 مرحله را از سر نمیگذارنند.و هیچکدام از مراحل همیشه به یک صورت خود را نشان نمیدهند..این مساله به خصوص وقتی صادق تر است که بیماری پیش از آسیب های خطرناک تشخیص داده و درمان شود.
مرحله آلرژی و حساسیت
این مرحله عموما اولین مرحله سندروم چرگ اشتراوس است.که توسط برخی از حساسیت و آلرژی ها تشخیص داده میشود:
•    آسم.این علامت اولیه سندروم چرگ اشتراوس تقریبا 3 الی 9 سال پیش از دیگر علائم بیماری ظاهر میشودبرای افرادی که سندروم چرگ اشترواس و همچنین آسم دارند،علائم عموما بدتر شده و برای کنترل آنها به استروئیدها نیاز است.
دیگر افراد ممکن است دچار آسم دیر هنگام(آسمی که علائم آن دیر ظطاهر میشود) شوند.ابتلا به آسم حتی آسم دیرهنگام به این معنی نیست که فرد حتما دچار سندروم چرگ اشتراوس است.
•    تب یونجه(حساسیت ارثی).این بیماری اعضای مخاطی بینی را تحت تاثیر قرار داده و موجب آبریزش بینی،عطسه و خارش میشود.
•    درد و التهاب سینوسی(سینوزیت).ممکن است دچار درد در ناحیه صورت و پولیپ بینی شوید که نرم،غیر سرطانی شود(که در نتیجه التهاب حادّ به وجود می آیند)

مرحله ائوزینوفیل
ائوزینوفیل نوع خاصی از گلبول های سفید است که به سیستم ایمنی بدن کمک میکند تا با عفونت مبارزه کند.به طور معمول،ائوزینوفیل درصد پائینی از گلبول سفید تولید میکند.در افرادی که سندروم چرگ اشتراوس دارند ائوزینوفیل شروع به تولید مقادیر زیادی گلبول سفید در خون و بافت ها میکند که میتوانند موجب آسیب های جدی شود.
علائم و نشانه های hypereosinophilia به این بستگی دارد که در کدام قسمت از بدن شما این اتفاق افتاده است.شش و جهاز هاضمه شما (از جمله معده و مری) بیشتر از سایر ارگان ها مبتلا میگردند.
علائم و نشانه های مرحله ائوزینوفیل ممکن است شامل:
•    تب
•    از دست دادن اشتها و کاهش وزن
•    تعریق شبانه
•    درد مفاصل
•    آسم
•    کوفتگی
•    سرفه
•    شکم درد و خونریزی معده و روده

مرحله واسکولیتیک
نشانه این مرحله از سندروم چرگ اشتراوس التهاب شدید عروق خونی (vasculitis) میباشد.با تنگ شدن عروق خونی،التهاب آنها موجب کاهش جریان خون در اندام ها و بافت های حیاتی بدن (مانند پوست،قلب،سیستم دستگاه های عصبی،عضلات،استخوان و جهز هاضمه،مخصوصا کلیه ها )میشود

بسته به اینکه کدام اندام مبتلا شده باشد،بیمار ممکن است دچار:
•    ضعف،کوفتگی و احساس بیماری عمومی
•    کاهش وزن غیر ارادی
•    تورّم غدد لنفاوی
•    جوش و زخم های پوستی
•    کشیدگی  مفاصل و تورّم
•    درد،بی حسی و مور مور شدن شَدید دست ها و پاها(عصب های خارجی)
•    شکم درد حادّ
•    اسهال،حالت تهوع و استفراغ
•    تنفس کوتاه(تنگی نفس) ناشی از آسم یا ایست قلبی
•    سرفه
•    درد در قفسه سینه
•    ضربان قلب نامنظم
•    وجود خون در ادرار(hematuria)

هر زمان که علائمی نظیر تنفس دشوار یا آبریزش بینی غیرقابل توقف(مخصوصا همراه با درد صورت) در خود مشاهده کردید با پزشک ملاقاتی تنظیم کنید.همچنین اگر آسم یا تب یونجه که ناگهان بدتر شده دارید وقت ملاقات با پزشک بگیرید.
سندروم چرگ اشتراوس نادر است و احتمالا این علائم دلیل دیگری نداشته باشند.اما بسیار حائز اهمیت است که پزشک این علائم را بسنجد.هنگامی که بیماری فورا تشخیص داده شود،بهبود سریعتری خواهید داشت و خطر پیامد های این بیماری و درمان آن کاهش پیدا میکند.
 

علت اصلی سندروم چرگ اشتراوس مشخص نیست.احتمال دارد که سیستم عصبی بیش فعال، توسط ترکیبی از ژن ها و عوامل طبیعی مانند آلرژن ها و داروهای خاص ایجاد شده باشد.احتمالا به جای اینکه سیستم ایمنی  دفاع منظمی در مقابل هجوم باکتری و ویروس ها داشته باشد،به صورت بیش فعال عمل کرده و بافت های سالم را هدف قرار بدهد و موجب التهاب گسترده گردد.

برخی از افراد پس از مصرف داروی آلرژی و آسمی به نام مونته لوکاست یا پس از تغییر دوز پایین استروئید ها به استروئید استنشاقی دچار سندروم چرپ اشتراوس بدخیم میشوند.اما هیچگونه ارتباطی میان سندروم چرپ اشتراوس و هرگونه داروی اثبات نشده است
 

علل تشدید احتمالی سندروم چرپ اشتراوس شامل:
•    سن.به طور متوسط،افراد بین 30 الی 50 ساله به سندروم چرپ اشتراوس مبتلا میشوند.
•    سابقه ابتلا به آسم و مشکلات مجاری مخاطی.بیشتر افرادی که سندروم چرگ اشتراوس دارند دارای سابقه ابتلا به حساسیت های مخاطی،سینوزیت حادّ یا آسم هم بوده اند که معمولا کنترل کردن آنها سخت و دشوار است.

سندروم چرک اشتراوس به بسیاری از اندام ها از جمله:شش ها،پوست،سیستم گوارش،کلیه ها،عضلات،مفاصل،و قلب آسیب میرساند.
این بیماری ممکن است کشنده شود و پیامد های آن به اندامی که دچار شده است،بستگی دارد:

•    آسیب عصب های خارجی.عصب های خارجی در سرتاسر بدن شما کشیده شده  و از طریق ستون فقرات و مغز به اندام ها،غدد،عضلات و پوست شما متصل شده اند.سندروم چرگ اشتراوس میتواند سبب نابودی عصب دست و پاها شده و در نتیجه باعث بی حسی،سوزش و از دست دادن عملکرد آنها شود.
•    زخم های پوستی.این التهاب میتواند موجب ایجاد زخم هایی در سطح پوست شود که اثرشان باقی خواهد ماند.
•    بیماری های قلبی.مشکلات قلبی مربوط به سندروم چرگ اشتراوس شامل:التهاب غشای اطراف قلب(pericarditis)،التهاب لایه عضلانی دیواره قلب(myocarditis)، حمله و ایست قلبی، شود
•    آسیب های کلیوی.اگر سندروم چرگ اشتراوس روی کلیه شما اثر گذاشته است،ممکن است به گلومرولونفریت مبتلا شوید.این بیماری موجب از دست رفتن توانایی دفع مواد زائد شده و سبب میشود که کلیه شروع به تولید مواد زائد در جریان خون شما کند.از کار افتادن کلیه چندان معمول و شایع نیست.

اگر علائم و نشانه هایی شبیه به علائم چرگ اشتراوس دارید ملاقاتی با پزشک تنظیم کنید.تشخیص و درمان به موقع میتواند به بهبود این عارضه کمک کند.
اگر پزشک عمومی تان به سندروم چرگ اشتراوس مشکوک بود،احتمالا شما را به یک متخصص التهابات عروقی(vasculitis) مانند متخصص رماتیسم و ایمونولوژیست ارجاع خواهد داد.
برخی ااطلاعاتی که به شما در هنگام ملاقات با پزشک کمک میکند شامل:

چه کاری میتوانید انجام دهید؟
•    درباره هرگونه محدودیت پیش از ملاقات آگاه باشید.اگر ملاقاتی با پزشک تنظیم کرده اید،مطمئن شوید که لازم نیست کار خاصی مانند محدودیت های رژیمی نباید انجام دهید..همچنین راجع به لزوم ماندن شما در مطب پزشک برای انجام آزمایشات اطلاعات کافی داشته باشید.
•    تمام علائم خود و زمان به وجود آمدن آنها را یادداشت کنید---حتی آنهایی که به نظر میرسد به مشکل اصلی شما ارتباطی ندارند.سندروم چرگ اشتراوس میتواند موجب علائم در سرتاسر بدن شود
•    اطلاعات کلیدی پزشکی را یادداشت کنید.از جمله دیگر بیماری ها و عارضه های خود و داروها،ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف میکنید.تا جایی که میتوانید داروها را از بطری اصلی آنها مصرف کنید.
اگر پیش از این هم با پزشک دیگری ملاقات داشته اید،مختصری از تشخیص های اورا با خود ببرید.بردن عکس های X-ray قفسه سینه و سینوس قبلی خود هم میتواند مفید باشد.
•    اطلاعات شخصی کلیدی.از جمله هرگونه تغییر یا استرسی در زندگی خود را یادداشت کنید
•    یکی از اعضای خانواده یا دوستان را همراه خود ببرید.سندروم چرگ اشتراوس یک بیماری پیچیده است و بردن شخصی که در جریان تمام جزییات بیماری شما است میتواند مفید باشد.
•    سوالاتی که میخواهید از پزشک بپرسید یادداشت کنید.

برخی سوالاتی که لازم است راجع علائم و نشانه های خود از پزشک بپرسید شامل سوالات زیر است:
•    بیشترین علت این عارضه چیست؟
•    دیگر علت های احتمالی این عارضه شامل چه مواردی است؟
•    به چه نوع آزمایشات تشخیصی نیاز دارم؟
•    چه نوع درمانی پیشنهاد میکنید؟
•    به نظرتان چه مدت طول میکشد که علائم با درمان بهبود پیدا کنند؟
•    برای چه مدت زمانی لازم است که داروهای خود را مصرف کنم؟
•    آیا من در معرض خطرات و پیامدهای این عارضه و داروهایی که مصرف میکنم هستم؟
•    چه مراحلی طی کنم تا عوارض جانبی داروها کم تر شود؟
•    چه تغییراتی در زندگی خود اعمال کنم تا علائم خود را کاهش داده یا مدیریت کنم؟
•    چند نوبت لازم است که برای انجام آزمایشات در مطب شما حاضر شوم؟

چه انتظاراتی باید از پزشک داشت؟
ممکن است پزشک سوالات زیر را از شما بپرسد:
•    علائم شما چیست و چه موقه متوجه آنها شدید؟
•    آیا به مرور زمان علائم شما بدتر شد؟
•    آیا علائم شما شامل تنگی نفس هم میشود؟
•    آیا علائم شما شامل مشکلات سینوس ها هم میشود؟
•    آیا علائم شما شامل مشکلات دستگاه گوارش مانند حالت تهوع،استفراغ و اسهال هم میشود؟
•    آیا بدون تمرین و ورزش وزن خود را از دست داده اید؟
•    آیا دچار دیگر عارضه های پزشکی نظیر آسم و حساسیت هم هستید؟
•    اگر مبتلا به آسم و حساسیت هستید،چه موقع متوجه آنها شدید؟
•    برای دیگر مشکلات پزشکی خود چه داروهایی و برای چه مدت زمان مصرف کرده اید؟
•    آیا دیگر مشکلات پزشکی شما بدتر شده و کنترل آنها سخت تر شده اس؟

هیچگونه آزمایش قادر به تشخیص سندروم چرگ اشتراوس نیست و علائم و نشانه های آن شبیه به علائم دیگر بیماری هاست.بنابراین تشخیص آن بسیار مشکل خواهد بود.برای کمک به تشخیص راحت تر،کالج روماتیسم شناسی آمریکا،ضوابط و معیارهایی برای تشخیص سندروم چرگ اشتراوس وضع کرده است.
معیارهای 6 گانه
اگر فردی دارای هر 6 معیار بود،معمولا مبتلا به این سندروم شناخته خواهد شد،اما حتی اگر 2 یا 3 تا از معیارها را داشته باشید پزشک از بابت ابتلا شما به این سندروم مطمئن خواهد شد:
•    آسم.بیشتر افرادی که سندروم چرگ اشتراوس داشته اند پیش از این مبتلا به آسم شدید و مزمن هم بوده اند.
•    دارا بودن تعداد بیشتر گلبول های سفید نسبت به حالت عادی که ائوزینوفیل نامیده میشود.ائوزینوفیل به طور عادی 1 الی 3 درصد گلبول های سفید را تولید میکند.تولید بیش از 10 درصد گلبول های سفید غیر عادی خواهد بود و مشخصه ی واضحی از ابتلا به سندروم چرگ اشتراوس است.
•    نابودی یک یا تعداد بیشتری از رشته های عصبی(مونونوپاتی یا پولیروپاتی).بسیاری از افرادی که به سندروم چرگ اشتراوس مبتلا هستند،دارای نوعی آسیب عصبی به نام نوروپاتی خارجی که موجب بی حسی یا درد در دست ها و پاها میشود هم هستند.
•    نقاط  و ضایعات جا به جا شونده در عکس برداری X-ray از قفسه سینه.اینگونه ضایعات عموما جابه جا شده و از یک مکان به مکان دیگری در حرکتند.در هنگام عکس برداری شبیه به ذات الریه به نظر میرسند.
•    مشکلات سینوس ها.سابقه داشتن سینوزیت حاد در بیماران سندروم چرگ اشتراوس معمول و شایع است.
•    وجود گلبول های سفید خارج از عروق خونی.ممکن است پزشک شما دستور برداشت قسمتی از بافت پوستی یا پولیپ بینی بدهد.بیوپسی فردی که سندروم چرگ اشتراوس دارد میتواند وجود ائوزینوفیل خارج از عروق خونی را نشان دهد.

برای تشخیص هرکدام از این معیارها،ممکن است چندین آزمایش پزشکی تجویز کند:
•    آزمایش خون.هنگامی سیستم ایمنی بدن علیه خود بدن عمل میکند(یعنی هماهنگونه در چرگ اشتراوس اتفاق می افتد) پروتئینی به نام autoantibodies تولید میکند.
آزمایش خون میتواند وجود این پروتئین در خون(که یکی از عوامل تشخیص چرگ اشتراوس است ولی آن را قطعی نمیکند)را تشخیص دهد.همچنین قادر است که میزان ائوزینوفیل را اندازه گیری کند،هرچند که افزایش تعداد گلبول های سفید میتواند مربوط به دیگر بیماری ها از جمله آسم باشد.
•    عکس برداری.X-ray،سی تی اسکن و MRI برای تشخیص هرگونه ناهنجاری در شش ها و سینوس ها برداشته میشوند.
•    برداشت(بیوپسی)بافت آسیب رسیده.اگر دیگر آزمایشات وجود سندروم چرگ اشتراوس را تایید کرد،قسمتی از بافت برای بررسی زیر میکروسکوپ برداشته میشودممکن است پزشک این بافت را از شش ها یا دیگر اندام ها نظیر پوست یا عضله بردارد تا وجود واسکولیت ها را اثبات کند.

درمانی برای سندروم چرگ اشتراوس وجود ندارد.اما برخی از داروها ممکن است به کنترل علائم آن کمک کنند:
داروهایی که برای درمان سندروم چرگ اشتراوس استفاده میشوند شامل:
•    کورتیکواستروئیدها.داروی پردنیسون معمول ترین دارویی است که برای سندروم چرگ اشتراوس تجویز میگردد.ممکن است پزشکتان دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها را تجویز کند یا میزان مصرف کنونی شما را اندکی بالا برده تا هرچه زودتر علائم شما را تحت کنترل درآورد.
اما به علت عوارض جانبی خطرناک کورتیکواستروئیدها،تا زمانی که بیماری شما تحت کنترل قرار بگیرد،پزشک شما به آهستگی میزان مصرف این دارو را کم کرده تا به پایین ترین دوز مصرفی برسد.
عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل:پوکی استخوان،قند خون بالا،کاهش وزن،آب مروارید و عفونت های حادّ میشود.

•    دیگر داروهای سیستم ایمنی.برای افرادی که علائم خفیفی دارند،مصرف کورتیکواستروئیدها به تنهایی کافی است.اما دیگر افراد ممکن است به داروهای سیستم ایمنی دیگری مانند  سیکلو فسفامید، آزاتیوپرین،یا متوترکسات برای کاهش واکنش سیستم ایمنی بدن احتیاج داشته بانشد.
به علت اینکه این داروها سیستم ایمنی بدن شما رادر مقابل عفونت تضعیف میکنند و عوارض جانبی خطرناکی دارند،در هنگام مصرف آنها وضعیت شما از نزدیک تحت نظر پزشک خواهد بود
•    گلبولین ایمنی.این دارو به صورت ماهانه به افرادی که با دیگر درمان ها بهبود پیدا نکرده اند ،تزریق میشود.شایع ترین عوارض جانبی این دارو،علائمی شبیه آنفولانزا است که به مدت 1 روز باقی میمانند.گلبولین ایمنی تنها دو ایراد دارد:اول اینکه بسیار گران قیمت است و دوم این است که برای همه اشخاص عمل نمیکند.
•    داروهای بیولوژیکال.داروهایی نظیر ریتوکسان که واکنش سیستم ایمنی را تغییر میدهند،به نظر میرسد که برای بهبود علائم و کاهش تعداد ائوزینوفیل مفید باشند.
این نوع درمان در افراد کمی آزمایش شده و امنیت و تاثیر آن همچنان ناشناخته است و ممکن است فقط برای افرادی که از دیگر درمان ها نتیجه ای نگرفته اند،تجویز گردد.
به علت ارتباط احتمالی میان مونته لوکاست و سندروم چرگ اشتراوس،ممکن است پزشک شما،مصرف این دارو را متوقف کرده و اثرات توقف آن بر علائم و نشانه ها  رابررسی کند.
دارو درمانی میتواند موجب بهبود علائم چرگ اشتراوس شده و بیماری را به بهبود سوق دهد.اما جایگزینی آن معمول و عادی خواهد بود.
 

درمان طولانی مدت با پردنیسون میتواند موجب تعداد زیادی عوارض جانبی شود.با عمل کردن به موارد زیر میتوانید این اثرات را کاهش دهید:
•    از استخوان های خود مراقبت کنید.راجع به میزان نیاز بدن خود به ویتامین D  ، کلسیم و مکمل ها از پزشک خود راهنمایی بخواهید.
•    ورزش کنید.ورزش میتواند به حفظ وزن عادی بدن که در هنگام مصرف داروهای کورتیکوزتروئید ها بسیار حادز اهمیت است کمک کند.تمرین های قدرتی و ورزش های افزایش کنترل وزن مانند پیاده روی و دویدن میتواند به سلامت استخوان ها کمک کنند.
•    سیگار را ترک کنید.این مرحله برای حفظ سلامت شما بسیار اثر گذار است.سیگار کشیدن،به تنهایی میتواند موجب مشکلات خطرناکی شود.همچنین میتواند باعث بدتر شدن مشکلات کنونی شما شود و عوارض جانبی داروهای مصرفی تان را افزایش دهد.
•    رژیم غذایی مناسبی دنبال کنید.استروئیدها میتوانند موجب قند خون بالا و چه بسا دیابت نوع دوم شوند.رژیم  های غذایی همچون میوه ها،سبزیجات و ماهی میتواند به ثابت نگه داشتن قند خون کمک کند.
•    به طور منظم با پزشک ملاقات کنید.در طول درمان سندروم چرگ اشتراوس،پزشک از نزدیک عوارض جانبی را بررسی خواهد کرد.این مساله شامل عکس برداری از استخوان ها به طور منظم،تست های چشم و فشار خون،قند خون و سطح کلسترول میگردد. اگر این آزمایشات به طور منظم انجام شود،احتمالا اثرات مخرب مصرف استروئید را کاهش میدهد.
پزشک شما علائم سرایت سندروم چرگ اشتراوس به دیگر اندام ها را هم بررسی خواهد کرد.
 

سندروم چرگ اشتراوس یک بیماری جدی و خطرناک است.حتی هنگامی که بهبود پیدا کرد،ممکن است همچنان نگران بازگشت آن و اثرات طولانی مدت آن روی قلب ،شش ها و اعصاب باشید.برخی از راه های حمایت خود در برابر بیماری شامل روش های زیر است:
•    درباره سندروم چرگ اشتراوس بیشتر بخوانید.هرچه بیشتر راجع به این عارضه بدانید،بیشتر میتوانید با پیامد ها و عوارض آن کنار بیایید.علاوه بر مشاوره با پزشک،شاید لازم باشد با یک مشاور صحبت کنید یا با دیگر افرادی که دچار سندروم چرگ اشتراوس هستند،در ارتباط باشید.
•    روند حمایتی خود را متوقف نکنید.خانواده و دوستان میتوانند به بهبود این بیماری کمک کنند.اما گاهی صحبت کردن با افرادی که خود مبتلا به سندروم چرگ اشتراوس هستند میتواند مفیدتر باشد.پزشک یا مشاور شما شاید بتواند شما را با چنین پروه هایی آشنا کند.