آکرومگالی

آکرومگالی یک اختلال هورمونی است که به علت ترشح بیش از حد هورمون رشد در خون ایجاد می شود.هورمون رشد توسط  غده هیپوفیز که در مغز قرار دارد به داخل جریان خون ترشح مشود . هنگامی که این اتفاق می افتد، استخوان های دست ، پا و یا صورت بیش از حد رشد میکند . آکرومگالی معمولا نوجوانان را بیشتر تحت تاثیر قرار می دهد.
در کودکانی که در حال رشد هستند، رشد بیش از حد هورمون رشد می تواند باعث یک بیماری به نام ژیگانتیسم  شود.افزایش رشد استخوان در این کودکان غیر طبیعی است.
از آنجا که آکرومگالی غیر معمول است و تغییرات فیزیکی به تدریج رخ می دهد، این وضعیت اغلب خیلی سریع تشخیص داده نمی شود. اگر این بیماری به سرعت درمان نشود، آکرومگالی می تواند به بیماری های جدی تری منجر شود. 

یکی از شایع ترین علایم آکرومگالی بزرگ شدن دست و پا است.در برخی موارد علائم بیماری تنگ شدن انگشتر و تغییر سایز کفش است. آکرومگالی نیز ممکن است باعث  تغییرات تدریجی در شکل صورت، مانند  لبهای ضخیم ، فک و پیشانی برآمده ، افزایش فواصل بین دندانه و افزایش تعریق  شود. 
از آنجا که آکرومگالی به آرامی پیشرفت میکند ، نشانه های اولیه ممکن است برای چند سال آشکار نشود. گاهی اوقات، افراد با مقایسه عکس های قدیمی خود متوجه این تغییرات می شوند.
علائم و نشانه این بیماری می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد:

بزرگی دست و پا
صورت بزرگ و خشن
پوست ضخیم و چرب
تعریق بیش از حد و بوی بد بدن
خستگی و ضعف عضلانی
 صدای قوی و بلند به علت بزرگ بودن تارها صوتی و سینوس های بزرگ
خروپف شدید به علت انسداد راه تنفسی
اختلال در بینایی
سردرد
بزرگی زبان
درد و تحرک مفصل 
بی نظمی قاعدگی در زنان
اختلال نعوظ در مردان
بزرگی کبد، قلب، کلیه، طحال و سایر اندامها
افزایش اندازه سینه (قفسه سینه)
 

اگر متوجه علائم و نشانه های مرتبط با آکرومگالی شدید، برای بررسی به دکتر مراجعه نمایید.
آکرومگالی معمولا به آهستگی ایجاد میشود و حتی در ابتدا ممکن است اعضای خانواده متوجه تغییرات فیزیکی تدریجی  که با این اختلال رخ دهد ، نشوند. تشخیص زودهنگام بسیارمهم است، به طوری که با تشخیص زودهنگام میتوانید شما می توانید درمان های مناسبی را دریافت کنید. اگر این بیماری درمان نشود، می تواند به عوارض جدی منجر شود .
 

آکرومگالی هنگامیکه غده هیپوفیز مقدار زیادی هورمون رش در بدن ترشح کند ، بروز میکند. غده هیپوفیز ، غده ای کوچک است که در پایین مغز و پشت تیغه بینی قرار گرفته و تعدادی از هورمون های بدن را تولید میکند. هورمون رشد نقش مهمی در کنترل رشد جسمانی افراد دارد.

وقتی که هورمون رشد ترشح شده از غده هیپوفیز توسط جریان خون به کبد می رسد، باعث می شود کبد هورمونی به نام فاکتور رشد مشابه انسولین L (IGF-L) را تولید کند. IGF-L  رشد استخوان ها و سایر بافت های بدن را تحریک می کند.
اگر غده هیپوفیز مقادیر زیادی هورمون رشد بسازد، در نتیجه مقادیر زیادی IGF-L تولید می شود. مقادیر زیاد IGF-L باعث رشد غیرطبیعی استخوان ها و بافت های نرم بدن و بروز علائم آکرومگالی و ژیگانتیسم می شود. در افراد بزرگسال وجود تومور ، از شایع ترین علت تولید بیش از حد هورمون رشد است. 
تومور هیپوفیز:اکثر موارد آکرومگالی در اثر تومور خوش خیم(غیر سرطانی) غده هیپوفیز بروز میکند. تومور باعث ترشح بیش از حد هورمون رشد و بروز بسیاری از علائم آکرومگالی می شود. برخی از علائم آکرومگالی مانند سردرد و آسیب بینایی در اثر فشار تومور به بافت مغز رخ می دهند.
تومور سایرقسمت های بدن:در تعداد کمی از مبتلایان به آکرومگالی ، وجود تومور در سایر قسمت های بدن مانند ریه ، لوزالمعده و غده فوق کلیه باعث بروز این بیماری می شود.
گاهی اوقات این تومورها هورمون رشد را ترشح می کنند. در سایر موارد، تومورها هورمونی به نام هورمون آزادکننده هورمون رشد را تولید می کنند که باعث تحریک غده هیپوفیز برای ساخت بیشتر هورمون رشد می شود
 

پیشرفت آکرومگالی می تواند باعث مشکلات عدیده ای شود . عوارض ممکن است ،شامل:
فشار خون بالا 
بیماری های قلبی عروقی، به ویژه بزرگ شدن قلب (کاردیومیوپاتی)
آرتروز
دیابت قندی
گواتر
رشد پیش سرطانی (پولیپ) در پوشش روده بزرگ 
آپنه خواب، وضعیتی که در آن تنفس مکررا متوقف می شود 
سندرم تونل کارپ
کاهش ترشح  دیگر هورمون های هیپوفیز (کم کاری هیپوفیز)
فیبروئیدهای رحمی، تومورهای خوش خیم در رحم
فشرده سازی نخاع
از دست دادن بینایی
درمان زودهنگام می تواند از پیشرفت و یا بدتر شدن، این بیماری جلوگیری کند. در صورت عدم درمان، آکرومگالی و عوارض آن می تواند منجر به مرگ زودرس شود.
 

چه کاری میتوانید انجام دهید
تمام علائم بیماریتان را یادداشت کنید،از جمله علائمی که از نظر شما به علت مراجعه شما به پزشک ارتباطی ندارد. 
اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید، از جمله هرگونه استرس یا تغییر عمده که به تازگی در زندگیتان رخ داده است.
فهرستی از داروهایتان تهیه کنید،همچنین ویتامینها یا مکملهایی که مصرف میکنید.
یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را به همراه خود ببرید.برخی از مواقع درک تمام اطلاعات ارائه شده از طرف پزشک مشکل است. فردی که همراه شماست ممکن است مسئلهای که شما فراموش کردهاید را به خاطر بسپارد.
سوالهایی که میخواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.
هنگام معاینه، وقتتان محدود است، بنابراین تهیه فهرست سوالات مورد نظرتان به شما کمک میکند تا به نحو احسن از وقتتان استفاده کنید. در صورت کمبود وقت، سوالاتتان را به ترتیب اهمیت اولویتبندی کنید.

سئوالات شما از پزشک
چه چیزی باعث بروز این علائم یا بیماری شده است؟
انجام چه آزمایشاتی نیاز است؟
چگونه این بیماری راباید درمان کرد؟ کدام روش را پیشنهاد می کنید؟
برای بهبود علائم چه مدت زمان نیاز است؟
با انجام درمان، آیا به حالت عادی باز خواهم گشت؟
آیا این بیماری عوارض طولانی مدتی دارد؟
من مبتلا به بیماری های دیگری هستم، چگونه می توانم آنها را به بهترین نحو مدیریت کنم؟
آیا محدودیتی وجود دارد که باید پیگیری نمایم ؟
آیا باید به یک متخصص مراجعه کنم؟
سئوالات پزشک از شما
چه علائمی دارید و از چه زمانی آنها ظاهر شدند؟
آیا شما متوجه هر گونه تغییر در احساس خود شده اید؟
 تا وضعیت جنسی شما تغییر را داده است؟ چگونه میخوابید؟ 
 آیا  سردرد و یا درد مفاصل دارید  و یا  دید تان  تغییر کرده است؟ آیا متوجه تعریق بیش از حد شده اید؟
آیا چیزی باعث بهبود و یا بدتر شدن نشانه هایتان شده است؟
چقدر به شما می گویند که تغییر کرده اید؟ آیا عکس های قدیمی خود را با عکسهای حال حاضر را مقایسه کرده اید؟
آیا کفش و حلقه های قدیمی هنوز هم مناسب است؟ اگر نه، چه مقدار تغییر کرده است؟
آیا غربالگری سرطان روده بزرگ را انجام داده اید؟
 

برای شروع روند تشخیصی، دکتر تاریخچه پزشکی را بررسی نموده و یک معاینه فیزیکی انجام می دهد. سپس ممکن است مراحل زیر را توصیه نماید:
اندازه گیری هورمون رشد و IGF-I: بعد از ناشتا بودن در طی یک شبانه روز، دکتر برای اندازه گیری سطح هورمون رشد و IGF-I  نمونه گیری میکند. سطح بالای این هورمون نشان  دهنده آکرومگالی می باشد.
آزمایش توقف هورمون رشد : این روش قطعی برای تایید آکرومگالی است. در این آزمایش، سطح خون GH  را قبل و بعد از آماده سازی قند (گلوکز) اندازه گیری میکنند. به طور معمول، مصرف گلوکز سطح GH را کاهش میدهد. اگرآکرومگالی داشته باشید، سطح GH بالا میماند.
تصویربرداری: دکتر ممکن است یک روش تصویربرداری، مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) را برای کمک به تشخیص محل و اندازه تومور غده هیپوفیز انجام دهد. 

درمان آکرومگالی شامل کاهش تولید هورمون رشد و کاهش اثرات منفی تومور روی غده هیپوفیز و بافت های اطراف آن است. بیمار مبتلا ممکن است نیاز به چند نوع روش درمانی داشته باشد.

جراحی: پزشک جراح می تواند بیشتر تومورهای غده هیپوفیز را با جراحی از بدن خارج کند.خارج کردن تومور باعث تولید طبیعی هورمون رشد و حذف فشار از روی بافت های اطراف غده هیپوفیز و بهبود علائم ناشی از آن می شود. در برخی موارد، پزشک نمی تواند تمام تومور را خارج کند. در نتیجه میزان هورمون رشد بعد از جراحی همچنان بالا می ماند که نیاز به سایر درمان های پزشکی و اشعه درمانی دارد. به دلیل پیچیدگی ماهیت این روش جراحی، بایستی یک پزشک ماهر و خبره را در این زمینه انتخاب کنید.

دارو: مصرف داروها باعث کاهش تولید هورمون رشد و یا ممانعت از عملکرد آن میشود.پزشک متخصص داروهای مرتیط را تجویز مینماید.
 آنالوگ سوماتواستاتین: این دارو می تواند در ترشح بیش از حد هورمون رشد غده هیپوفیز تداخل ایجاد نماید ، و در نتیجه می تواند تولید سطح GH  را کاهش دهد. 
آگونیست های دوپامین:داروهای کابرگولین و بروموکریپتین به صورت قرص در دسترس می باشند. در برخی افراد، این داروها می تواند سطح هورمون رشد و IGF-I را کاهش دهد.در برخی افراد مصرف آگونیست دوپامین یا سوماتواستاتین اندازه تومورها را کاهش میدهد.
رشد هورمون آنتاگونیست : این دارو برای جلوگیری از اثر GH در بافت های بدن عمل میکند. این دارو می تواند سطوح IGF-I را نرمال کند و علائم این بیماری را تسکین دهد ، اما سطوح GH  را کم و یا اندازه تومور را کاهش نمی دهد.
پرتو درمانی: دکتر ممکن است درمان با اشعه را بعد از عمل جراحی،اگر مقداری از تومور در بدن باقی مانده باشد،توصیه نماید. پرتو درمانی بقیه سلولهای تومور را از بین می برد و به آرامی مقدار هورمون رشد را در بدن کاهش می دهد. ممکن است چند سال طول بکشد تا اشعه درمانی باعث بهبود قابل توجه علائم آکرومگالی شود
 انواع پرتو درمانی:
پرتودرمانی معمولی : این نوع از درمان معمولا هر روز هفته در طی یک دوره چهار تا شش هفته انجام میشود. ممکن است تاثیرات این پرتودرمانی معمولی به مدت 10 سال یا بیشتر پس از درمان دیده نشود.
درمان پروتون:هدف درمان با پروتون ، تابش دوز بالایی از اشعه به تومور، و مقدار کمی  به بافت های سالم می باشد. 
جراحی تشعشعی استریوتاکتیک. این نوع پرتو درمانی نیز به  پرتو جراحی گامانایف شناخته شده است، جراحی تشعشعی استریوتاکتیک می تواند به صورت واحد با دوز بالایی از اشعه به سلول های تومور تابیده شود ، در حالی که مقدار تابش اشعه به بافت های اطراف را محدود نماید. این نوع اشعه ممکن است سطوح GH را در عرض سه تا پنج سال به حالت عادی برگرداند.