بیماری بهجت

بیماری بهجت، نیز سندرم بهجت  نامیده می شود،این عارضه نوعی اختلال نادر است که باعث التهاب عروق خونی در سراسر بدن می گردد .
این بیماری منجر به علائم و نشانه های متعددی می شود  که در ابتدا غیر مرتبط به نظر می رسد . این علائم شامل زخم های دهانی، التهاب چشم، خارش و ضایعات پوستی  و زخمهای تناسلی میشود. اثرات بیماری بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوت است و ممکن است خود به خود برطرف شود.
درمان شامل داروهایی برای کاهش علائم و نشانه های بیماری بهجت و همچنین برای جلوگیری از عوارض جدی مانند کوری می شود.
 

علائم بیماری بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوت است. ممکن است به خودی خود ناپدید شود و یا مجددا عود کند. علائم و نشانه های این عارضه بستگی به قسمت هایی از بدن که دچار این عارضه شده اند ، دارد.نواحی که معمولا توسط بیماری بهجت تحت تاثیر قرار میگیرد ، عبارتند از:

• دهان؛  زخم های دهانی شایعترین علامت بیماری بهجت هستند.این ضایعات به سرعت به دور دهان منتقل می شوند و بسیار دردناک می باشند. زخم ها معمولا پس از یک تا سه هفته خود به خود التیام می یابند.

• پوست؛  مشکلات پوستی می تواند متفاوت باشد. برخی افراد ممکن است دچار ضایعاتی به شکل آکنه یا جوش های چرکی  در بدن شوند.اما برخی دیگر ممکن است  دچار قرمزی، تورم ندول بر روی پوست ، به خصوص در پایین پاها شوند.

• ناحیه تناسلی ؛  افراد مبتلا به بیماری بهجت ممکن است دچار زخم های آلت تناسلی شوند . معمولا زخم های باز یا قرمزی در کیسه بیضه یا فرج رخ دهد. زخم های دستگاه تناسلی نیزدردناک هستند  ولی معمولا کمتر عود میکنند . 
 
• چشم ؛  بیماری بهجت ممکن است باعث التهاب چشم شود(بیماری به نام یووئیت (U-VEE-I-TIS). یووئیت باعث قرمزی، درد و تاری دید در یک یا هر دو چشم می شود . در افراد مبتلا به بیماری بهجت، این شرایط ممکن است مکررا عود کند.

• اتصالات مفصلی ؛ بیماری بهجت می تواند باعث  تورم مفصل و درد زانو شود . مچ پا، آرنج یا مچ دست نیز ممکن است درگیر شود. علائم و نشانه ها ممکن است یک تا سه هفته به طول بیانجامند و خود به خود برطرف شوند.

• سیستم عروقی ؛ ممکن است التهاب در عروق خونی (رگ ها و شریان) در بیماری بهجت رخ دهد و بهنگام خون لختگی باعث قرمزی، درد، و تورم در دست ها یا پاها شود  . التهاب در عروق اصلی می تواند به عوارض جدی ، مانند آنوریسم و ​​یا انسداد رگ ها منجر شود.

• دستگاه گوارش ؛  بیماری بهجت ممکن است  دستگاه گوارش (از جمله درد شکم، اسهال و خونریزی) را تحت تاثیر قرار دهد.

• مغز ؛  بیماری بهجت ممکن است باعث التهاب در مغز و سیستم عصبی و در نتیجه منجر به سردرد، تب، سردرگمی،عدم تعادل و یا سکته مغزی شود.
 

یک وقت ملاقات با دکتر تعیین کنید  اگر متوجه هر گونه علائم  غیر عادی شدید وممکن است این علائم نشان دهنده بیماری بهجت باشد . 

هیچ کس نمی داند دقیقا چه چیزی باعث بوجود آمدن بیماری بهجت میشود . اما ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد . این احتمال وجود دارد که عوامل ژنتیکی و محیطی نیز نقش داشته باشند . برخی از محققان معتقدند ، ممکن است نوعی ویروس و یا باکتری  باعث بیماری بهجت در افرادی که داراری ژنهای خاصی هستند ، شود .

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش دهند ، عبارتند از:

• سن ؛ بیماری بهجت معمولا  مردان و زنان  20 تا 30 سال را درگیر می کند ، هر چند کودکان و سالمندان نیز می تواند دچار این عارضه شوند.
• محل سکونت ؛ افرادی که در کشورهای خاورمیانه و خاور دور، از جمله ترکیه، ایران، ژاپن و چین زندگی می کنند ، بیشتر دچار ابتلا به این بیماری می شوند .
• جنسیت ؛ در حالی که بیماری بهجت در مردان و زنان رخ می دهد، اما این بیماری معمولا در مردان بیشتر دیده می شود .
• ژن؛  داشتن ژنهای خاص  خطر ابتلا به بیماری بهجت را افزایش می دهد .
 

پیامدهای ناشی از بیماری بهجت به علائم و نشانه های آن بستگی دارد. به عنوان مثال، اگر یووئیت درمان نشود می تواند منجر به کاهش دید و یا حتی کوری شود. افراد مبتلا به علائم و نشانه های بیماری بهجت حتما هر چند وقت یکبار باید به چشم پزشک مراجعه کنند تا از بروز کوری و یا تاری دید جلوگیری به عمل آید .
 

اگر متوجه هریک ازعلائم و نشانه های بیماری بهجت شدید ، به پزشک عمومی مراجعه نمایید . او ممکن است شما را به یک روماتولوژیست برای تایید تشخیص بیماری بهجت ارجاع دهد .

بسته به علائم و نشانه ها ، ممکن است نیاز به مراجعه به یک دکتر چشم برای مشکلات چشمی ، متخصص زنان یا اورولوژیست برای زخم تناسلی، متخصص پوست برای مشکلات پوستی، متخصص گوارش برای مشکلات گوارشی، و یا متخصص مغز و اعصاب باشد.

چه کاری می توانید انجام دهید
تمام علائم بیماری­تان را یادداشت کنید،از جمله علائمی که از نظر شما به علت مراجعه شما به پزشک ارتباطی ندارد. 

اطلاعات شخصی مهم خود را یادداشت کنید، از جمله هرگونه استرس یا تغییر عمده که به تازگی در زندگی­تان رخ داده است.

فهرستی از داروهای­تان تهیه کنید،همچنین ویتامین­ها یا مکمل­هایی که مصرف می­کنید.

یکی از اعضای خانواده یا دوستان­تان را به همراه خود ببرید.برخی از مواقع درک تمام اطلاعات ارائه شده از طرف پزشک مشکل است. فردی که همراه شماست ممکن است مسئله­ای که شما فراموش کرده­اید را به خاطر بسپارد.

سوال­هایی که می­خواهید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.
هنگام معاینه، وقت­تان محدود است، بنابراین تهیه فهرست سوالات مورد نظرتان به شما کمک می­کند تا به نحو احسن از وقت­تان استفاده کنید. در صورت کمبود وقت، سوالاتتان را به ترتیب اهمیت اولویت­بندی کنید.

سئوالات شما از پزشک

• چه چیزی باعث این علائم شده است ؟
• علل احتمالی این علائم چیست؟
• چه نوع آزمایشاتی نیاز است ؟ آیا آنها نیاز به آمادگی خاصی است؟
• آیا این بیماری موقت است یا دائمی ؟
• گزینه های درمانی چیست، و کدام را توصیه می کنید؟
• من مبتلا به بیماری دیگری هستم. چگونه می توان به بهترین نحو این شرایط را با هم مدیریت کرد؟

سئوالات پزشک از شما

• چه علائمی دارید واز چه زمانی شروع شده است؟
• آیا این علائم در همه ی زمان ها دیده می شوند و یا می آیند و می روند؟
• آیاعلائم شما شدید هستند؟
• آیا  چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
• آیا چیزی علائم شما را بدتر میکند؟
• آیا کسی در خانواده شما مبتلا به این بیماری است؟
 

هیچ آزمایش خاصی نمی تواند به طور قطع تعیین کند که آیا دچار بیماری بهجت شده اید یا نه . اما دکتر در درجه اول با اتکا  بر علائم و نشانه ها این بیماری را تشخیص می دهد . دکتر ممکن است برای رد بیماری های دیگر آزمایش خون یا سایر آزمایشات را انجام دهد .

معیارهایی برای تشخیص بیماری بهجت وجود دارد ، اما همیشه این معیارها برای تشخیص بیماری ضروری نیست. دکتر شما ممکن است عوامل دیگری را برای تکمیل تشخیص خود استفاده کند.

• زخم های دهانی : تقریبا  یکی از علائم بیماری بهجت زخم های دهانی خواهد بود . بروز زخم دهانی حداقل سه بار در 12 ماه  یکی از معیارهای تشخیصی برای بیماری بهجت است .

علاوه بر این، برای تشخیص بیماری بهجت باید حداقل دو علائم دیگرداشته باشید ، مانند:
• زخم تناسلی
• مشکلات چشمی 
• زخم های پوستی
• آزمایش  pathergy مثبت :  آزمایشی است که بهمراه  HLA-B5در جهت شناسایی بیماری بهجت بکار می رود . در این تست ، بازوی فرد بیمار بوسیله یک سوزن کوچک سوراخ می شود و زمانی که برآمدگی یا پوسچول درناحیه ای که تزریق صورت گرفته بود پدیدار شود این تست مثبت می باشد . 

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد. اگر دچار فرم خفیف این بیماری شده باشید، دکتر ممکن است برای کنترل موقت درد و التهاب دارو تجویز نماید .

اگر علائم و نشانه های این عارضه شدید باشد ، دکتر ممکن است داروهایی را برای کنترل علائم و نشانه های بیماری بهجت در کل بدن ، علاوه بر دارو عود موقت ، تجویز نماید.

درمان علائم فردی و نشانه های بیماری بهجت

• کرم ، ژل و پماد پوستی :
 داروهای کورتیکواستروئید موضعی به منظور کاهش التهاب و درد،  به طور مستقیم بر روی پوست و زخمهای تناسلی استفاده می شود.

• دهان شویه ها:
 دهان شویه ها که شامل کورتیکواستروئیدها است برای کاهش و تسکین درد  زخم دهانی  استفاده می شود.

• قطره های چشمی :
قطره های چشمی حاوی کورتیکواستروئیدها و یا سایر داروهای ضد التهاب می تواند درد و قرمزی در چشم را از بین ببرد.

درمانهای سیستمیک برای بیماری بهجت
اگر داروهای موضعی موثر واقع نشد ، دکتر ممکن است مصرف  دارویی به نام کلشی سین (Colcrys) را توصیه می شود. علائم آرتریت نیز ممکن است با کلشی سین را بهبود یابد.

• کورتیکواستروئیدها کنترل کننده التهاب . کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزولون، التهاب ناشی از بیماری بهجت را کاهش میدهد. عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها عبارتند از: افزایش وزن، سوزش سردل مزمن، فشار خون بالا و نازک شدن استخوان (پوکی استخوان).

• داروهای سرکوب سیستم ایمنی بدن . با متوقف کردن سیستم ایمنی بدن در برابر حمله به بافت های سالم، داروهای سرکوبگر التهاب سیستم ایمنی را کاهش میدهد. داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی شامل آزاتیوپورین (Imuran، Azasan)، سیکلوسپورین ( Gengraf، Neoral، Sandimmune) و سیکلوفسفامید.از آنجا که این داروها اقدامات سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند ، اما ممکن است خطر ابتلا به عفونت را افزایش دهد. سایر عوارض جانبی این دارو شامل مشکلات کبد و کلیه ، کمبود سلولهای خونی و فشار خون بالا می شود .

• داروها ی تغییر دهنده پاسخ سیستم ایمنی بدن . اینترفرون آلفا-2B (اینترون A) فعالیت سیستم ایمنی بدن را کنترل و تنظیم می کند. این دارو ممکن است به تنهایی یا همراه با داروهای دیگر برای کمک به کنترل زخم های پوست، درد مفاصل و التهاب چشم در افراد مبتلا به بیماری بهجت استفاده شود.عوارض جانبی شامل علائم شبه آنفولانزا و علائمی مانند درد عضلانی و خستگی شود.

داروهای مسدود کننده ماده ای به نام فاکتور نکروز تومور (TNF) در درمان برخی از علائم و نشانه های بهجت موثر است، به ویژه برای افرادی که علائم شدید یا مقاومی در برابر این بیماری داشته باشند. به عنوان مثال اینفلکسیمب (رمی کید) و اتانرسپت (انبرل). عوارض جانبی شامل سردرد، جوش های پوستی و افزایش خطر ابتلا به عفونت های تنفسی فوقانی می شود. 
 

 عدم پیش بینی بیماری بهجت می تواند ناراحت کننده باشد . مراقبت درست از خود ممکن است در مقابله بهتر با این بیماری کمک کند . اقداماتی که می توانید انجام دهید ، عبارتند از:

• در طول عود بیماری استراحت کنید ؛ وقتی علائم و نشانه های این عارضه ظاهر شد ، استراحت کنید . برنامه هایتان را تنظیم کنید تا هیچ گونه استرسی به سرغتان نیاید .برای کنترل استرس دلایل بروز استرس را به حداقل برسانید زیرا استرس علائم بیماری  را تشدید می کند.

• بهنگام داشتن انرژی ، فعال باشید ؛ ورزش هایی ​​مانند پیاده روی یا شنا انجام دهید . ورزش باعث تقویت عضلات بدن ، انعطاف پذیری مفاصل  و همچنین باعث بهبود خلق و خوی می شود .

• با افراد مبتلا به این بیماری ارتباط برقرار کنید ؛  از آنجا که بیماری بهجت یک اختلال نادر است، پیدا کردن  افرادی که مبتلا به این بیماری می باشند ، بسیار سخت است . با دکتر خود در مورد پیوستن به گروه ها و انجمن های حمایتی صحبت نمایید و به این گروه ها بپیوندید.