تترالوژی فالوت

این نقص ها که برروی ساختارقلب اثرگذارمی باشد،  باعث میشود که خون با سطح پایین اکسیژن ازقلب به سایرنقاط بدن برسد.  پوست کودکان و نوزادان مبتلا به این بیماری به دلیل کمبود اکسیژن درخون آبی رنگ است.
 

تترالوژی فالوت معمولاً درنوزادان و یا کمی پس ازآن تشخیص داده می شود.  اما با این حال

این بیماری ممکن است دریک فرد هرگزتشخیص داده نشود.  این بستگی به شدت و ضعف بیماری دارد.
 

اگراین بیماری بموقع  تشخیص داده شود،  با انجام جراحی مناسب بسیاری ازافراد مبتلا به این بیماری زندگی نسبتاً عادی را خواهند داشت.  اما با این وجود،  بطورمرتب نیازبه مراقبت و توجهات پزشکی  و محدودیت درورزش دارند.
 

علایم و نشانه های کم خونی بستگی به علت آن دارد و ممکن است شامل موارد زیرباشد:
•    رنگ مایل به آبی پوست ناشی از کمبود اکسیژن درخون (سیانوز)
•    تنگی نفس و تنفس تند به خصوص درهنگام غذا خوردن  و ورزش
•    ازدست داده هوشیاری (غش)
•    کج بودن انگشتان دست و پا ، شکل غیر طبیعی و گرد صفحه ناخن
•    اضافه وزن 
•    درطول بازی یا ورزش بسرعت خسته می شوند.
•    بد اخلاقی وخستگی
•    گریه ممتد
•    سوفل قلب
 

حملات بیماری تت
گاهی وقتها رنگ پوست،  ناخن و لب کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت هنگام گریه کردن،  تغذیه و یا بیقراری ناگهان آبی میشود.
به این حالتها که با افت سریع اکسیژن خون همراه است حملات بیمارتت گفته می شود که دربین نوزادان بین 2 تا 4 ماه وشیرخواربیشتردیده می شود.   کودکان نوپا و بزرگترممکن است هنگامی که دچارتنگی نفس می شوند بصورت غریزی چمباتمه بزنند.  چمباته زدن جریان خون را به ریه را افزایش می دهد. 

اگر علائم زیررا درفرزند خود مشاهده کردید،   به پزشک مراجعه کنید:
•    اشکال در تنفس
•    تغییر رنگ پوست به آبی 
•    تشنج
•    ضعف
•    تحریک پذیری غیرعادی
 

اگرفرزند شما دچارسیانوزشد او را به پهلو خوابانده و زانوها یش را به طرف سینه قراردهید.  این وضعیت به افزایش جزریان خون به سینه کمک می کند.  سپس فوراً  با اورژانش پزشکی تماس بگیرید.
 

بیماری تترالوژی فالوت هنگام رشد قلب جنین اتفاق می افتد.  عللی مانند  فقرغذایی مادر،  بیماری ویروسی و یا اختلال ژنتیکی،  خطر ابتلا به این بیماری را افزایش می دهد.   دربیشترموارد علت این بیماری ناشناخته است.
 

چهارناهنجاری که باعث بروزبیماری تترالوژی فالوت می شوند عبارتند از:
•    تنگی دریچه ریوی:   دریچه ای که بطن راست و پایین قلب را ازرگهای خونی اصلی که به شریان ریوی منتهی می شود،  تنگ است.   تنگی دریچه ریوی عبورجریان خون به ریه ها را کاهش می دهد.
•    وجود حفره در دیواره بین دو بطن:  وجود سوراخ بین دیواره میان دو بخش مجزای بطن پایینی قلب است.  این سوراخ باعث می شود تا  خون وریدی پس ازگردش دربدن و بازگشت به ریه ها برای تأمین اکسیژن مورد نیاز در بطن راست با خون شریانی سرشار از اکسژن تازه در بطن چپ مخلوط شود.  دریک روند نادرست خون ازبطن چپ به بطن راست می ریزد.  نقص دیواره بین دو بطن باعث می شود که عرضه خون همراه با اکسیژن به بدن کاهش پیدا کرده و درنهایت باعث تضعیف قلب بشود.
•    آئورت اصلی:   سرخرگ اصلی که ازقلب به طرف بدن می رود،  بطرف بطن چپ متمایل می شود.  دربیماری تترالوژی فالوت این سرخرگ کمی بطرف راست و دربالای حفره میان دیواره بین دو بطن قراردارد.
دراین وضعیت آئورت خون را ازهردو بطن دریافت می کند و خون کم اکسیژن بطن راست  با خون پراکسیژن بطن چپ مخلوط می شود.  
•    هایپرتروفی بطن راست قلب:   هنگامی که عمل پمپاژقلب بیش ازحد انجام شود،  منجربه ضخیم شدن دیواره عضلانی بطن راست می شود.  به مرورزمان موجب سفتی،  ضعف و درنهایت ایستادن قلب شود.
 

بعضی ازکودکان مبتلا به تترالوژی فالوت ممکن است یک نقص قلبی دیگرمانند وجود حفره بین دیواره بین دو دهلیز داشته باشن

عواملی که نوزادان را  درمعرض این بیماری قرارمی دهند عبارتند از:
•    ابتلا به نوعی بیماری ویروسی درزمان بارداری مانند سرخجه
•    اعتیاد به الکل دردوران بارداری
•    تغذیه نامناسب دردوران بارداری
•    سن بالای 40 سال برای مادر دردوران بارداری
•    سابقه تترالوژی فالوت درپدریا مادر
•    سندرم داون یا سندرم دی جرج

تمام نوزادان مبتلا به تترالوژی فالوت نیازبه عمل جراحی دارند.  اگربیماری درمان نشود ممکن است کودک رشد خوبی نداشته باشد.
کودک درمعرض ابتلا به عفونت لایه داخلی قلب براثریک عفونت باکتریایی می باشد.  همچنین ممکن است کودک درمعرض افزایش خطرابتلا به یک بیماری سخت مانند اندوکاردیت عفونی قرارداشته باشد.
عدم درمان تترالوژی فالوت موجب بروزعوارض شدید درطول زمان می شود که ممکن است به مرگ یا ناتوانی دربزرگسالی منجرشود.
 

وقتی برای مشاوره اولیه  نزد پزشک خانوادگی خود می روید احتمال دارد که او شما را برای معاینات بیشترنزد متخصص قلب و عروق و برای درمان کودکان مبتلا به ناراحتی قلبی به متخصص قلب کودکان  بفرستد .  
 

آنچه شما می توانید انجام دهید:
بهتراست لیستی تهیه کنید که شامل موارد زیرباشد:
•    نوشتن هرنشانه ای ازبیماری حتی اگرغیرمرتبط با بیماری فعلی شما باشد.
•    نوشتن فهرست سؤالاتی که ازپزشک دارید.
•    اطلاعاتی درباره سابقه  پزشکی خانوادگی که پیش ازاین داشته اید
•    نوشتن فهرست سؤالاتی که ازپزشک دارید.
•    یکی ازافراد خانواده یا دوستان خود را همراه ببرید تا اگرچیزی را فراموش کردید به شما یادآوری کند.

زمان ملاقات با پزشک محدود است.  بنابراین سؤالات خود را ازقبل آماده کنید.
بعضی از سؤالاتی که  برای تترالوژی فالوت لازم است عبارتند از:
•    علائم احتمالی  بیماری فرزند من چیست ؟
•    چه علائم دیگری وجود دارد؟
•    چه آزمایشاتی باید انجام شود؟
•    چه درمانهایی وجود دارد و شما چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟
•    اگربیماری دیگری هم داشته باشد چگونه می توان همزمان آنها را کنترل کرد؟
•    عوارض احتمالی عمل جراحی چیست؟ 
•    آیا فرزندم پس ازعمل جراحی به یک زندگی عادی برمی گردد؟
•    آیا فرزندم محدودیت فعالیت خواهد داشت؟
•    آیا می تواند ورزش کند؟
•    آیا احتمال بروزاین بیماری درحاملگی های بعدی و یا راهی برای پیشگیری ازآن  وجود دارد ؟
•    چه منبع مطالعاتی را پیشنهاد می کنید؟
 

ازپزشک خود چه انتظاراتی دارید؟
ممکن است پزشک چنین سؤالاتی ازشما بپرسد:
•    اولین بارچه موقع متوجه علائم بیماری فرزندتان شدید؟
•    آیا بیماری اوهمیشگی است یا خیر؟
•    چه چیزی علائم بیماری اورا بهترمی کند؟
•    درچه حالتهایی نشانه های بیماری بدترمی شود؟
•    وضعیت تغذیه و خواب کودک شما چگونه است؟
•    آیا کودک استفراغ می کند و یا وزن خود را ازدست می دهد؟
•    آیا متوجه حملات غش یا آبی شدن پوست و لبهای او شده اید؟
   

حالا چه کاری ازدست شما برمی آید؟
•    وعده غذایی کودک را کاهش دهید:   تعداد دفعات تغذیه کودک را بیشترو حجم تغذیه را کاهش دهید.
•    هنگام حمله تت پس از گریه،  تغذیه یا بیدارشدن نوزاد آرامش خود را حفظ کنید وبه کاهش اضطراب کودک کمک کنید.  با بالا بردن زانوهای او باعث بهبود گردش خون به قلب و ریه کودک شوید. 

اگرنوزاد شما پس ازبدنیا آمدن ،  هنگام معاینه توسط پزشک پوست مایل به آبی رنگ و یا شنیدن سوفل قلبی (صدای غیرطبیعی ناشی ازجریان خون آشفته) باعث تشخیص احتمال ترالوژی فالوت می شود.  این کاربا معاینه نوزاد توسط متخصص قلب و عروق کودکان و انجام آزمایشات مختلف تأئید خواهد شد.
 

سایرآزمایشات
•    اکوکاردیوگرافی:    دراین روش با استفاده ازامواج صوتی یک تصویرویدئویی ازقلب گرفته می شود.  با استفاده  امواج صوتی،  تصاویرمتحرکی ازقلب کودک تولید می شود که می توان آنها را برروی صفحه نمایش ویدئویی مشاهده کرد.       

پزشک می تواند دراین تصاویرنقص دیواره بین بطنی ومحل آن را مشاهده کند و یا طبیعی بودن دریچه ریوی و شریان   ریوی و محل طبیعی آئورت مشخص می شود.  انجام کاردیو گرافی به پزشک دربرنامه ریزی برای درمان کودک کمک خواهد کرد.
•    نوارقلب : (ECG)    دراین روش الکترودهای کوچکی به قفسه سینه، دستها و پاها متصل کرده و به ثبت سیگنال های الکتریکی ارسالی ازقلب اقدام می کنند.  دراین روش  هیپرتروفی بطن راست مشخص می شود.  درصورت بروز این عارضه،  ضربان قلب کودک نرمال است.
•    رادیوگرافی قفسه سینه:    رادیوگرافی ازقفسه سینه ساختارقلب و ریه های کودک را نشان می دهد.  علامت شایع ترالوژی فالوت که بزرگ شدن بطن راست است دررادیوگرافی دیده می شود.
•    اندازه گیری سطح اکسیژن (پالس اکسیمتری):  این آزمایش توسط یک سنسورکوچک با قراردادن آن دردست یا پای کودک برای اندازه گیری مقداراکسیژن خون انجام می شود.
•    کاتتریزاسیون قلبی:    درروش پزشک لوله های بلند و نازکی (کاتتر) را به سرخرگ یا ورید کشاله ران یا بازوو یا گردن  کودک فرو کرده و ازطریق رگهای خونی آن را به قلب می رساند.  
با تزریق رنگ ازطریق کاتترقلب نوزاد برروی تصاویرگفته شده توسط اشعه ایکس قابل مشاهده است.  کاتتریزاسیون قلبی سطح فشارو اکسیژن دردهلیزهای قلب و درعروق نشان می دهد.
 

تنها راه درمان برای  تترالوژی فالوت نیاز عمل جراحی است.  گزینه های جراحی شامل یک پروسه موقت با استفاده ازشنت می باشد.  با این حال،  اکثرنوزادان و کودکان بزرگترترمیم انجام می شود.  
 

عمل جراحی بازقلب معمولاً درطول سال اول تولد انجام می شود.  جراح  با قراردادن یک پچ درقسمت حفره دیواره بین دوبطن قلب این حفره را می بندد.  
همچنین جایگزینی و ترمیم  دریچه ریوی باعث افزایش سطح اکسیژن درخون و افزایش جریان خون به ریه ها می شود و درنهایت علائم بیماری ازبین خواهد رفت.
 

جراحی موقت
گاهی اوقات لازم است نوزادان یک عمل ترمیمی پیش ازعمل اصلی داشته باشند.  
اگرفرزند شما نارس بدنیا آمده است و یا سرخرگهای ریوی او رش نکرده است (هیپوپلازی) جراح با استفاده ازشنت بین سرخرگ اصلی و شاخه های آن و شریان ریوی ارتباط برقرارمی کند.
 

پس ازجراحی
عوارض عمل جراحی شامل موارد زیرمی باشد:
•    نارسایی مزمن ریوی:   نشت خون ازدریچه ریوی به بطن راست
•    اریتمی
•    اتساع آئورت اصلی 
 

گاهی اوقات جریان خون به ریه ها ممکن است پس ازجراحی قطع شود.  دراینصورت انجام یک جراحی دیگرضروری است و ممکن است دریچه ریوی جایگزین شود.
اریتمی ممکن است با مصرف دارو و یا  implantable cardioverter-defibrillator مداوا شود.
 

علاوه براینها مانند هرعمل جراحی دیگر،  احتمال عفونت،  خونریزی و یا لخته شدن خون هم وجود دارد.
 

عوارض جراحی ممکن است درطول دوران کودکی،  نوجوانی و بزرگسالی ادامه داشته باشد.
مراقبتهای همیشگی
 

پس ازانجام جراحی بیمارباید ازنظرعوارض جدید همواره تحت نظرمتخصص قلب و عروق دردرمان بیماریهای مادرزادی قلبی باشد.  
 

انجام معاینات بالینی و آزمایشات لازم برای ارزیابی و کنترل وضعیت بیمارضروری است.
 

ممکن است پزشک انجام فعالیتهای بدنی را برای بیمارمحدود کند. بخصوص درموارد ی مانند نشت خون ازدریچه ریوی به بطن راست یا انسداد و یا اریتمی.
 

هنگام مراجعه به دندانپزشک استفاده ازآنتی بوتیک بمنظورپیشگیری از عفونت که ممکن است به آندیوکاردیت (التهاب پوشش داخلی قلب) منجرشود،  ضروری می باشد.  
 

مصرف آنتی بیوتیک بخصوص برای بیمارانی که دریچه مصنوعی که ازمواد مصنوعی ساخته شده است،  لازم می باشد.
 

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.

با بزرگ شدن کودک نگرانیهای شما درمورد مواظبت ازاو افزایش می یابد:
•    پیشگیری ازعفونت:   افراد مبتلا به این بیماری قبل ازانجام امورمربوط به دندانپزشکی و سایرجراحی ها لازم است آنتی بیوتیک مصرف کنند.   رعایت بهداشت دهان و دندان و انجام معاینات مرتب بهترین راه  برای پیشگیری ازعفونت می باشد.
•    ورزش و بازی:   والدین کودکانی که دچار نقص مادرزادی قلبی هستند همیشه درمورد خطرات بازیهای خشن و فعالیت شدید فرزندانشان حتی پس ازانجام درمان های موفق نگران هستند.
اگرچه دربعضی ازموارد محدود کردن فعالیت و بازی ضروری است اما بیماران می توانند زندگی تقریباً طبیعی داشته باشند.  درمورد انجام ورزش با پزشک معالج خود مشورت کنید.
 

افراد بزرگسال مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی ممکن است نگرانی هایی داشته باشند ازقبیل:
•    نوع حرفه و شغل:  افراد مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی ازنظرانتخاب شغل محدودیتی ندارند اما انجام مشاغلی که ممکن  است دیگران را درمعرض خطرقراردهد مانند خلبانی و یا رانندگی اتوبوس  توصیه نمی شود.  همچنین شرکت دررقابتهای ورزشی برای این افراد توصیه نمی شود.
•    بارداری:   زنان مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی دوران بارداری را براحتی پشت سرمی گذارند.  اما با این وجود بیماری شدید قلبی و یا عوارضی مانند نارسایی مزمن ریوی و یا اریتمی می توانند عووارض بیماری را درطول بارداری افزایش دهند.
 

اگر مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی هستید پیش ازباردارشدن با پزشک معالج خود درمورد مراقبتهای قبل و دوران بارداری مشورت کنید.  مصرف بعضی ازداروهای قلبی دردوران بارداری ممنوع است و ممکن است لازم باشد دوزدارو تنظیم و یا قبل ازباردارشدن قطع شود.

دانستن اینکه فرزند شما مبتلا به یک بیماری خطرناک است ،  بسیارناراحت کننده می باشد اما شرکت درگروه درمانی  حمایتی بخصوص برای افرادی که  جراحی شده اند،  می تواند امیدوارکننده باشد.  

بهتراست ازدوستان و اعضای خانواده برای مراقبت ازفرزندتان کمک بگیرید و گاهی استراحت کنید.  اگرفرزند شما دربیمارستان بستری است،  زمانی را به استراحت،  دوش گرفتن و خوابیدن اختصاص دهید.
 

اطلاعات لازم درمورد جراحی،  تشخیص،  داروها،  نام متخصص قلب و غیره را به اطرافیانی که ازفرزندتان مراقبت می کنند،  بدهید.