بهترین متخصصین و مراکز مغزواعصاب و روان در تهران

پولیپ های آدنوماتوز خانوادگی

familial adenomatous polyposis

پولیپ های آدنوماتوز خانوادگی بیماری نادر و ارثی است که باعث ایجاد بافت اضافی (پولیپ) درروده بزرگ (کولون) و رکتوم می شود.

شرح بیماری

پولیپ های آدنوماتوز خانوادگی ممکن است دردستگاه گوارش فوقانی بخصوص درقسمت بالای روده کوپک (دئودنوم) بوجود بیاید.

درصورتیکه این بیماری درمان نشود، احتمال دارد که پولیپ روده بزرگ و مقعد درده چهل زندگی سرطانی شود.

بیشترافراد مبتلا به پولیپ آدنوماتوز خانوادگی درنهایت بمنظوربرداشتن روده بزرگ برای پیشگیری ازسرطان مجبور به عمل جراحی می شوند. پولیپهای اثنی عشرهم ممکن است سرطانی بشوند اما این پولیپها معمولاً با مراقبت و برداشتن آنها درمان می شوند.

پولیپ های آدنوماتوز خانوادگی دراثرنقصی درژن پولیپ آدنوماتوزکولی ایجاد می شود. این اختلال ژنتیکی را اغلب افراد ازوالدین خود به ارث می برند.اما در25% موارد جهش ژنتیکی بصورت اتفاقی بوجود می آید.

این ژن جهش یافته غیرطبیعی باعث رشد صدها و حتی هزاران پولیپ درکولون و رکتوم می شود که معمولاً درسنین نوجوانی بوجود می آید. 100% نوع خاصی ازاین پولیپها دردهه 40 زندگی تبدیل به سرطان کولون یا رکتوم می شوند.

سایرعوارض پولیپ های آدنوماتوز خانوادگی عبارتند از:

•   پولیپ دوازدهه: این نوع پولیپها درقسمت بالای روده کوچک رشد کرده و احتمال سرطانی شدن آنها وجود دارد. اما با انجام مراقبتهای دقیق ممکن است این پولیپها را تشخیص داد و قبل ازبروزسرطان ازبین برد.
•   پولیپهای اطراف آمپول واتر: این پولیپها درمحل ورود مجاری صفرا و لوزالمعده به دوازدهه بوجود می آیند. این پولیپها نگران کننده هستند اما ممکن است قبل ازسرطانی شدن آنها را ازبین برد.
•   دیسموئید: این توده غیرسرطانی ممکن است درهرجای بدن بوجود بیاید. اما اغلب درناحیه معده و شکم دیده می شود. دیسموئید اگردراعصاب یا عروق خونی رشد کند و به اندامهای دیگرفشاربیاورد، می تواند مشکلات جدی ایجاد کند.
•   بروز سایرسرطانها که بندرت اتفاق می افتد: پولیپ های آدنوماتوز خانوادگی می تواند باعث سرطان تیروئید، سیستم اعصاب مرکزی، غدد آدرنال، کبد و سایراندامها بشود.
•   تومورهای غیرسرطانی پوستی
•   تومورهای غیرسرطانی استخوانی
•   تغییررنگدانه شبکیه چشم
•   اختلالات دندانپزشکی