تب مدیترانه ای فامیلی

تب مدیترانه ای فامیلی یک اختلال التهابی است که باعث تب راجعه  و التهاب دردناک شکم،  ریه و مفصل می شود.
 

تب مدیترانه ای فامیلی نوعی بیماری ارثی است که بین مردمی که در مناطق مدیترانه ای زندگی می کنند،  شیوع دارد.  ازجمله یهودیان سفاردیک،  عربها،  یونانیها،  ایتالیاییها،  امریکاییها و ترکها.
 

این بیماری معمولاً دردوران کودکی تشخیص داده می شود.  درحالی که هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد،  اما ممکن است بیمار بتواند با دنبال کردن برنامه درمانی خود علائم و نشانه های این بیماری را ازبین برده و یا ازآنها پیشگیری کند.
 

علائم و نشانه های این بیماری معمولاً دردوران کودکی تشخیص داده می شود.  حملات بیماری بین یک تا 3 روز طول می کشد و حملات آرتریت ممکن است هفته ها و ماهها طول بکشد.
 

علائم و نشانه های تب مدیترانه ای فامیلی عبارتند از:
•    تب
•    درد شکم
•    درد قفسه سینه
•    درد وورم مفاصل
•    یبوست پس از اسهال
•    بثورات قرمز بر روی پاهای بخصوص زیر زانو 
•    دردهای عضلانی
•    تورم و درد کیسه بیضه 
دربین حملات فرد مبتلا کاملاً  خوب و طبیعی است.   دوره بدون حملات ممکن است ازچند روز تا چند سال طول بکشد.

هنگام مراجعه به پزشک
اگربطورناگهانی با علائم نگران کننده ای مانند تنگی نفس،  بیهوشی و غش مواجه شدید بلافاصله با اورژانس پزشکی تماس بگیرید.
اگر علائمی مانند تب،  درد ناگهانی شکم،  قفسه سینه و مفصل دارید به پزشک مراجعه کنید.
 

تب مدیترانه ای فامیلی یک بیماری است که براثرجهش ژن ایجاد شده و ازوالدین به فرزندانشان منتقل می شود.  جهش ژن باعث بروزمشکلاتی درتنظیم التهابات بدن می شود.
 

درافراد مبتلا به تب مدیترانه ای فامیلی جهش ژن درژنی بنام MEFV   رخ می دهد.  هرگونه جهشی درژن MEFV به بیماری تب مدیترانه ای فامیلی مربوط است.  

برخی ازجهش ها بسیارشدید و برخی دیگرخفیف هستند.
 

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به بیماری تب مدیترانه ای فامیلی را افزایش دهد عبارتند از:
•    داشتن سابقه خانوادگی:   داشتن سابقه خانوادگی خطرابتلا به این بیماری را افزایش می دهد.
•    زندگی کردن درنواحی مدیترانه ای:   حتی اگرنیاکان و اجداد شما درنواحی مدیترانه ای زندگی می کرده اند،  احتمال ابتلا به این بیماری درشما افزایش می یابد.  

تب مدیترانه ای فامیلی  برروی همه افراد اثرگذاراست اما احتمال بروز آن دراقوام یهودیان سفاردیک،  عربها،  ایتالیاییها، امریکاییها و ترکها بیش ازسایراقوام می باشد.
 

اگربیماری تب مدیترانه ای فامیلی  درمان نشود عوارض زیرممکن است اتفاق بیفتد:
•    وجود پروتئین غیرطبیعی درخون:  هنگام حمله بیماری ممکن است پروتئین غیرطبیعی درخون تولید شوند.  این پروتئین (amyloid A ) می تواند در یکجا تجمع کرده و باعث آسیب رسانی به ارگانهای بدن (amyloidosis) بشود.
•    آسیب کلیوی:   آمیلوئیدوز ممکن است به کلیه ها و سیستم تصفیه آب کلیه ها (گلومرول)  آسیب رسانده و باعث سندرم نفروتیک شود.  افراد مبتلا به این بیماری ممکن است مقادیرزیادی پروتئین ازطریق ادرارازدست بدهند.
 سندرم نفروتیک  می تواند به لخته شدن خون درکلیه (ترومبوز ورید کلیوی)  و یا نارسایی کلیه منجرشود.
•    ناباروری درزنان:   التهاب ناشی ازتب مدیترانه ای فامیلی ممکن است براندام تناسلی زنان تأثیرگذاشته و باعث ناباروری شود.
•    درد مفاصل:   آرتروزدر افراد مبتلا به این بیماری شایع است.  مفصل شایع ترین مفاصلی که آسیب می بینند عبارتند از زانو،  مچ پا،  لگن و آرنج.
 

اگرشما یا فرزندتان علائم و نشانه های از بیماری تب مدیترانه ای فامیلی دارید،  به پزشک مراجعه نمایید.  پزشک ممکن است شما را نزد متخصص رومالوتوژی بفرستد.
زمان ملاقات با پزشک محدود است.  بنابراین قبل ازملاقات پزشک پاسخ سؤالات زیررا آماده کنید:
آنچه شما می توانید انجام دهید
•    انجام شرایط لازم پیش ازملاقات پزشک مانند رعایت رژیم غذایی خاص 
•    شرح جزئیات وعلائم حتی اگربه بیماری فعلی مربوط نباشد
•    سوابق شخصی مهم مانند استرس هایی که اخیراً داشته اید
•    لیستی ازداروها و مکمل هایی که مصرف می کنید
•    همراه داشتن یکی ازدوستان یا اعضای خانواده هنگام ملاقات پزشک تا اگرچیزی را فراموش کردید او یادآوری کند
•    نوشتن سؤالاتی که ازپزشک دارید

چه انتظاری ازپزشک خود دارید
زمان ملاقات با پزشک محدود است.  بنابراین سؤالات خود را آماده کنید.
بعضی از سؤالاتی که برای بیماری تب مدیترانه ای فامیلی لازم است عبارتند از:
•    علائم احتمالی این بیماری چیست ؟
•    چه چیزی باعث این بیماری شده است؟
•    چه آزمایشاتی باید انجام بدهم؟
•    چه درمانهایی وجود دارد و شما چه درمانی را برای بهبود علائم  پیشنهاد می کنید؟
•    آیا این بیماری ازبین می رود؟
•    آیا باید فعالیت خود را محدود کنم؟
•    آیا اگربخواهم باردارشوم،  فرزند من هم به این بیماری مبتلا خواهد شد؟

ممکن است پزشک چنین سؤالاتی ازشما بپرسد:
•    چه موقع متوجه علائم بیماری شدید؟
•    آیا بیماری شما شدت و ضعف دارد؟
•    چه چیزی علائم شما را بهترمی کند؟
•    آیا یکی ازاعضای خانواده به بیماری تب مدیترانه ای فامیلی مبتلا است؟
•    درچه مواقعی نشانه های بیماری بدترمی شود؟
•    شدت علائم بیماری شما چقدراست؟
 

آزمایشات لازم برای تشخیص این بیماری عبارتند از:
•    معاینه فیزیکی:   پزشک ممکن است درمورد علائم بیماری ازشما سؤالاتی بپرسد و شما را معاینه کند.
•    بررسی سابقه خانوادگی:   سابقه این بیماری  احتمال انتقال این بیماری را تشدید می کند.  زیرا به علت جهش ژنتیکی بیماری ازوالدین به فرزندان منتقل می شود.
•    آزمایش خون:   انجام آزمایش خون ممکن است افزایش سطح عوامل خاصی را که موجب التهاب می شوند،  نشان دهد.
•    آزمایش ژنتیک:   آزمایش ژنتیک برای تعیین ژن جهش یافته که موجب بیماری تب مدیترانه ای فامیلی می شود،  لازم است.  این آزمایش ممکن است به اشتباه نتیجه منفی نشان دهد به همین دلیل تنها روش تشخیص این بیماری نیست.
 

درمانی برای این بیماری وجود ندارد.  با این حال ممکن است ازپیشرفت علائم و نشانه های بیماری جلوگیری کرد.
داروهای مورد استفاده برای کنترل علائم بیماری تب مدیترانه ای فامیلی عبارتند از:
•    کلشی سین:   این دارو بشکل قرص تهیه شده و به کاهش التهاب دربدن و پیشگیری ازحملات کمک می کند.  دوز دارو توسط پزشک و بسته به نیازبیمارتعیین می شود.  عوارض جانبی این دارو عبارتند ازنفخ،  گرفتگی عضلات شکم و اسهال .
•    سایرداروهای ضد التهابی:   برای افرادی که به داروی کلشی سین جواب نمی دهند،  داروهای ضد التهابی دیگرمانند ریلوناسیت (Arcalyst) وآناکینرا  (Kineret)تجویزمی شود.
 

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.
 

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.
 

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.

دانستن اینکه فردی به یک بیماری مزمن مانند تب مدیترانه ای فامیلی مبتلا است باعث اضطراب و ناراحتی بیمارمی شود.

 برای مقابله با این بیماری توصیه های زیر را انجام دهید:
•    کسب اطلاعات درمورد بیماری تب مدیترانه ای فامیلی:   داشتن اطلاعات لازم و کافی به شما کمک می کند که راحتتردرمورد مراقبت ازخود یا بیمارتصمیم گیری کنید.  ازپزشک خود درمورد منابع اطلاعاتی این بیماری کمک بگیرید.
•    صحبت گرفتن با فردی خاص:   صحبت کردن با یکی ازاعضای خانواده،  دوست مورد اعتماد و یا مشاورو درمانگرباعث می شود که ترسها و نگرانیهای خود را ابراز کنید.  گروه درمانی نیز به شما کمک خواهد کرد.