دیسپلازی فیبری

این عارضه بیشتردرمورد استخوان  جمجمه و یا استخوانهای بلند مانند استخوان دست و پا اتفاق می افتد.  دراکثرموارد دیسپلازی فیبری تنها برروی یک استخوان اثرمی گذارد.  این عارضه معمولاً درنوجوانان و جوانان پیش می آید.  

اگرفردی قبل از10 سالگی  به این بیماری مبتلا شود احتمال دارد بیش ازیک استخوان او دچاراین عارضه بشود.  
 

دیسپلازی فیبری نوعی اختلال ژنتیک است و درمانی برای آن وجود ندارد.  گاهی ممکن است درمان شامل انجام جراحی برای ازبین بردن علائم بیماری باشد.
 

اگردیسپلازی فیبری خفیف باشد علامت و نشانه ای ندارد اما درموارد شدید ممکن است باعث علائمی مانند زیربشود:
•    درد استخوان
•    تغییرات استخوانی
•    شکستگی
•    گیرافتادن عصب
 

دیسپلازی فیبری به ندرت ممکن است با اختلال درغدد تولید کننده هورمون سیستم غدد درون ریزدرارتباط باشد.  
این ناهنجاری ممکن است شامل موارد زیرباشد:
•    بلوغ زودرس
•    مشکلات غده تیروئید
•    لکه های قهوه ای روشن  بر روی پوست
 

زمان مناسب برای مراجعه به پزشک
اگر علائم زیررا درفرزند خود مشاهده کردید،   به پزشک مراجعه کنید:
•    افزایش درد استخوان با انجام فعالیت های تحمل کننده وزن
•    وقفه درخواب
•    دردی که با استراحت کردن کاهش پیدا نمی کند
•    لنگیدن

درصورت مشاهده علائم به پزشک مراجعه کنید.

این بیماری با جهش ژنتیکی که برروی سلولهای تولید کننده استخوان تأثیرمی گذارد،  مرتبط است.  این جهش ژنتیکی درمراحل اولیه رشد جنین و پس ازلقاح صورت می گیرد.  

بنابراین نتیجه می گیریم که جهش ارثی نیست و ازوالدین به فرزند منتقل نمی شود.
 

دیسپلازی فیبری شدید می تواند باعث بروزمشکلات زیربشود:
•    تغییر شکل و یا شکستگی استخوان  قسمتهای ضعیف یک استخوان مبتلا ممکن است خم شود.  این استخوان ها ی ضعیف همچنین به احتمال زیاد مستعد شکستگی هستند.
 

•    کاهش شنوایی  و بینایی  استخوان اطراف اعصاب  چشم و گوش بیمارممکن است به بیماری مبتلا شده و منجربه دفورمیتی شدید استخوان صورت و از دست دادن بینایی و شنوایی شود،  اما این عارضه  نادر است.
 

•    آرتروز اگر استخوان پا و لگن تغییر شکل داده باشند،  ممکن است آرتریت در مفاصل این استخوانها  تشکیل شود.
 

•    سرطان  به ندرت یک منطقه آسیب دیده از استخوان می تواند سرطانی شود.  این عارضه نادر معمولا فقط درافرادی که پرتودرمانی شده اند تاثیر می گذارد.
 

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.

بیشترافراد مبتلا به دیسپلازی فیبری هیچگونه نشانه ای ندارند و تنها با انجام عکسبرداری توسط اشعه ایکس بیماری آنها تشخیص داده می شود.  
با این حال گاهی ممکن است فرد مبتلا درد و یا سایرعلائم را داشته باشد.  دراینصورت به پزشک خانوادگی و درمورد اطفال به پزشک کودکان مراجعه نمایید.  دربعضی موارد ممکن است پزشک بیماررا به متخصص ارتوپدی ارجاع دهد.
 

آنچه شما می توانید انجام دهید:
     بهتراست لیستی تهیه کنید که شامل موارد زیرباشد:
•    زمانی که علائم آغازشده است
•    چه نوع فعالیتی علائم را بدترمی کند
•    بیمارازچه دارو ها و مکمل هایی استفاده می کند

ازپزشک خود چه انتظاراتی دارید؟
ممکن است پزشک چنین سؤالاتی ازشما بپرسد:
•    آیا علائم بیماری همیشگی است یا گاهی بروزمی کند؟
•    شدت علائم چقدراست؟
•    آیا بیماردرطول شب ازشدت درد بیدارمی شود؟
•    درچه حالتهایی نشانه های بیماری بدترمی شود؟
 

اگربیماردچاردیسپلازی خفیف باشد،  تنها با انجام عکسبرداری توسط اشعه ایکس بیماری او تشخیص داده می شود.  درصورت بروز علائم و نشانه ها ممکن است پزشک انجام معاینه فیزیکی و عکسبرداری را لازم ببیند. 
 

دربعضی ازموارد پزشک آزمایشات بیشتری را برای تأئید تشخیص و یا تعیین میزان اختلال تجویزمی کند.  این آزمایشات عبارتند از:
 

•     آزمایشات تصویربرداری مانند سی تی اسکن و یا اسکن رزونانس مغناطیسی.   تصویربرداری ممکن است برای تعیین میزان آسیب به  استخوانهای بیمار استفاده می شود.
 

•    اسکن استخوان با تزریق رادیواکتیو به جریان خون انجام می شود.   بخش های آسیب دیده مواد بیشتری را بخود جذب کرده و دراسکن روشنتردیده می شوند.
 

•    بیوپسی  در این روش توسط یک سوزن توخالی  نمونه  کوچکی از استخوان فرد مبتلا برای انجام آزمایشات لازم برداشته می شود.
 

  اگربیماردچاردیسپلازی خفیف باشد  و علامت و نشانه ای نداشته باشد،  خطرشکستگی  و یا نقص عضوکاهش  می یابد.  پزشک معالج شما ممکن است ازطریق عکسبرداریهای دوره ای بیماری شما را کنترل کند.

داروها
داروهای ضد پوکی استخوان بخصوص پامیدورنات (Aredia) دردرمان استخوان مبتلا به دیسپلازی مؤثراست و باعث کاهش درد شده و خطرشکستگی استخوان را کاهش می دهد.
عمل جراحی
 

درچند مورد ممکن است پزشک انجام عمل جراحی را توصیه کند:
•    اصلاح فرمی استخوان
•    اصلاح تفاوت در طول اندام
•    رفع شکستگی
•    برداشتن قسمتهای آسیب دیده از استخوان (ضایعه) که باعث بروزمشکل برای بیمارمی شود
•    بمنظور کاهش فشار به عصب، به خصوص اگر ضایعه در جمجمه و یا صورت بیمارباشد. 
 

جراحی شامل برداشتن ضایعات استخوان و جایگزین کردن آن توسط  پیوند زدن استخوان و برداشتن استخوان ازبخش دیگربدن بیمار و یا ازبافت اهدا کننده می باشد.  گاهی قراردادن پلیت فلزی،  میله و یا پیچ برای ثابت نگه داشتن استخوان و یا پیوند لازم است.
 

خطرات جراحی شامل عفونت،  لخته شدن خون و خونریزی می باشد.  همچنین گاهی ممکن است پیوند استخوان عمل نکند.
 

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.

دراین مورد با پزشک معالج خود مشورت کنید.

زندگی با بیمارمبتلا به دیسپلازی فیبری و یا داشتن کودکی با این بیماری استرس زا است.  به نکات زیرتوجه کنید:
 

•    درمورد بیماری اطلاعات کافی بدست بیاورید.  داشتن اطلاع درمورد نشانه ها و علائم بیماری  و اینکه چه اتفاق ممکن است برای بیمارپیش بیاید به آرامش ذهنی شما کمک می کند.
 

•    شرکت درگروه های حمایتی و صحبت کردن با افرادی که مشکلات مشابهی دارند درمقابله با چالش ها و پیدا کردن راه حل کمک می کند واحساس می کنید که تنها نیستید.