گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز وگنر نوعی اختلال نادر است که باعث التهاب عروق خونی در بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می شود.

گرانولوماتوز وگنر در گروهی از اختلالات عروق خونی به نام واسکولیت جای دارد. این بیماری باعث کند شدن جریان خون در برخی اندام می شود. بافت مبتلا به این حالت دچار التهابی به نام گرانولوم می شود که بر عملکرد آن عضو تاثیر می گذارد. 

تشخیص زود هنگام و درمان گرانولوماتوز وگنر ممکن است به بهبودی کامل منجر شود. بدون درمان، گرانولوماتوز وگنر می تواند کشنده باشد.

علائم گرانولوماتوز وگنر ممکن است به طور ناگهانی و یا در طول چند ماه ایجاد شوند. علائم هشدار دهنده اولیه معمولا در مناطق تنفسی مانند سینوس ها، گلو و ریه ها رخ می دهند. وضعیت بیماران اغلب به سرعت بدتر می شود و بر رگ های خونی و اندام دریافت کننده آن، مانند کلیه ها، تاثیر می گذارد. علائم گرانولوماتوز وگنر عبارت است از:

• گرفتگی و آبریزش بینی، عفونت های سینوسی و خون دماغ
• سرفه، گاهی اوقات با خلط خونین
• تنگی نفس یا خس خس سینه
• تب
• خستگی و درد کلی بدن
• بی حسی در اندام، انگشتان دست و پا
• کاهش وزن
• خون در ادرار (هماچوری)
• زخم های پوستی و یا کبودی پوست
• قرمزی، درد یا سوزش چشم
• عفونت گوش

در برخی افراد، این بیماری تنها بر ریه ها تاثیر می گذارد. چنانچه کلیه ها دچار شودند، زمانی کلیه ها دچار شوند، بیمار ممکن است متوجه علائم هشدار دهنده نشود. برای تشخیص بیماری از آزمایش خون و ادرار استفاده می شود. در صورت درمان نشدن منجر به نارسایی کلیه و کم خونی می شود.

چنانچه آبریزش بینی با مصرف داروهای سرماخوردگی بدون نسخه از بین نرفت و همراه با خون دماغ و مواد چرک مانند، سرفه خونی، و یا دیگر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز وگنر بود به پزشک مراجعه کنید. از آنجا که این بیماری می تواند به سرعت وخیم شود، تشخیص زودهنگام کلید درمان موثر است.

علت دقیق و ایجاد کننده گرانولوماتوز وگنر شناخته شده نیست. به نظر می رسد عفونت یا سایر موارد التهاب زا باعث نوعی واکنش غیر طبیعی سیستم ایمنی بدن می شود. این واکنش می تواند به التهاب، انقباض عروق خونی و توده شدن بافت التهابی مضر (گرانولوم) منجر شود. گرانولوم می تواند بافت طبیعی را از بین ببرد و با تنگ کردن عروق خونی، میزان خون و اکسیژن بافت ها و اندام های بدن را کاهش دهد.

گرانولوماتوز وگنر می تواند در هر سنی رخ دهد. این بیماری اغلب بین سنین 40 و 65 سالگی دیده می شود.

گرانولوماتوز وگنر علاوه بر بینی، گلو و ریه ها ممکن است بر پوست، چشم ها، گوش ها، کلیه ها، قلب و ارگانهای دیگر تاثیر بگذارد. عوارض عبارتند از:

• از دست دادن شنوایی
• زخم های پوستی
• بیماری قلبی
• آسیب کلیوی
• از دست دادن ارتفاع در پل بینی ناشی از غضروف ضعیف
• ترومبوز وریدی عمقی

پزشک در مورد علائم سوالاتی می پرسد، معاینه فیزیکی انجام می دهد، و سابقه پزشکی را بررسی می کند. او ممکن است آزمایش های تشخیصی زیر را انجام دهد:

• آزمایش خون. برای بررسی علائم التهاب، مانند سطح بالای پروتئین واکنشگر با ماده سی ( CRP: C-reactive protein) یا سرعت رسوب گلبول قرمز (ESR: high erythrocyte sedimentation rate). نوعی آزمایش خون برای بررسی آنتی بادی های خاص_ تست آنتی بادی سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل _ ممکن است مفید باشد زیرا این مواد در خون بسیاری از افراد مبتلا به گرانولوماتوز وگنر ظاهر می شوند. آزمایش خون بررسی کننده کم خونی نیز مفید است، زیرا کم خونی در افراد مبتلا به این بیماری شایع است. آزمایش خون بررسی کننده کراتینین می تواند مشخص کند که آیا کلیه ها به درستی مواد زائد را از خون فیلتر می کنند.
• آزمایش ادرار. این آزمایش مشخص میکند که آیا ادرار حاوی سلول های قرمز خون یا پروتئین بیش از حد است. از این طریق تاثیر بیماری بر کلیه بررسی می شود.  
• تصویربرداری قفسه سینه. تصویربرداری می تواند رگ های خونی و اندام تحت تاثیر را نشان دهد و نحوه تاثیر درمان بر بیماری را مشخص کند. تصویر برداری با اشعه ایکس (X)، سی تی اسکن (CT) یا ام آر آی (MRI) از قفسیه سینه انجام می شود.
• بیوپسی. پزشک با جراحی، نمونه کوچکی از بافت منطقه آسیب دیده را جدا می کند و مورد بررسی قرار می دهد. این روش، تنها راه برای تایید تشخیص گرانولوماتوز وگنر است.

با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب ممکن است گرانولوماتوز وگنر در عرض چند ماه بهبود یابد. داروهای تجویزی را باید برای طولانی مدت مصرف کرد تا از عود بیماری جلوگیری شود. پس از توقف مصرف داروها باید به پزشک مراجعه کرد تا به طور منظم وضعیت بررسی شود.

دارو
در خصوص دارو، ترکیبات دارویی و عوارض جانبی احتمالی با پزشک صحبت کنید. بسته به ارگان درگیر و شدت بیماری، درمان تعیین می شود و پزشک ممکن است موارد زیر را تجویز کند:

• کورتیکواستروئیدها برای کنترل التهاب. داروهایی مانند پردنیزون باعث سرکوب سیستم ایمنی بدن و کاهش التهاب رگهای خونی می شود.
• دیگر داروهای مهار کننده سیستم ایمنی بدن. داروهای دیگر ممکن است باعث کاهش عملکرد سلول های سیستم ایمنی ایجاد کننده التهاب شوند. این داروها عبارتند از سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین (Azasan، Imuran) و متوترکسات (Rheumatrex، Trexall). ریتوکسیماب (Rituxan) دیگر گزینه درمانی گرانولوماتوز وگنر است. این دارو ممکن است تاثیری همچون سیکلوفسفامید در درمان موارد شدید داشته باشد_ البته با عوارض جانبی کمتر.

هنگامی که شرایط بیماری کنترل می شود، مصرف برخی از داروها ممکن است ادامه پیدا کند تا از عود بیماری جلوگیری شود. این داروها عبارتند از ریتوکسیماب، متوترکسات، آزاتیوپرین و مایکوفنوالت (Cellcept). مطالعه ایی بر حدود 150 نفر بیمار گرانولوماتوز وگنر نشان داد که مصرف دوز پایین داروها یا توقف کامل آنها باعث برگشت بیماری است.  

درمان عوارض جانبی
داروهای مورد استفاده برای درمان گرانولوماتوز وگنر باعث عوارض جانبی جدی مانند کاهش توانایی بدن در مبارزه با عفونت می شوند. پزشک در طول مصرف این داروها شرایط بیمار را بررسی می کند تا در مواقع نیاز داروهای زیر را تجویز کند:  

• سولفامتوکسازول-تری متوپریم (Bactrim, Septra)، برای جلوگیری از برخی عفونتهای ریه
• بیس فسفونات ها (Fosamax)، برای جلوگیری از پوکی استخوان (از دست دادن استخوان) به دلیل استفاده از پردنیزون
• اسید فولیک، فرم ترکیبی از ویتامین بی (B) و فولات، برای جلوگیری از زخم و دیگر علائم مرتبط با کاهش فولات در بدن به دلیل استفاده از متوترکسات

درمان های دیگر

• تعویض پلاسما یا پلاسمافرزیس. در این درمان، بخش مایع خون (پلاسما) حاوی مواد بیماریزا حذف می شود. سپس، پلاسمای تازه و یا یک پروتئین ساخته شده توسط کبد (آلبومین)_ اجازه می دهد بدن از پلاسمای جدید محافظت کند_ تزریق می شود. در افراد مبتلا به گرانولوماتوز وگنر بسیار حاد، پلاسمافرزیس به بهبود کلیه ها کمک می کند.
• پیوند کلیه. در بیماری پیشرفته ممکن است برای بازگرداندن عملکرد طبیعی کلیه به پیوند کلیه نیاز باشد. در این مورد با پزشک معالج صحبت کنید تا در صورت نیاز به این گزینه درمانی نیز پرداخته شود. واجد شرایط دریافت کلیه اهدایی بودن تا حدودی به تاثیر بیماری بر دیگر ارگان های بدن دارد.