سندرم گیلن باره

سندرم گیلن باره نوعی اختلال نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن به اعصاب حمله می کند.  شما را مورد حمله قرار اعصاب خود را است. معمولا اولین علائم آن، ضعف و سوزن سوزن شدن اندام است.

این ضعف و سوزن سوزن شدن می تواند به سرعت گسترش یابد و سرانجام منجر به فلج کل بدن شود. در شدید ترین حالت، سندرم گیلن باره به یک مورد اورژانسی پزشکی تبدیل می شود که نیاز به بستری شدن در بیمارستان و درمان دارد.

علت دقیق سندرم گیلن باره ناشناخته است. اغلب، یک بیماری عفونی مانند عفونت تنفسی یا معده/شکم درد باعث شروع آن است.

هیچ درمانی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد، اما با استفاده از روش های درمانی مختلف می توان علائم را تسکین و طول مدت بیماری را کاهش داد. در اکثر موارد، این بیماری بهبود می یابد؛ هر چند برخی بیماران ممکن است اثرات طولانی مدت آن مانند ضعف، بی حسی و یا خستگی را تجربه کنند.

سندرم گیلن باره اغلب با سوزن سوزن شدن و ضعف در پاها شروع شده و به اندام بالایی و بازوها گسترش می یابد. در حدود 10 درصد از افراد مبتلا به این اختلال، علائم در دستها و صورت آغاز می شوند. با پیشرفت سندرم گیلن باره، ضعف عضلانی می تواند به فلج کامل تبدیل شود.

علائم عبارتند از:

• سوزن سوزن شدن. احساس " مورمور شدن در اثر خواب‌ رفتگي‌" در انگشتان دست، پا، مچ پا یا مچ دست.
• ضعف در پاها. که به قسمت فوقانی بدن گسترش می یابد.
• راه رفتن ناپایدار یا عدم توانایی در راه رفتن و یا بالا رفتن از پله.
• اختلالات حرکتی چشم یا صورت. در هنگام صحبت کردن، جویدن یا بلعییدن
• درد شدید. ممکن است احساس درد و یا گرفتگی عضلات در شب بدتر شود.
• اختلال در کنترل مثانه و یا عملکرد روده
• سریع شدن ضربان قلب
• فشار خون پایین و یا بالا
• اشکال در تنفس

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره معمولا در دو تا چهار هفته پس از شروع علائم، شدیدترین حالت ضعف عضلانی را تجربه می کنند. بهبودی معمولا دو تا چهار هفته پس از فروکش کردن ضعف و ثابت شدن شرایط جسمانی شروع می شود.

انواع سندرم گیلن باره

• پلی رادیکولو‌نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی حاد (AIDP): (شایع ترین نوع در آمریکا) بارزترین نشانه آن شروع ضعف عضلانی از قسمت پایینی بدن و گسترش آن به اندام بالایی است.
• سندرم میلر فیشر (MFS) که در آن فلج از چشم شروع می شود. با راه رفتن/گام برداشتن نامتعادل همراه است. در آسیا شایع تر است؛ در حدود 5 درصد در ایالات متحده نیز شیوع  دارد.
• نوروپاتی اکسونال حرکتی حاد (AMAN) و نوروپاتی اکسونال حرکتی-حسی حاد (AMSAN). در ایالات متحده کمتر شایع است، اما شیوع آن در چین، ژاپن و مکزیک زیاد است.

چنانچه احساس سوزن سوزن شدن خفیف در انگشتان پا یا دست داشتید که گسترش می یابد و یا بدتر می شود، به پزشک مراجعه کنید. علائم شدید عبارتند از:

• سوزن سوزن شدن که در پا و یا انگشتان پا شروع شده و در حال حاضر به قسمت های بالایی گسترش می یابد. 
• سوزن سوزن شدن یا ضعفی که به سرعت در حال گسترش است.
• اختلال نفس یا تنگی نفس در حالت دراز کشیده روی سطح مسطح.
• خفگی با بزاق ( ترشح بیش از حد بزاق که منجر به انسداد و خفگی می شود)

سندرم گیلن باره یک بیماری جدی است که نیاز به درمان فوری پزشکی و بستری شدن در بیمارستان دارد، زیرا به سرعت می تواند بدتر شود. هرچه درمان سریعتر شروع شود، احتمال بهبودی بیشتر است.  

علت دقیق سندرم گیلن باره شناخته شده نیست. این اختلال معمولا روزها یا چند هفته پس از عفونت دستگاه تنفسی یا گوارشی شروع می شود. به ندرت، جراحی یا ایمن سازی می تواند آغازگر سندرم گیلن باره باشد.

در سندرم گیلن باره، سیستم ایمنی بدن_ که معمولا به ذرات مهاجم حمله می کند_ به اعصاب حمله می کنند. در AIDP، رایج ترین شکل سندرم گیلن باره در ایالات متحده، پوشش محافظ اعصاب (غلاف میلین) آسیب دیده است. این آسیب از انتقال سیگنال ها توسط اعصاب به مغز جلوگیری می کند که باعث ضعف، بی حسی یا فلج می شود.

سندرم گیلن باره می تواند در تمام گروه های سنی دیده شود. اما خطر این بیماری در شما بیشتر است اگر:

• مرد هستید
• سنتان بالا است

سندرم گیلن باره ممکن است به دلایل زیر شروع شود:

• عفونت به دلیل کمپیلوباکتر، نوعی باکتری در مرغ نپخته. ( شایع ترین علت ) 
• ویروس آنفلوانزا
• ويروس اپشتين بار 
• ویروس عامل ایدز، اچ آی وی
• مایکوپلاسما پنومونیه
• عمل جراحي
• لنفوم هوچکین
• واکسیناسیون آنفولانزا یا واکسن های دوران کودکی ( به ندرت )

• مشکلات تنفسی. ضعف یا فلج می تواند به عضلات تنفسی کسترش یافته و به یک عارضه بالقوه کشنده تبدیل شود. حدود 30 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره در هنگام بستری شدن در بیمارستان نیاز به استفاده موقت از دستگاه تنفسی دارند.
• بی حسی و یا دیگر تاثیرات باقی مانده. اکثر افراد مبتلا به سندرم گیلن باره به طور کامل بهبود می یابند و یا به صورت جزئی ضعف، بی حسی یا سوزن سوزن شدن در آنها باقی می ماند.
• اختلال قلبی و فشار خون. نوسانات فشار خون و ریتم قلبی نامنظم (آریتمی های قلبی) از عوارض جانبی شایع سندرم گیلن باره هستند.
• درد. حدود نیمی از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره درد شدید عصبی را تجربه می کنند که با درمان دارویی می توان شدت آن را کاهش داد.
• اختلال عملکرد روده و مثانه. تنبلی روده و احتباس ادرار از نتایج سندرم گیلن باره هستند.
• لخته شدن خون. افرادی که به دلیل سندرم گیلن باره بی حرکت هستند، خطر لخته شدن خون در آنها زیاد است. تا زمانی که قادر به راه رفتن شوید، مصرف رقیق کننده خون و پوشیدن جوراب ساق بلند مخصوص توصیه می شود.
• زخم بستر. بی تحرکی باعث زخم بستر نیز می شود. تغییر جهت و چرخاندن مکرر بدن از این حالت جلوگیری می کند.
• عود کردن بیماری. حدود 5 درصد از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره ممکن است برگشت بیماری را تجربه کنند.

علائم اولیه و شدید سندرم گیلن باره به طور قابل توجهی خطرابتلا به عوارض طولانی مدت جدی را افزایش می دهند. به ندرت، مرگ به دلیل عوارضی همچون سندرم دیسترس تنفسی و حمله قلبی رخ می دهد.

شما به متخصص مغز و اعصاب ارجا داده می شوید. 

سوالات شما از پزشک
پیش از مراجعه این اطلاعات را در برگه ایی بنویسید:

• علایمی که مشاهده کرده ایید، حتی علایمی که مربوط به سندرم گیلن باره نیستند
• هر نوع دارویی که در حال حاضر مصرف می کنید، حتی ویتامین یا مکمل گیاهی
• اطلاعات پزشکی مهم، از جمله دیگر شرایط پزشکی و بیماری ها
• اطلاعات مهم فردی، هرگونه استرس و تغییرات تازه در زندگی شخصی
• اسم خویشاوند یا دوستی که شما را در زمان معاینه همراهی کند تا تمام موارد توضیح داده شده توسط پزشک را برای شما ثبت و ضبط کند. 
• سوالاتی که می خواهید از پزشک بپرسید

سوالات را از مهم به کمتر مهم بچینید تا در صورت تمام شدن وقت ویزیت، اطلاعات مهم تر را به دست آورده باشید. سوالاتی مانند:

• علت اصلی و ایجاد کننده ی علایم چیست؟
• چه آزمایشاتی باید انجام دهم؟ 
• گزینه های درمانی چه هستند؟
• چه مدت طول می کشد تا بهبودی حاصل شود؟
• بهبودی " کامل " خواهد بود؟ اگر چنین است، چه مدت طول می کشد تا بهبودی کامل ایجاد شود؟
• آیا دچار عوارض جانبی طولانی مدت می شوم؟

*** نترسید از پرسیدن سوال و گرفتن اطلاعات. هر سوالی که باعث نگرانی و یا درگیری ذهنیتان است را بدون لحظه ایی تامل بپرسید تا اطلاعات کافی به دست بیاورید.

سوالات پزشک از شما 

• علایم دقیقا چه هستند؟ و چه قسمتهایی از بدن را تحت تاثیر قرار داده اند؟
• علایم از چه زمانی شروع شده اند؟ علایم به یکباره و یا در طول زمان ظاهر شدند؟
• آیا علایم گسترش یافته یا بدتر شده اند؟
• اگر دچار ضعف هستید، آیا این ضعف در یک و یا هر دو سمت بدن است؟
• آیا روده یا مثانه دچار مشکل شده است؟
• آیا مشکلی در دیدن، نفس کشیدن، جویدن یا بلعییدن دارید؟
• آیا به تازگی دچار بیماری واگیردار شده ایید؟
• آیا به تازگی در یک منطقه جنگلی وقت گذرانده ایید و یا به خارج از کشور سفر کرده ایید؟
• آیا به تازگی واکسیناسیون و یا روشهای پیشگیری کننده پزشکی مانند این را داشته ایید؟

تشخیص سندرم گیلن باره در مراحل اولیه دشوار است. علائم آن شبیه سایر اختلالات عصبی است و ممکن است از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد.

پزشک با مطالعه سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی، بررسی را شروع می کند. سپس، آزمایشات زیر را انجام می دهد:

• نمونه گیری از مایع مغزی-نخاعی (پونکسیون کمری/نخاعی). نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی از قسمت تحتانی کمر گرفته می شود تا تغییرات اخیر در فرد مبتلا به سندرم گیلن باره بررسی شود.
• الکترومیوگرافی یا ماهیچه نگاری برقی. الکترود نازک سوزنی به عضلات وارد شده و از طریق آن میزان فعالیت عصبی اندازه گیری می شود.
• بررسی هدایت عصبی. الکترودها روی پوست بالای اعصاب چسبانده می شوند. یک شوک کوچک به اعصاب داده می شود. سپس، سرعت انتقال سیگنال های عصبی اندازه گیری می شود.

درمان قطعی برای سندرم گیلن باره وجود ندارد. اما، این دو روش درمانی می توانند بهبود را تسریع بخشیده از شدت علایم بکاهند:

• تعویض پلاسما (پلاسمافرزیس). بخش مایع خون (پلاسما) برداشته شده و از سلول های خونی جدا می شود. سپس، سلول های خون به بدن بازگردانده می شوند و شروع به تولید پلاسمای تازه می کنند تا پلاسمای برداشته شده جبران شود. پلاسمافرزیس ممکن است با برداشتن پلاسماهای دارای آنتی بادی جهت حمله به سیستم ایمنی بدن در اعصاب محیطی انجام شود.
• ایمونوگلوبولین. ایمونوگلوبولین ها حاوی آنتی بادی های سالم هستند که از اهدا کنندگان خون گرفته شده و از طریق رگ (به صورت داخل وریدی) به بیمار تزریق می شوند. دوزهای بالای ایمونوگلوبولین می تواند از عملکرد آنتی بادی های مخرب سندرم گیلن باره جلوگیری کند.

این دو روش درمانی تاثیر یکسانی دارند. استفاده همزمان آنها تاثیری همچون استفاده یکی از آنها به تنهایی دارد؛ به این معنا که که ترکیب این دو باعث افزایش تاثیر آنها نمی شود. 

برای موارد زیر دارو تجویز خواهد شد:

• تسکین درد، درد می تواند شدید باشد.
• جلوگیری از لخته شدن خون، بی تحرکی عامل آن است.

افراد مبتلا به سندرم گیلن باره نیاز به کمک فیزیکی و درمان قبل و در طول ریکاوری دارند: 

• حرکت دادن دست و پا توسط مراقبان قبل از ریکاوری، به انعطاف پذیر و قوی نگه داشتن ماهیچه ها کمک می کند.
• فیزیوتراپی در دوران ریکاوری، جهت بدست آوردن دوباره قدرت و حرکت دادن صحیح عضلات 
• استفاده از دستگاه های تطبیقی، مانند صندلی چرخدار یا براکت ها جهت تحرک و یافتن مهارت های مراقبتی از خود
• ورزش درمانی، برای مقابله با خستگی

ریکاوری
اگرچه در برخی افراد، ماه ها و حتی سال ها طول می کشد تا بهبودی حاصل شود، بسیاری از افراد مبتلا به سندرم گیلن باره این جدول زمانی کلی را تجربه می کنند:

• پس از بروز علائم و نشانه های اولیه، علایم به تدریج و در طول دو هفته بدتر می شوند.
• شدت علایم در عرض چهار هفته به اوج می رسند.
• ریکاوری شروع می شود. معمولا به مدت شش تا 12 ماه طول می کشد، هر چند در برخی افراد می تواند تا سه سال طول بکشد.

بزرگسالان مبتلا به سندرم گیلن باره پس از دوره نقاهت:

• حدود 80 درصد می توانند شش ماه پس از تشخیص بدون کمک راه بروند.
• حدود 60 درصد یک سال پس از تشخیص، توان حرکتی آنها به طور کامل بهبود می یابد. 
• حدود 5 تا 10 درصد بسیار با تاخیر و ناکامل بهبود می یابند.  

کودکان، که به ندرت مبتلا به سندرم گیلن باره می شوند، نسبت به بزرگسالان ریکاوری بهتر و کامل تری دارند.

تحمل و کنار آمدن با سندرم گیلن باره می تواند دشوار باشد. اگر چه اکثر افراد به طور کامل بهبود می یابند، اما وضعیت کلی دردناک است و نیاز به بستری شدن در بیمارستان ها و ماه ها توانبخشی دارد. باید تحرک و خستگی محدود شود.

برای مدیریت استرس می توان:

• یک سیستم پشتیبانی قوی از دوستان و خانواده داشت.
• با یک گروه پشتیبانی، برای خود و یا اعضای خانواده مبتلا، در تماس بود.
• در مورد احساسات و نگرانی های خود با یک مشاور صحبت کرد.