پورپورای هنوخ شوئن لاین

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین نوعی اختلال است که باعث التهاب و خونریزی عروق خونی کوچک در پوست، مفاصل، روده ها و کلیه ها می شود. 

یکی از قابل توجه ترین شکل های این بیماری بروز رنگ بنفش ارغوانی در قست های پایین پا و باسن می باشد. بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین باعث درد شکم و مفاصل نیز می شود. به ندرت پیش می آید که این بیماری باعث آسیب های جدی کلیوی شود. 

هر کسی ممکن است به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین مبتلا شود، اما این بیماری بیشتر بین کودکان 2 تا 6 سال رایج است. این بیماری به خودی خود و به مرور زمان بهبود می یابد. در صورتی که این اختلال بر روی کلیه ها تاثیر بگذارد، مراقبت های پزشکی لازم خواهد بود. 

چهار نشانه اصلی بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین عبارتند از: 

• راش (پورپورا). لکه های قرمز و بنفش که مانند کبودی به نظر می رسند یکی از متمایزترین نشانه های بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین می باشند. راش پوستی عمدتا بر روی باسن و پاها گسترده می شود، اما ممکن است بر روی دست ها، صورت و تنه نیز ظاهر شود و در بخش هایی که تحت فشار هستند، مانند خط جواب یا قسمت کمربند، بدتر شود. 
• تورم و درد مفاصل (آرتریت). افرادی که مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین هستند، اغلب دچار درد و التهاب در در اطراف مفاصل خود می شوند – به ویژه در زانو و مچ پا. درد مفاصل گاهی یک یا دو هفته قبل از بروز راش و بثورات پوستی ظاهر می شود. با درمان بیماری این علائم نیز فروکش کرده و آسیبی بر جای نمی گذارند. 
• مشکلات دستگاه گوارش. بسیاری از کودکان مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین دچار علائم گوارشی می شوند، مانند درد شکم، تهوع، استفراغ و یا مدفوع خونی. این علائم گاهی قبل از بروز بثورات پوستی ظاهر می شوند. 
• درگیری کلیه. بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین بر روی کلیه ها نیز تاثیر می گذارد. در اکثر موارد این مشکل از طریق مشاهده پروتئین در ادرار مشخص می شود که تا فرد آزمایش ادرار ندهد این مشکل مشخص نمی شود. معمولا با بهبود بیماری، این مشکل نیز برطرف می شود، اما گاهی ممکن است بیماری کلیوی به قوت خود باقی بماند. 

اگر دچار بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین هستید که منجر به بروز مشکلات جدی در دستگاه گوارش شما شده است، به پزشک مراجعه کنید. اگر فرزند شما دچار بثورات پوستی مربوط به این بیماری شده بلافاصله وی را نزد پزشک ببرید. 

در بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین بعضی از عروق خونی کوچک در بدن ملتهب می شوند که باعث خونریزی در پوست، شکم و کلیه ها می شود. علت این التهاب اولیه مشخص نیست. شاید نوعی واکنش نادرست از طرف سیستم ایمنی بدن به برخی محرک ها باشد. 

حدود نیمی از مبتلایان به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین پس از ابتلا به عفونت تنفسی فوقانی، مانند سرماخوردگی، دچار این بیماری شده اند. عوامل عفونی عبارتند از آبله مرغان، گلو درد استرپتوکوکی، سرخک و هپاتیت. عوامل دیگری نیز ممکن است باعث بروز این مشکل شوند، از جمله داروها، غذاها، نیش حشرات یا قرار گرفتن در معرض هوای سرد. 

عواملی که خطر ابتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین را افزایش می دهند، عبارتند از: 

• سن و سال. این بیماری در درجه اول کودکان و جوانان را تحت تاثیر قرار می دهد. بیشترین آمار مشاهده شده این بیماری بین کودکان 2 تا 6 سال است. 
• جنسیت. بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین بیشتر در بین پسران رایج است. 
• نژاد. کودکان سفید پوست و آسیایی بیشتر از کودکان سیاه پوست در معرض ابتلا به این بیماری هستند. 
• فصل های خاص در سال. بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین عمدتا در پاییز، زمستان و بهار بروز می کند. این بیماری به ندرت در تابستان مشاهده می شود. 

در اکثر بیماران علائم طی یک ماه بهبود پیدا می کنند و مشکل خاصی بر جای نمی گذارند. اما بروز مجدد این بیماری نیز رایج است. پیامدهای مربوط به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین عبارتند از: 

• آسیب کلیوی. یکی از جدی ترین پیامدهای مربوط به این بیماری آسیب کلیوی می باشد. احتمال بروز این پیامد در بزرگسالان خیلی بیشتر است تا در کودکان. گاهی آسیب کلیوی آنقدر شدید است که ممکن است دیالیز یا پیوند کلیه لازم شود. 
• انسداد روده. در موارد نادر بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاینباعث انسداد روده یا intussusception می شود – شرایطی که بخشی از روده در خود تا می شود و از حرکت مواد در داخل روده جلوگیری می کند. این مورد به ندرت در بزرگسالان بروز می کند. 

پزشک از طریق مشاهده بثورات پوستی، درد مفاصل و علائم انسداد روده قادر به تشخیص بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین خواهد بود. اگر برخی از این علائم مشاهده نشوند، برخی از آزمایشات زیر توصیه خواهند شد: 

تست های آزمایشگاهی 

هیچ آزمایش خاصی برای تایید بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین وجود ندارد، اما برخی آزمایشات می توانند علل دیگر بروز علائم را رد کنند و احتمال بروز پورپورای هنوخ شوئن لاین را تایید کنند. این آزمایش ها عبارتند از: 

• آزمایش خون. اگر تشخیص بر مبنای علائم مشاهده شده واضح نباشد، خون شما مورد آزمایش قرار خواهد گرفت. 
• آزمایش ادرار. برای بررسی خون در ادرار و همچنین عملکرد درست کلیه ها ادرار مورد آزمایش قرار می گیرد. 

نمونه برداری 

افراد مبتلا به بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین معمولا بر روی پوست خود پادتن خاصی دارند. به همین دلیل نمونه ای از پوست این افراد در آزمایشگاه مورد بررسی قرار خواهد گرفت. در موارد دخالت شدید کلیه پزشک نمونه برداری کلیه را برای کمک به تصمیمات درمانی توصیه می کند. 

آزمایشات تصویری 

برای رد دیگر علل دل درد و بررسی مشکلات گوارشی، مانند انسداد روده، سونوگرافی تجویز می شود. 

بیماری پورپورای هنوخ شوئن لاین معمولا طی یک ماه، به خودی خود و بدون مشکلات بیشتر برطرف می شود. استراحت کردن، نوشیدن مایعات فراوان و مصرف ضد دردهای موجود در بازار به بهبود بیماری کمک می کنند. 

دارو

مصرف داروهای کورتیکواستروئید، مانند پردنیزون، در درمان و پیشگیری از پیامدهای این بیماری موثر هستند. این داروها اغلب برای درمان علائم شدید گوارشی مصرف می شوند. این داروها ممکن است دارای عوارض جانبی شدیدی باشند و اثربخشی آنها نیز تایید نشده است، بنابراین در مورد مزایا و خطرات آنها با پزشک مشورت کنید. 

جراحی 

اگر بخشی از روده تا خورده یا پاره شده است، جراحی برای ترمیم ضروری خواهد بود.