پورپورای ترومبوتیک ایدیوپاتیک (ITP)

بیماری ITP اختلالی است که منجر به خونریزی یا کبودی بیش از حد می شود. خونریزی به خاطر پایین بودن میزان پلاکت های خون رخ می دهد. پلاکت ها در لخته شدن خون نقش مهمی دارند. 
این بیماری که ترومبوسیتوپنی ایمنی نیز نامیده می شود، کودکان و بزرگسالان را تحت تاثیر قرار می دهد. کودکان معمولا پس از ابتلا به یک عفونت ویروسی به ITP دچار می شوند و بدون درمان نیز به خودی خود بهبود می یابند. در بزرگسالان این اختلال اغلب طولانی مدت است. 
اگر دچار علائم خونریزی نیستید و میزان پلاکت های خونتان خیلی پایین نیست، نیاز به درمان نخواهید داشت. در موارد معدود میزان پلاکت ها آنقدر کم باشد که خونریزی های خطرناک داخلی رخ دهد. به هر حال در این شرایط نیز روش های درمانی موجود می باشند. 

بیماری ITP ممکن است دارای هیچ نشانه ای نباشد. اما وقتی بروز می کند، این علائم عبارتند از: 
•    سهولت در کبودی یا کبودی بیش از حد (پورپورا)
•    خونریزی سطح در پوست که به شکل لکه های بنفش مایل به قرمز و معمولا در قسمت های پایین ران ظاهر می شود. 
•    خونریزی از لثه ها یا بینی
•    مشاهده خون در ادرار و مدفوع 
•    قاعدگی سنگین و غیر منتظره 

اگر علائم نگران کننده ای مشاهده می کنید، بلافاصله به پزشک مراجعه کنید. خونریزی که متوقف نمی شود یک شرایط اورژانسی است. بنابراین اگر خودتان یا فرزندتان دچار خونریزی شده اید که با استفاده از اقدامات کمک های اولیه نمی توانید کنترل کنید، به پزشک اطلاع دهید. 

در برخی افراد علت بروز ترومبوسیتوپنی این است که سیستم ایمنی به اشتباه به پلاکت ها حمله کرده و آنها را از بین می برد. اگر علت بروز این واکنش ایمنی مشخص نباشد، شرایط پورپورای ایدیوپاتیک ترومبوتیک یا ITP نامیده می شود. ایدیوپاتیک به معنای ناشناخته است. 
در اکثر کودکان مبتلا به ITP اختلال پس از یک بیماری ویروسی مانند آنفلوآنزا یا اوریون بروز می کند. شاید عفونت باعث ایجاد نقص در سیستم ایمنی می شود. 
افزایش تجزیه پلاکت ها 
در افراد مبتلا به ITP، آنتی بادی تولید شده توسط سیستم ایمنی خود را به پلاکت ها می چسبانند و آنها را آماده تخریب می کنند. طحال که به بدن کمک می کند با عفونت مبارزه کند، آنتی بادی ها را تشخیص داده و پلاکت ها را از سیستم بدن حذف می کند. نتیجه این تشخیص های اشتباه در سیستم بدن کمتر شدن تعداد پلاکت ها از حالت طبیعی می باشد. 
رقم طبیعی برای تعداد پلاکت ها 150000 تا 450000 پلاکت در هر میکرولیتر خون در گردش می باشد. افراد مبتلا به ITP معمولا کمتر از 20000 پلاکت دارند. از آنجایی که پلاکت ها به لخته شدن خون کمک می کند، با کاهش تعداد آنها، خطر خونریزی نیز افزایش می یابد. بزرگترین خطر زمانی است که تعداد پلاکت ها به شدت کاهش می یابد – کمتر از 10000 پلاکت در هر میکرولیتر. در این شرایط خونریزی داخلی حتی بدون هیچگونه آسیبی رخ می دهد. 

هر کسی در هر سنی ممکن است به بیماری ITP مبتلا شود، اما عوامل زیر خطر بروز آن را افزایش می دهند: 
•    جنسیت: زنان دو تا سه برابر مردان به بیماری ITP مبتلا می شوند. 
•    عفونت های ویروسی: بسیاری از کودکان پس از یک بیماری ویروسی مانند اوریون، سرخک یا عفونت تنفسی، به اختلال ITP مبتلا می شوند. 

یکی از پیامدهای نادر مربوط به بیماری ITP خونریزی در داخل مغز است که ممکن است کشنده باشد. 
دوران بارداری 
در خانم های باردار مبتلا به ITP، شرایط بیماری معمولا نوزاد را تحت تاثیر قرار نمی دهد. اما تعداد پلاکت های خون نوزاد بلافاصله پس از تولد باید مورد بررسی قرار گیرند. 
اگر باردار هستید و تعداد پلاکت های خون شما خیلی پایین است یا دچار خونریزی شده اید، احتمال خونریزی شدید در زمان زایمان در شما افزایش می یابد. در این شرایط ممکن است پزشک روش هایی را برای ثابت کردن تعداد پلاکت های خون در نظر بگیرد، که البته تاثیر این روش ها بر روی نوزاد نیز باید بررسی شوند. 

قبل از مراجعه به پزشک آمادگی های لازم را در خود ایجاد کنید تا از وقت ملاقات خود نهایت استفاده را داشته باشید. به علاوه سوالات و علائم بیماری را یادداشت کنید. 

برای تشخیص بیماری ITP پزشک سعی می کند دیگر علل بروز خونریزی را رد کند، از جمله وجود یک بیماری خاص یا مصرف برخی داروها. 
به علاوه پزشک سابقه پزشکی بیمار را بررسی کرده و معاینات جسمی انجام خواهد داد و آزمایشات زیر روی بیمار انجام می شود: 
•    شمارش کامل خون (CBC): این آزمایش در یک نمونه از خون بیمار تعداد سلول های خون، از جمله تعداد پلاکت ها، را تعیین می کند. در فرد مبتلا به ITP معمولا تعداد سلول های سفید و قرمز خون طبیعی هستند، اما تعداد پلاکت ها کم می باشد. 
•    لکه خون: این آزمایش برای تایید تعداد پلاکت های مشاهده شده در یک نمونه خون استفاده می شود. نمونه ای از خون روی یک اسلاید قرار گرفته و در زیر میکروسکوپ مشاهده می شود. 
•    آزمایش مغز استخوان: این آزمایش برای تشخیص علت تعداد کم پلاکت ها استفاده می شود، گرچه این روش برای کودکان مبتلا به IPT توصیه نمی شود. 
پلاکت ها در مغز استخوان ها تولید می سوند – مغز استخوان یک بافت نرم و اسفنجی در مرکز استخوان های بزرگ می باشد. در برخی موارد نمونه ای از بافت مغز استخان در فرایندی به نام نمونه برداری مغز استخوان، برداشته می شود. 
در افراد مبتلا به ITP، مغز استخوان طبیعی عمل می کند و تعداد کم پلاکت ها به دلیل تخریب آنها در جریان خون و طحال اتفاق می افتد و علت آن مشکل مغز استخوان نیست.

افراد مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک به هیچ چیز به اندازه کنترل منظم سطح پلاکت های خون احتیاج ندارند. کودکان معمولا بدون نیاز به درمان بهبود می یابند. اکثر بزرگسالان مبتلا به ITP نیازمند درمان خواهند بود، زیرا شرایط اغلب شدیدتر شده و به شکل ITP بلند مدت در می آید. 
درمان این بیماری به روش های مختلف انجام می شود، از جمله مصرف داروهایی برای افزایش تعداد پلاکت ها و جراحی و برداشتن طحال. در مورد مزایا و خطرات ناشی از روش درمانی خود با پزشک مشورت کنید. برخی روش های درمانی دارای عوارض زیادی هستند که خطر درمان بیماری از خود بیماری بیشتر خواهد بود. 
داروها 
پزشک در مورد داروها و مکمل هایی که مصرف می کنید با شما صحبت کرده و لزوم متوقف کردن یا ادامه مصرف آنها را به شما توصیه خواهد کرد. برخی از این داروها عبارتند از آسپیرین، ایبوپروفن و وارفارین. 
برای درمان ITP پزشک یک یا چند دارو از موارد زیر را تجویز خواهد کرد: 
•    داروهای مهار کننده سیستم ایمنی: پزشک احتمالا کار خود را با تجویز یک کورتیکواستروئید خوراکی، مانند پردنیزون، شروع خواهد کرد. این دارو با کاهش فعالیت سیستم ایمنی، تعداد پلاکت های خون را افزایش می دهد. زمانی که سطح پلاکت های خون به حالت طبیعی خود برگشت، می توانید به تدریج و با نظارت پزشک مصرف دارو را متوقف کنید. این فرایند به طور کل 2 تا 6 هفته طول می کشد. 
مشکل این است که در بسیاری از بزرگسالان پس از توقف مصرف دارو، بیماری عود می کند. در این شرایط دوره جدید مصرف کوتیکواستروئیدها تجویز می شود، اما به دلیل عوارض جانبی این داروها مصرف طولانی مدت آنها توصیه نمی شود. برخی عوارض جانبی ناشی از این داروها عبارتند از آب مروارید، قند خون بالا، افزایش خطر ابتلا به عفونت و پوکی استخوان. 
•    تزریق برای افزایش تعداد پلاکت های خون: اگر داروهای کورتیکواستروئید به خوبی عمل نکنند، پزشک تزریق گلوبولین ایمنی (IVIG) را انجام خواهد داد. به علاوه این دارو زمانی استفاده می شود که فرد دچار خونریزی شدید شده و قبل از جراحی نیازمند افزایش سریع خون می باشد. تاثیر این دارو معمولا طی دو هفته مشخص می شود. عوارض جانبی عبارتند از سردرد، استفراغ و فشار خون پایین. 
•    داروهایی که به افزایش تولید پلاکت کمک می کنند: آگونیست های گیرنده ترومبوپپتین – مانند رومیپلوستیم (romiplostim) و الترومبوپگ (eltrombopag) – به مغز استخوان کمک می کنند تا پلاکت بیشتری تولید کند. 
•    دیگر داروهای مهار کننده سیستم ایمنی: ریتوکسیماب (ریتوکسان) باعث کاهش پاسخ سیستم ایمنی بدن و در نتیجه کاهش تخریب پلاکت ها می شود و به تدریج پلاکت های خون افزایش می یابند. عوارض جانبی احتمالی این دارو عبارتند از کاهش فشار خون، تب، گلو درد و بثورات پوستی. 
درمان اضطراری 
اگر علیرغم درمان های انجام شده، شرایط بیماری همچنان در بدن باقی مانده است، پزشک داروهای دیگری برای مهار سیستم ایمنی و یا افزایش تولید پلاکت ها تجویز خواهد کرد. 
•    برداشتن طحال: اگر علیرغم مصرف دارو و درمان های اولیه شرایط بیماری بهبود پیدا نکرد، پزشک جراحی برای برداشتن طحال را توصیه خواهد کرد. در این جراحی منبع اصلی تخریب پلاکت ها در بدن به سرعت حذف شده و میزان پلاکت های خون افزایش می یابد، اما این روش نیز برای همه موثر نیست. معمولا پیامدهای جدی پس از انجام جراحی رخ می دهد و نبود طحال در بدن احتمال ابتلا به عفونت را افزایش می دهد. 
اسپلنکتومی به ندرت یک روش درمانی مناسب برای کودکان محسوب می شود، زیرا معمولا کودکان مبتلا به ITP بدون نیاز به درمان بهبود می یابند. 
•    داروهای دیگر: آزاتیوپورین (Imuran, Azasan) برای درمان ITP استفاده شده است. اما این دارو باعث بروز عوارض جانبی جدی می شود و اثر بخشی آن هنوز ثابت نشده است. برخی عوارض جانبی عبارتند از تب، سردرد، تهوع، استفراغ و درد عضلانی. 

در رابطه با سبک زندگی و مراقبت از فرد مبتلا به ITP با پزشک مشورت کنید.

در رابطه با داروهای جایگزین مربوط به بیماری ITP با پزشک مشورت کنید.

در رابطه با پیشگیری از بیماری ITP با پزشک مشورت کنید.

در رابطه با حمایت از فرد مبتلا به ITP با پزشک مشورت کنید.