نفروپاتی غشایی
membranous nephropathy
زمانی که رگ های خونی کوچک در کلیه که نقش تصفیه خون را دارند، ملتهب می شوند، نفروپاتی غشایی بروز می کند.
شرح بیماری
نفروپاتی غشایی زمانی رخ می دهد که رگ های خونی کوچک در کلیه (گلومرول)، که ضایعات خونی را فیلتر می کنند، ملتهب شوند. در نتیجه پروتئین از رگ های آسیب دیده نشت کرده و وارد ادرار می شود. برای بسیاری از بیماران از دست دادن این پروتئین ها باعث بروز علائمی می شود که نفروپاتی غشائی نامیده می شوند.
در موارد خفیف، نفروپاتی غشائی به خودی خود و بدون نیاز به درمان بهبود پیدا می کند. با افزایش نشت پروتئین، خطر آسیب های کلیوی بلند مدت افزایش می یابد. در بسیاری از مبتلایان، این بیماری منجر به نارسایی کلیه می شود. درمان قطعی برای نفروپاتی غشائی وجود ندارد، اما درمان موفق آن می تواند به شکل موثر جلوی نشت پروتئین را بگیرد.
نشانه ها
نفروپاتی غشایی معمولا به تدریج پیشروی می کند، بنابراین ممکن است فرد بیمار تا مدت ها متوجه هیچ مشکلی نشود. از دست دادن پروتئین خون باعث التهاب پاها، مچ پاها و افزایش وزن می شود که به دلیل تجمع مایعات بروز می کند. برخی افراد از همان ابتدا دچار التهاب های شدید می شوند و برخی نیز تا زمانی که دچار مشکلات کلیوی شدید نشوند، علائمی نشان نمی دهند.
نشانه های نفروپاتی غشائی عبارتند از:
• التهاب در پاها
• افزایش وزن
• خستگی شدید
• کم شدن اشتها
• کف در ادرار
• بالا رفتن چربی خون
• افزایش سطح پروتئین در ادرار
• کاهش پروتئین خون، به ویژه پروتئین آلبومین
زمان مناسب مراجعه به پزشک
اگر در ادرارتان خون مشاهده کردید، به طور مداوم دچار التهاب پا می شوید یا فشار خونتان بالا رفته بلافاصله به پزشک مراجعه کنید.
علل
در اکثر موارد در نفروپاتی غشایی شواهدی از فعالیت های خودایمنی می توان یافت. سیستم ایمنی بدن شما برخی بافت های بدن را به اشتباه به عنوان یک بافت خارجی در نظر می گیرد و آنها را به عنوان اتو آنتی بادی مورد حمله قرار می دهد. این آنتی بادی ها می توانند به سیستم تصفیه بدن (گلومرول) آسیب برسانند.
گاهی اوقات عوامل دیگری باعث بروز نفروپاتی غشایی می شوند، از جمله:
• بیماری های خودایمنی، مانند لوپوس اریتماتوی
• عفونت با هپاتیت B، هپاتیت C و یا سفلیس
• برخی داروها، مانند نمک طلا و داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی
• تومورهای سرطانی جامد یا سرطان خون
نفروپاتی غشایی ممکن است همراه با سایر بیماری های کلیوی، مانند نفروپاتی دیابتی و گلومرولونفریت پیشرونده بروز کند.
عوامل تشدید
عواملی که خطر بروز نفروپاتی غشائی را افزایش می دهند، عبارتند از:
• بروز شرایطی که می تواند به کلیه ها آسیب برساند. برخی بیماری ها و شرایط، مانند لوپوس و دیگر بیماری های خودایمنی، خطر بروز نفروپاتی غشائی را افزایش می دهند.
• مصرف برخی داروهای خاص. داروهایی مانند ضدالتهاب های غیر استروئیدی و نمک های طلا باعث بروز نفروپاتی غشایی می شوند.
• قرار گرفتن در معرض برخی عفونت ها. عفونت هایی که احتمال بروز نفروپاتی غشایی را افزایش می دهند، عبارتند از هپاتیت B، هپاتیت C و سفلیس.
• زمینه ژنتیکی. برخی عوامل ژنتیکی احتمال بروز نفروپاتی غشایی را افزایش می دهند.
پیامدهای مورد نظر
پیامدهای ناشی از نفروپاتی غشایی عبارتند از:
• کلسترول بالا. سطح کلسترول و تری گلیسرید اغلب در افراد مبتلا به نفروپاتی غشایی بالاست که خطر ابتلا به بیماری قلبی را به شدت افزایش می دهند.
• لخته های خون. با پروتئینوری ممکن است پروتئین هایی را از دست بدهید که از لخته شدن خون جلوگیری می کنند. این امر باعث افزایش لخته های خونی در عمق عروق می شود یا میزان تشکیل لخته های خونی که به سمت ریه ها حرکت می کنند، افزایش می یابد.
• فشار خون بالا. تجمع ضایعات در خون (اورمی) و احتباس نمک می تواند منجر به بالا رفتن فشار خون شود.
• عفونت. زمانی که پروتئینوری باعث می شود پروتئین های سیستم ایمنی (آنتی بادی ها) خود را از دست بدهید، در مقابل ابتلا به عفونت حساس تر خواهید شد. این پروتئین ها از شا در مقابل عفونت ها محافظت می کنند.
• سندروم نفروتیک. بالا رفتن سطح پروتئین در ادرار، کاهش سطح پروتئین در خون، کلسترول بالا و تورم پلک ها، پاها و شکم منجر به بروز سندروم نفروتیک می شود.
• نارسایی حاد کلیوی. در موارد آسیب شدید به بخش تصفیه در کلیه (گلومرول)، ضایعات در خون به سرعت افزایش می یابد. در این شرایط برای حذف مایعات اضافی و مواد زائد از خون دیالیز لازم خواهد بود.
• بیماری مزمن کلیوی. به مرور زمان کلیه ها عملکرد خود را از دست می دهند که در این شرایط دیالیز یا حتی پیوند کلیه لازم خواهد بود.
آمادگی برای ملاقات پزشک
در صورت بروز مشکل و مراجعه به پزشک، اگر مشکوک به نفروپاتی غشایی باشید، باید به متخصص کلیه مراجعه کنید.
آنچه می توانید انجام دهید
برای آمادگی و ملاقات پزشک، در مورد اقدامات لازم قبل از ملاقات پزشک و معاینه ابتدا با پزشک خود مشورت کنید. یکی از این اقدامات محدود کردن رژیم غذایی است. بهتر است یکی از دوستان یا اعضای خانواده را همراه خود ببرید تا در به خاطر سپردن نکات مهم مربوط به جلسه ملاقات به شما کمک کند. سپس لیستی از موارد زیر آماده کنید:
• تمام علائم مشاهده شده را یادداشت کنید، حتی علائمی که فکر می کنید به عملکرد کلیه ها و سیستم دفع ادرا ارتباطی ندارد.
• تمام داروهای خود و میزان مصرف آنها را یادداشت کنید، از جمله تمام ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید.
• سوابق پزشکی خود، از جمله بیماری های دیگری که به آنها مبتلا هستید، یادداشت کنید.
• تمام سوالات خود را از پزشک آماده کنید.
سوالات مهم مربوط به نفروپاتی غشائی عبارتند از:
• آیا مشکلی در عملکرد کلیه هایم وجود دارد؟
• تا چه حد کلیه های من تحت تاثیر قرار گرفته اند؟
• چه نوع آزمایشاتی باید انجام دهم؟
• چه عواملی باعث بروز این شرایط در من شده اند؟
• چه روش های درمانی پیشنهاد می کنید؟ آیا گزینه های درمانی دیگری نیز وجود دارد؟
• روش درمانی پیشنهاد شده دارای چه عوارض جانبی می باشد؟
• آیا این شرایط به خودی خود بهبود پیدا می کند؟
• من دچار مشکلات جسمی دیگری نیز هستم، چطور می توان این شرایط را با هم مدیریت کرد؟
• آیا برای کنترل علائم خود می توانم در خانه کاری انجام دهم؟
• در بلند مدت چه انتظاری باید داشته باشم؟
• در صورت پیوند کلیه، بیماری درمان خواهد شد یا احتمال بازگشت آن وجود دارد؟
• چگونه می توانم اطلاعات خود را در رابطه با این بیماری افزایش دهم؟ چه وب سایتی را معرفی می کنید؟
اگر علاوه بر این سوالات، پرسش دیگری در ذهن دارید بدون تردید مطرح کنید.
انتظارات بیمار از پزشک
پزشک نیز سوالاتی خواهد پرسید که عبارتند از:
• آیا علائمی در خود مشاهده کرده اید؟
• اولین بار چه زمانی این علائم را مشاهده کردید و چه مدت طول کشید؟
• آیا در خانواده شما سابقه ابتلا به بیماری کلیوی وجود دارد؟
• آیا به فشار خون بالا مبتلا هستید؟
• آیا مبتلا به دیابت هستید؟
• چه عواملی به بهبود علائم شما کمک می کنند؟
• چه عواملی باعث بدتر شدن علائم شما می شوند؟
آزمایشات و تشخیص بیماری
برای تشخیص نفروپاتی غشایی پزشک با بررسی دقیق سابقه پزشکی و معاینه جسمی کار خود را آغاز می کند. به علاوه برای تشخیص علت بروز بیماری و تعیین چگونگی عملکرد کلیه ها، پزشک آزمایشاتی را بر روی بیمار انجام خواهد داد. این آزمایش ها عبارتند از:
• آزمایش ادرار. در این آزمایش نمونه ای از ادرار مورد بررسی قرار گرفته و میزان پروتئین موجود در آن تعیین می شود.
• آزمایش خون. در این آزمایش پزشک سطح کلسترول و تری گلیسرید را در خون بررسی می کند. به علاوه با آزمایش کراتینین در خون عملکرد کلیه مورد بررسی قرار می گیرد. آزمایش قند و هموگلوبین گلیکوزیله در خون که به صورت ناشتا انجام می شود، برای تعیین بیماری دیابت می باشد. دیگر آزمایشات خون بیماری های خودایمنی یا عفونت با ویروس ها را نشان می دهد، مانند ویروس هپاتیت B و هپاتیت C.
• میزان فیلتراسیون گلومرولی (GFR). آزمایش GFR سطح عملکرد کلیه را تخمین می زند و در تعیین مرحله بیماری کلیوی به پزشک کمک می کند.
• آزمایش آنتی بادی ضد هسته (ANA). در این آزمایش نمونه ای از خون مورد آزمایش قرار می گیرد تا وجود آنتی بادی های ضد هسته در آن بررسی شود. این آنتی بادی ها به بافت های بدن حمله می کنند. وجود سطح بالای آنتی بادی ضد هسته در خون نشان دهنده وجود بیماری خود ایمنی می باشد.
• آزمایشات تصویری. سونوگرافی یا توموگرافی کامپیوتری، سی تی اسکن، این امکان را برای پزشک فراهم می اورد تا ساختار کلیه ها و دستگاه ادراری بیمار را مورد بررسی قرار دهد.
• نمونه برداری کلیه. در این روش پزشک بخش کوچکی از کلیه را برمی دارد تا زیر میکروسکوپ مورد بررسی قرار داده و نوع بیماری کلیوی را تشخیص دهد. نمونه برداری کلیه میزان آسیب وارد شده به کلیه و اثر بخشی درمان را نیز مشخص می کند.
در برخی موارد نفروپاتی غشایی بدون هیچ علائمی رخ می دهد و بیماری ممکن است طی آزمایش معمول ادرار و مشاهده پروتئین در ادرار تشخیص داده شود.
درمان و دارو
درمان نفروپاتی غشایی بیشتر بر روی کشف علت بیماری و بهبود علائم آن تمرکز دارد و درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد.
در مواردی که نفروپاتی غشایی به دلیل مصرف داروی خاص یا یک بیماری دیگر بروز می کند – مانند تومورهای سرطانی – قطع مصرف داروی عامل یا کنترل بیماری معمولا به بهبود شرایط نفروپاتی غشایی کمک می کند.
خطرات ناشی از بیماری پیشرفته کلیوی
با وجود شرایط زیر در صورت ابتلا به بیماری نفروپاتی غشایی طی پنج سال آینده، به میزان کمی در معرض خطر ابتلا به بیماری های پیشرفته کلیوی خواهید بود:
• سطح پروتئین ادرار به مدت 6 ماه کمتر از 4 گرم در روز باشد.
• سطح کراتینین خون به مدت 6 ماه در سطح طبیعی باقی بماند.
اگر در معرض ابتلا به بیماری های پیشرفته کلیوی باشید، درمان نفروپاتی غشایی با اقدامات زیر آغاز می شود:
• کنترل فشار خون با داروهایی که سیستم آنژیوتانسین II را مسدود می کنند، مانند آنزیم مهار کننده تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE).
• کاهش التهاب (ادم) با قرص های آب (دیورتیک ها) که به حذف سدیم و آب از خون کمک می کنند.
• کنترل سطح کلسترول با داروهای استاتین
• کاهش خطر بروز لخته های خون با استفاده از داروهای ضد انعقاد
• کاهش میزان نمک در رژیم غذایی
بیش از 30 درصد افراد مبتلا به نفروپاتی غشایی، طی 5 سال بعد از ابتلا به بیماری بدون نیاز به درمان رفع کامل علائم را مشاهده خواهند کرد و 25 تا 40 درصد نیز بهبود نسبی خواهند داشت. پزشک ها اغلب در مراحل اولیه بیماری که امید به بهبود آن زیاد است، از تجویز داروهای قوی و عوارض بالقوه آنها اجتناب می کنند.
خطر متوسط یا بالا در مقابل ابتلا به بیماری های پیشرفته کلیوی
زمانی که میزان پروتئین در ادرار شما افزایش می یابد، پزشک درمان های فشرده تری آغاز می کند. هر چه سطح پروتئین موجود در ادرار بالاتر رود، سلامت فرد بیشتر در معرض خطر قرار می گیرد.
• خطر متوسط. اگر در طی 6 ماه سطح پروتئین در ادرار بین 4 تا 8 گرم در روز باشد و میزان کراتینین خون طبیعی یا نزدیک به طبیعی باشد، فرد در معرض خطر ابتلا به بیماری های پیشرفته کلیوی می باشد، البته این خطر شدید نیست و به میزان متوسط می باشد. حدود نیمی از افرادی که دارای این علائم هستند، طی 5 سال علائم جدی از بیماری های کلیوی نشان می دهند.
• خطر بالا. اگر طی 3 ماه سطح پروتئین در ادرار به طور مداوم بالاتر از 8 گرم در روز باشد و عملکرد کلیه به حالت طبیعی خود نباشد، فرد به شدت در معرض خطر ابتلا به بیماری های پیشرفته کلیوی خواهد بود. از هر 4 فرد دارای این علائم 3 نفر آنها طی 5 سال به بیماری های پیشرفته کلیوی مبتلا می شوند.
برای افرادی که در معرض خطر متوسط یا بالای ابتلا به بیماری های کلیوی هستند، درمان نفروپاتی غشایی شامل موارد زیر می شود:
• داروهایی برای مهار کردن سیستم ایمنی. اگر سطح پروتئین در خون و ادرار به طور مداوم بدتر از قبل شود، پزشک از دارو و شیمی درمانی برای مهار کردن سیستم ایمنی استفاده خواهد کرد. اگر انجام شیمی درمانی بر روی فرد بیمار امکان پذیر نباشد، دارویی به نام مهار کننده کلسینورین تجویز خواهد شد.
این داروها به طور موثر سطح پروتئین موجود در ادرار را کاهش می دهند و از بروز نارسایی کلیوی پیشگیری می کنند. اما این داروها دارای عوارض جانبی می باشند و برای همه بیماران موثر نمی باشد. در بسیاری از بیماران پس از اتمام درمان علائم مجددا شروع می شوند. برخی عوارض مربوط به داروهای شیمی درمانی – مانند سرطان مثانه، سرطان خون و ناباروری – سال ها پس از مصرف دارو بروز می کنند.
اگر در یک مرحله بیمار به روش درمانی سرکوب سیستم ایمنی پاسخ ندهد یا بیماری عود کند، دوره دوم درمان آغاز خواهد شد.
• ریتوکسیماب (ریتوکسان). این روش درمانی برای افرادی موثر است که تحت تاثیر روش مهار سیستم ایمنی قرار نگرفتند. این دارو سلول های B – سلول هایی که آنتی بادی های آسیب رسان به گلومرول را تولید می کنند – را از بین می برد. با این حال مصرف این دارو هنوز در حال آزمایش و بررسی است.
سبک زندگی و مراقبت در خانه
در رابطه با چگونگی پیشگیری از بروز بیماری های کلیوی با پزشک خود مشورت کنید. پزشک ممکن است پیشنهاداتی به شما بدهد، از جمله:
• معاینات منظم
• دنبال کردن درمان مربوط به دیابت یا فشار خون بالا
• کم کردن وزن با استفاده از یک رژیم غذایی سالم و ورزش منظم
• ترک سیگار، اگر سیگاری هستید
• کاهش مصرف داروهای ضد درد بدون نسخه
• تغییر دادن رژیم غذایی، از جمله کاهش مصرف نمک و پروتئین
• کاهش مصرف الکل