بیماری پاژه استخوان

بیماری پاژه استخوان در فرآیند بازیافت طبیعی بدن که منجربه جایگزینی تدریجی بافت استخوانی جدید با بافت استخوانی قدیمی میشود، تداخل ایجاد میکند. این بیماری به مرور زمان منجر میشود استخوان های آسیب دیده، شکننده و بد شکل شوند. بیماری پاژه استخوان اغلب در ناحیه لگن، جمجمه، ستون فقرات و پا رخ میدهد.
خطر ابتلا به بیماری پاژه استخوان با بالا رفتن سن افزایش میابد. همچنین در صورتیکه یکی از اعضای خانواده به این اختلال مبتلا باشد نیز خطر ابتلا به آن افزایش میابد. پیامدهایی که این بیماری به همراه دارد، شامل شکستگی استخوان، از دست دادن شنوایی و تحت فشار قرار گرفتن اعصاب در ستون فقرات میباشد.
بیس فسفونات ها (داروهایی که جهت تقویت استخوان های ضعیف شده در اثر پوکی استخوان مورد استفاده قرار میگیرند) تنها درمان بیماری پاژه استخوان بشمار میروند. در موارد حاد و شدیدتر، انجام عمل جراحی ضروریست.
 

اکثر افرادی که از بیماری پاژه استخوان رنج میبرند، هیچ علائم و نشانه ای ندارند. اما در صورت بروز علائم، شایعترین شکایت، درد استخوان هاست.
از آنجاییکه این بیماری سبب میشود بدن سریعتر از حد طبیعی استخوان سازی کند، این بازسازی، استخوانی نرم تر و ضعیف تر از حد طبیعی به دنبال دارد که به درد، تغییر شکل و شکستگی استخوان منجر میگردد.
این بیماری ممکن است تنها یک یا دو قسمت از بدن را تحت تاثیر قرار دهد یا ممکن است به طور گسترده کل بدن را فرا بگیرد. در هر صورت، علائم و نشانه ها بستگی به ناحیه ای از بدن دارد که درگیر شده است.
-    لگن. بیماری پاژه استخوان در لگن سبب بروز درد در ران میگردد.
-    جمجمه. رشد بیش از حد استخوان در جمجمه سبب از دست دادن شنوایی یا سردرد میگردد.
-    ستون فقرات. در صورت درگیر شدن ستون فقرات، ریشه های عصبی فشرده میشوند. این امر سبب بروز درد، سوزن سوزن شدن و بیحسی در دست و پا میگردد.
-    پا. با ضعیف شدن استخوان ها، امکان خم شدنشان نیز وجود دارد. خم شدن استخوان منجربه پرانتزی شکل شدن پاها میشود. این امر نیز میتواند فرد را در معرض ابتلا به آرتروز زانو یا لگن قرار دهد.

در صورت دارا بودن موارد زیر به پزشک مراجعه کنید:
-    درد استخوان و مفاصل
-    ضعف و سوزن وسوزن شدن
-    تغییر شکل استخوان ها
 

علت بیماری پاژه استخوان ناشناخته است. دانشمندان گمان دارند ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی منجربه بروز این بیماری میگردد. به نظر میرسد چندین ژن در ابتلا به این بیماری دخیلند.
برخی از دانشمندان نیز معتقدند بیماری پاژه استخوان از یک عفونت ویروسی در سلول های استخوانی نشات میگیرد. اما این نظریه جای بحث دارد.
 

عواملی که میتوانند خطر ابتلا به بیماری پاژه استخوان را افزایش دهند، عبارتند از:
-    سن. در افراد بالای 40 سال، احتمال ابتلا به این بیماری بیشتر است.
-    جنسیت. مردها بیشتر از زنان مستعد ابتلا به این بیماری هستند.
-    ملیت. ابتلا به این بیماری در کشورهای انگلستان، اسکاتلند، اروپای مرکزی و یونان شایعتر است؛ اما در اسکاندیناوی و آسیا نادر محسوب میگردد.
-    سابقه خانوادگی. چنانچه یکی از بستگان نزدیک به این بیماری مبتلا باشد، احتمال ابتلا به آن وجود دارد.
 

در اغلب موراد، بیماری پاژه استخوان به آرامی پیشرفت میکند. این بیماری بطور چشمگیری توسط خود افراد قابل کنترل است. پیامدهای احتمالی این بیماری عبارتند از:
-    شکستگی و تغییر شکل. استخوان های آسیب دیده راحت تر میشکنند. رگ های خونی مضائف در استخوان های آسیب دیده سبب خونریزی بیشتری در طول جراحی ترمیمی خواهد شد. استخوان های پا نیز پرانتزی میشوند و این امر بر توانایی راه رفتن تاثیر بسیاری میگذارد.
-    آرتروز. استخوان های بد شکل، میزان فشار بر مفاصل اطراف را افزایش داده و منجربه بروز آرتروز میشود.
-    نارسایی قلبی. این بیماری در حالت گسترده میتواند جهت پمپاژ خون به نواحی آسیب دیده بدن، قلب را مجبور به سخت تر کار کردن کند. در افرادیکه سابقه ناراحتی قلبی دارند، این افزایش حجم کار منجربه بروز نارسایی قلبی خواهد شد.
-    سرطان استخوان. در کمتر از 1% افراد مبتلا به بیماری پاژه استخوان، سرطان استخوان رخ میدهد.
 

بیشتر افراد مبتلا به بیماری پاژه استخوان هیچ علائمی ندارند و بیماری با انجام عکس برداری با اشعه X یا انجام آزمایشات خونی که به دلایل دیگر انجام می شوند، کشف می شود.
در برخی موارد، ممکن است شما فوراً به پزشک متخصص در زمینه بیماری های هورمونی و متابولیکی (غدد) یا متخصص در زمینه بیماری های مفصل و عضله (روماتولوژیست) ارجاع داده شوید.

چه اقداماتی که میتوان انجام داد
قبل از ملاقات با پزشک، پاسخ سوالات زیر را یادداشت نمایید:
-    علائم شما چیست؟ 
-    این علائم از چه زمانی شروع شده اند؟
-    آیا هیچ کدام از بستگان شما به بیماری پاژه استخوان مبتلا بوده اند؟
-    چه داروها و مکمل هایی مصرف میکنید؟

انتظارات شما از پزشک
سوالاتی که پزشک ممکن است از شما بپرسد عبارتند از:
-    آیا شما احساس بی حسی یا سوزن سوزن شدن دارید؟
-    آیا به ضعف عضلانی مبتلا هستید؟
-    آیا سردرد دارید؟
-    آیا اخیراً شنوایی شما کاهش یافته است؟
-    آیا سابقه خانوادگی بیماری قلبی دارید؟
 

پزشک در طول معاینه جسمانی، مناطقی از بدن که درد دارند را بررسی خواهد کرد. همچنین ممکن است جهت تایید تشخیص بیماری پاژه استخوان، انجام رادیوگرافی و آزمایش خون را توصیه نماید.

آزمایشات تصویربرداری
تغییرات استخوان ناشی از بیماری پاژه استخوان را میتوان از روش های زیر کشف کرد:
-    تصویربرداری با اشعه X.  اولین نشانه های بیماری پاژه اغلب طی تصویربرداری هایی که به علل دیگر انجام می شوند، کشف می شود. اشعه X می تواند مناطقی از استخوان را درگیر بیماری شده اند، نشان دهد.
-    اسکن استخوان. در اسکن استخوان، مواد رادیو اکتیو به بدن تزریق می شوند. این مواد به نقاطی از استخوان ها که توسط بیماری پاژه تحت تاثیر قرار گرفته اند، میروند و امکان اسکن استخوان را فراهم میسازند.

تست های آزمایشگاهی
در افراد مبتلا به بیماری پاژه استخوان معمولاً میزان آلکالین فسفاتاز خون افزایش می یابد.
 

در صورتیکه هیچ علامت و نشانه ای در شما وجود ندارد، به درمان نیازی ندارید. اما در صورتیکه بیماری فعال است (یعنی میزان آلکالین فسفاتاز خونتان بالاست) و احتمال ابتلای سایر نواحی بدن از جمله جمجمه یا ستون فقرات وجو دارد، پزشک جهت پیشگیری از بروز پیامدها شما را به درمان توصیه میکند؛ حتی در شرایطی که هیچ نشانه ای نیز در شما وجود نداشته باشد.

داروها
داروهای پوکی استخوان (بیس فسفونات ها) رایج ترین درمان برای بیماری پاژه استخوان محسوب میشوند. برخی از بیس فسفونات ها خوراکی و برخی دیگر تزریقی هستند. بطور کلی بیس فسفونات های خوراکی قابل تحمل تر هستند اما ممکن است سبب تحریک دستگاه گوارش شوند. برخی از آنها عبارتند از:
-    آلندرونات (فوزاماکس)
-    ایباندرونات 
-    پامیدرونات 
-    ریزدرونات 
-    زولدرونیک اسید
درمان طولانی مدت با بیس فسفونات ها با یک مشکل نادر که ترک استخوان ران بالایی است، مرتبط است. همچنین، بیس فسفونات ها ممکن است خطر استئونکروز استخوان فک را افزایش دهند. این بیماری یک بیماری نادر است که در آن یک بخش از استخوان فک از بین میرود.
اگر نمی توانید بیس فسفونات ها را تحمل کنید، پزشک ممکن است برای شما کلسی تونین تجویز کند. کلسی تونین هورمونی است که در تنظیم کلیسم و متابولیسم استخوان نقش دارد. کلسی تونین دارویی است که به صورت تزریقی یا اسپری بینی تجویز میشود. عوارض جانبی آن ممکن است شامل تهوع، گر گرفتگی صورت و التهاب در محل تزریق باشد.

جراحی
در موارد نادر زیر ممکن است نیاز به انجام جراحی باشد:
-    کمک به درمان شکستگی ها
-    جایگزینی مفاصل آسیب دیده در اثر آرتریت شدید
-    کاهش فشار اعمال شده بر روی اعصاب
بیماری پاژه اغلب سبب تولید بیش از حد رگ های خونی در استخوان مبتلا میشود. این تغییرات، خطر از دست دادن شدید خون را در طی جراحی افزایش میدهد. در این شرایط ممکن است پزشک برای شما داروهایی جهت کاهش فعالیت بیماری تا در طی جراحی خون کمتری از دست دهید.
 

جهت کاهش خطر ابتلا به پیامدهای مرتبط با بیماری پاژه استخوان، این توصیه ها را بکار گیرید:
-    جلوگیری از سقوط و افتادن. بیماری پاژه استخوان، خطر شکستگی استخوان را افزایش میدهد. پزشک ممکن است استفاده از عصا یا واکر را به شما توصیه کند. پوشش های لغزنده موجود در منزل را حذف کنید. در راه پله ها نرده نصب کنید. دستگیره هایی را در حمام و توالت نصب کنید تا با گرفتن آنها از افتادن خود جلوگیری کنید.
-    رژیم غذایی مناسب. رژیم شما باید شامل مقادیر کافی کلسیم و ویتامین D باشد. ویتامین D به جذب کلسیم کمک میکند. این نکته به خصوص اگر تحت درمان با بیس فسفونات ها هستید، حائز اهمیت است. در صورت لزوم و با مشورت پزشک، مکمل های ویتامین و کلسیم مصرف نمایید.
-    ورزش منظم. ورزش منظم برای حفط تحرک مفاصل و استحکام استخوان ضروری است. قبل از شروع ورزش حتماً در مورد نوع، مدت و شدت ورزش با پزشک خود مشورت نمایید. برخی فعالیت ها ممکن است سبب اعمال فشار زیاد بر روی استخوان بیمار شوند.