سندرم پوئمس
poems syndrome
نوعي اختلال خوني نادر
شرح بیماری
سندرم پوئمس، نوعي اختلال خوني نادر است كه منجربه وارد آمدن آسيب به اعصاب شده و بسياري از اقسام بدن را تحت تاثير قرار ميدهد. علائم و نشانه هاي اين سندرم عبارتند از:
- پلي نوروپاتي؛ بيحسي، سوزن سوزن شدن و ضعف در دست و پا و بروز مشكلات تنفسي
- ارگانومگالي؛ بزرگ شدن طحال، كبد و غدد لنفاوي
- اختلال اندوكرين؛ سطح غيرطبيعي هورمون است كه منجربه بروز كم كاري غده تيروئيد، ديابت، اختلالات جنسي، خستگي و تورم اندام ها ميگردد و مشكلاتي را در سوخت و ساز و ساير عملكرد هاي ضروري بدن بوجود مي آورد.
- اختلال پلاسما پروليفراتيو منوكلونال؛ سلول هاي غير طبيعي مغز استخوان (سلول هاي پلاسما) هستند كه پروتئيني بنام پروتئين مونوكلونال را توليد ميكنند كه در جريان خون وجود دارد.
- تغييرات پوستي؛ پر رنگ تر شدن پوست، بيش از حد طبيعي، پوست را ضخيم تر ساخته و احتمال پرمويي را در صورت و پا افزايش ميدهد.
از آنجاييكه علائم و نشانه هاي سندرم پوئمس شبيه به ساير اختلالات است، اغلب به اشتباه تشخيص داده ميشود. سندرم پوئمس به سرعت پيشروي كرده و منجربه بروز وضعيت مهلكي ميگردد. بنابراين، تشخيص زودهنگام در اين سندرم از درجه اهميت بالايي برخوردار است.
ممكن است درمان، علائم و نشانه هاي سندرم پوئمس را تخفيف دهد، اما خود سندرم را بهبود نبخشد. روش هاي درمان سندرم پوئمس شامل پرتو درماني، شيمي درماني و پيوند سلول هاي بنيادي خون محيطي ميباشد.