واسكوليت
vasculitis
به التهاب رگ هاي خوني، واسكوليت گفته ميشود.
شرح بیماری
به التهاب رگ هاي خوني، واسكوليت گفته ميشود. بروز چنين وضعيتي سبب ايجاد تغييراتي از جمله ضخامت، تضعيف، تنگي و زخم در ديواره رگ ها ميگردد. اين تغييرات، جريان خون را كاهش داده و منجربه آسيب به اندام ها و بافت ها ميشود.
واسكوليت، انواع زيادي دارد و بسيار از آنها نادر هستند. واسكوليت ممكن است تنها يك ارگان، مانند پوست يا چندين ارگان را تحت تاثير قرار دهد. اين وضعيت ميتواند كوتاه مدت (حاد) يا طولاني مدت (مزمن) باشد.
واسكوليت ممكن است در هر فردي رخ دهد، اما برخي از انواع آن بيشتر در گروه هاي خاصي شايع ميباشند. بسته به نوع واسكوليت، امكان بهبودي بدون نياز به درمان وجود دارد. گاهي نيز جهت كنترل التهاب و پيشگيري از حمله ناگهاني، مصرف دارو الزاميست.
واسكوليت با نام آرتريت نيز شناخته ميشود.
نشانه ها
علائم و نشانه هاي واسكوليت تا حدود زيادي متفاوت ميباشند و اغلب با كاهش جريان خون درد سرتاسر بدن همراه است.
علائم و نشانه هاي عمومي و شايع بسياري از انواع واسكوليت
علائم و نشانه هاي عمومي واسكوليت عبارتند از:
- تب
- سردرد
- خستگي مفرط
- كاهش وزن
- بدن درد
- تعريق شبانه
- بثورات پوستي (راش)
- مشكلات عصبي مانند ضعف يا بيحسي
- از دست دادن پالس در يك عضو
علائم و نشانه هاي برخي از انواع واسكوليت
ساير علائم و نشانه ها مربوط به انواع خاصي از واسكوليت ميشوند. اين علائم ممكن است به سرعت و زودرس اتفاق بيافتند يا در مراحل بعدي بيماري بروز پيدا كنند.
- سندرم بهجت (Behcet's syndrome). این وضعيت موجب التهاب شریان ها و ورید های میگردد. به طور کلی در دهه 20 و 30 سالگی بروز میکند. علائم و نشانه های آن عبارتند از زخم های دهانی و تناسلی، التهاب چشمی و ضایعات جوش مانند بر روی پوست.
- بیماری بورگر (Buerger's disease). این وضعيت موجب بروز التهاب و ایجاد لخته در عروق خونی انگشتان دست و پای شما می گردد. این بیماری با کشیدن سیگار در ارتباط است. همچنین به این بیماری ترومبو آنژیت انسدادی نیز گفته میشود.
- کرایوگلوبولینمی (Cryoglobulinemia). این بیماری ناشی از وجود پروتیین های غیر طبیعی در خون است. این بیماری اغلب اوقات با عفونت ناشي از هپاتیت C در ارتباط است. علائم و نشان های آن شامل بثورات، درد مفاصل، ضعف، گزگز یا سوزن سوزن شدن است.
- گرانولوماتوزیز ائوزینوفیلیک به همراه پلی آنژیت
- سندرم چرگ اشتراوس (Churg-Strauss syndrome). این بیماری بسیار نادر است. این بیماری به طور عمده کلیه ها، ریه ها و اعصاب اندام را تحت تاثیر قرار میدهد. علائم آن بسیار متنوع است و شامل آسم، درد اعصاب و تغییرات سینوس ها است.
- پورپورای هنوخ شوئن لاین (Henoch-Schonlein purpura). این بیماری التهاب کوچکترین عروق خونی (مویرگ ها) پوست، مفاصل، روده وکلیه ها است. علائم و نشانه های آن عبارتند از درد های شکمی، وجود خون در ادرار، درد مفاصل و بثورات بر روی باسن و پایین پاها. این بیماری معمولا کودکان را در گیر میکند اما میتواند در هر سنی رخ دهد.
- واسکولیت ناشي از افزايش حساسیت (Hypersensitivity vasculitis). علائم اولیه ی این بیماری، وجود لکه های قرمز رنگ بر روی پوست، بویژه در قسمت های پایین پاها ميباشد. این بیماری میتواند در اثر عفونت بروز يابد و یا ناشی از اثرات جانبی داروها باشد.
- بیماری کاوازاکی (Kawasaki disease). این بیماری اغلب کودکان را تحت تاثیر قرار میدهد. علائم و نشانه های آن عبارتند از تب، بثورات و التهاب چشمی. این بیماری سندرم غدد لنفاوی مخاطی mucocutaneous lymph node syndrome نیز نامیده میشود.
- پلی آنژیت میکروسکوپی (Microscopic polyangiitis). این فرم از واسکولیت نیز عروق خونی کوچک بویژه عروق کلیه و ریه ها را تحت تاثیر قرار میدهد. ممکن است در شما دردهای شکی و یا بثورات ایجاد شود. اگر ریه ها درگیر شده باشند، ممکن اس سرفه های خونی نيز داشته باشید.
- بیماری پلی آرتریت گرهی (Polyarteritis nodosa). این فرم از واسکولیت معمولا کلیه ها، مجرای گوارشی، اعصاب و پوست را در گیر میکند. غالبا این بیماری با عفونت ناشي از هپاتیت B ارتباط دارد. علائم و نشانه های آن شامل بثورات پوستی، درد عضلات و مفاصل، دردهای شکمی، فشارخون بالا و مشکلات کلیوی است.
- بیماری التهاب عروقی تاکایاسو (Takayasu's arteritis). این فرم از واسکولیت شریان های بزرگتر بدن، از جمله آئورت را درگیر میکند. این بیماری معمولا در زنان جوان رخ میدهد. علائم و نشانه های آن عبارتند از گزگز شدن و سرد شدن اندام ها، از دست رفتن نبض، فشار خون بالا، سردرد و تغییرات بینایی.
زمان مناسب مراجعه به پزشک
در صورت بروز هرگونه علائم و نشانه اي كه منجربه نگرانيتان شده است، به پزشك مراجعه كنيد. برخي از انواع واسكوليت ممكن است به سرعت وخيم شوند. بنابراين تشخيص زود هنگام جهت درمان موثرتر بسيار حائز اهميت است.
علل
هنوز علت دقيق واسكوليت بطور كامل شناسايي نشده است. برخي از انواع واسكوليت با آرايش ژنتيكي يك فرد در ارتباط است. انواع ديگر نيز در نتيجه حمله اشتباه دستگاه ايمني بدن به سلول هاي رگ هاي خوني اتفاق مي افتند.
عواملي كه منجربه اين واكنش اشتباه دستگاه ايمني ميشوند، عبارتند از:
- عفونت ها، مانند هپاتيت B و C
- سرطان خون
- بيماري هاي دستگاه ايمني مانند آرتريت روماتوئيد، لوپوس و اسكرودرمي
- واكنش به برخي داروها
در رگ هايي كه تحت تاثير واسكوليت قرار گرفته باشند امكان خونريزي يا ملتهب شدن وجود دارد. التهاب نيز سبب ميشود لايه هاي ديواره رگ هاي خوني ضخيم شوند. اين امر عروق را تنگ كرده، ميزان خون كاهش يافته و در نتيجه عرضه اكسيژن و مواد مغذي به بافت ها و اندام هاي بدن كاهش ميابد.
عوامل تشدید
عواملي كه ابتلا به واسكوليت را افزايش ميدهند، عبارتند از:
- آسيب اندام. برخي از انواع واسكوليت شديد بوده و منجربه آسيب وارد آمدن به اندام هاي اصلي ميگردند.
- لخته شدن خون و آنوريسم. ممكن است در يك رگ خوني، لخته اي ايجاد شود و مانع جريان خون شود. واسكوليت به ندرت منجربه تضعيف و برآمدگي رگ و تشكيل آنوريسم ميگردد. ممكن است جهت برطرف كردن آنوريسم، انجام عمل جراحي ضروري باشد.
- از دست دادن بينايي ونابينايي. چنانچه آرتريت سلول ژانت درمان نشود، احتمال بروز اين عارضه وجود دارد.
- عفونت ها. اين مورد شامل عفونت ها و بيماري هاي جدي و تهديد كننده مانند ذات الريه (پنوموني) و عفونت خون (سپسيس) ميباشد.
آمادگی برای ملاقات پزشک
اگر علائم و نشانه هایی دارید که نگرانتان کرده است به پزشک خود مراجعه کنید. اگر پزشک شما مشکوک شود که شما به واسکولیت مبتلا هستید، احتمالا شما را به متخصص مفاصل و عضلات (روماتولوژیست) که دارای تجربه در کمک به افرادی با بیماری شماست، ارجاع خواهد داد. اینکه به چه متخصصانی ارجاع داده شوید بسته به نوع و شدت بیماریتان دارد.
متخصصان درمانگر واسکولیت عبارتند از:
- پزشک مفاصل و بافت های همبند (روماتولوژیست)
- پزشک مغز و دستگاه عصبی (نورولوژیست)
- چشم پزشک (افتالمولوژیست)
- پزشک قلب (کاردیولوژیست)
- پزشک بیماری های عفونی
- پزشک کلیه (نفرولوژیست)
- پزشک ریه (پولمونولوژیست)
- پزشک پوست (درماتولوژیست)
- پزشک دستگاه ادراری و تناسلی (اورولوژیست)
آنچه میتوان انجام داد
ازآنجا که ممکن است مدت ملاقات کوتاه باشد و به دلیل آنکه موضوعات زیادی وجود دارد که باید در مورد آن صحبت شود، بهتر است که از پیش خود را آماده كرده باشيد. سعی کنید موارد زير را در نظر بگيريد:
- نسبت به محدودیت های پیش از ملاقاتتان آگاه باشید. زمانیکه وقت ملاقات می گیرید، در مورد کارهایی که نیاز است زودتر انجام بدهید به عنوان مثال محدودیت های رژیم غذایی بپرسید.
- تمامی علائمی را که دارید یادداشت کنید. از جمله علائمی که ممکن است به علتی که برای آن مراجعه کرده اید مرتبط نباشد.
- اطلاعات پزشکی اصلی خود را یادداشت کنید. از جمله سایر مشکلات سلامتی و یا استرس های عمده ای که داشته اید و یا هر نوع دارو، ویتامین و یا مکمل هایی را که خورده اید.
- برای ملاقات با پزشک یکی از اعضای خانواده و یا دوستانتان را به همراه خود ببرید. کسی که شما را همراهی می کند می تواند صحبت های پزشک را به خاطر بسپارد.
- یک لیست از سوالاتی که می خواهید از پزشکتان بپرسید تهیه کنید.
سوالاتی که می توانید در مورد واسکولیت بپرسید، عبارتند از:
- من به کدامیک از انواع واسکولیت مبتلا هستم؟
- چه عاملی باعث ابتلای من به واسکولیت شده است؟
- آیا من نیاز به انجام آزمایشات بیشتری دارم؟
- آیا واسکولیت من حاد هست یا مزمن؟
- آیا واسکولیت من خود به خود برطرف میشود؟
- آیا واسکولیت من جدی است؟
- آیا هیچ یک از اندام های بدن من به طور جدی توسط واسکولیت آسیب دیده است؟
- آیا واسکولیت من قابل درمان است؟
- گزینه های درمانی من کدامست؟
- مزایا و معایب هریک از درمان ها چیست؟
- آیا روشی هست که از نظر شما برای من بهترین باشد؟
- درمان برای چه مدت طول خواهد کشید؟
- من به یک بیماری دیگر نیز مبتلا هستم. چگونه میتوانم این دو را باهم به خوبی مدیریت کنم؟
- آیا نیاز است که به متخصص مراجعه کنم؟
- آیا شما بروشور و یا نوشته های دیگری دارید که من بتوانم به همراه خود داشته باشم؟ شما چه وبسایت هایی را توصیه میکنید؟
انتظارات شما از پزشك
ممکن است پزشک این سوالات را از شما بپرسد:
- چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
- علائمتان همیشگی است یا گاهی بروز میکند؟
- شدت علائمتان چه قدر است؟
- چه چیزی باعث بهتر شدن علائمتان میشود؟
- چه چیزی باعث بدتر شدن علائمتان میشود؟
آزمایشات و تشخیص بیماری
احتمالا پزشك كار را با بررسي سوابق پزشكي و معاينات جسماني آغاز خواهد كرد. ممكن است پزشك انجام آزمايشات زير را توصيه نمايد:
- آزمايش خون
- آزمايش ادرار
- آزمايشات تصويربرداري
- اشعه ايكس از عروق خوني (آنژيوگرافي)
- بافت برداري (بيوپسي)
درمان و دارو
درمان اين بيماري بر كنترل التهاب با دارو و برطرف نمودن بيماري هاي زمينه اي كه منجربه بروز واسكوليت شده اند، تاكيد و تمركز دارد. جهت درمان واسكوليت، دو فاز وجود دارد: توقف التهاب و پيشگيري از عود مجدد (درمان نگهدارنده)
هر دو فاز درمان شامل داروهاي تجويزي ميباشند كه نوع دارو و مدت مصرف آن به نوع واسكوليت، اندام درگير و شدت بيماري شما بستگي دارد.
برخي از افراد در همان ابتدا درمان، بهبود ميابند اما در آينده بطور ناگهاني بازميگردد. در برخي ديگر هيچگاه واسكوليت بطور كامل برطرف نميشود و به درمان مداوم نياز دارند.
داروهايي مورد استفاده در درمان واسكوليت عبارتند از:
- کورتیکو استروییدها جهت کنترل التهاب. ممکن است پزشک داروهای کورتیکواسترویید مانند پردنیزون و یا متیل پردنیزولون را برای شما تجویز کند. این داروها به کنترل التهاب در عروق خونی درگیر کمک میکنند. اثرات جانبی کورتیکواستروییدها میتواند جدی باشد، بویژه اگر برای مدت طولانی مصرف شوند. اثرات جانبی احتمالی عبارتند از افزایش وزن، دیابت و یا تحلیل استخوان ها (استئوپروز). اگر نیاز به مصرف طولانی مدت کورتیکو استروییدها دارید، به احتمال زیاد پایین ترین دوز ممکن را دریافت خواهید کرد.
- دارودرمانی جهت تاثیر بر دستگاه ایمنی. اگر به کورتیکو استروییدها پاسخ ندهید، احتمالا پزشک برای شما داروهای سیکوتوکسیک یا مهارکننده های سیستم ایمنی را تجویز خواهد کرد. این نوع از داروها، سلولهای دستگاه ایمنی که موجب التهاب شده اند را از بين ميبرد یا عملکرد آنها را کاهش میدهد. این داروها شامل آزاتیوپرین azathioprine (Azasan, Imuran)، متوتروکسات methotrexate (Trexall, Rheumatrex) و سیکلوفسفامید است. اثرات جانبی احتمالی سیکلوفسفامید عبارتند از افزایش خطر سرطان، ناباروری و عفونت. اگرچه این داروها در کنترل التهاب موثر هستند اما همیشه به عنوان اولین گزینه، بویژه برای درمان های طولانی مدت مطرح نیستند. Rituximab (Rituxan) یک داروی موثر و ایمن جهت درمان برخی از انواع واسکولیت است. همچنین Rituximab یک داروی مناسب جهت درمان طولانی مدت است؛ مگر اینکه به هپاتیت B مبتلا باشید. عوارض جانبی داروی Rituximab موجب افزایش خطر فعال شدن مجدد هپاتیت B میشود.