سندروم زولینگر-الیسون
zollinger ellison syndrome (zes
سندروم زولینگر الیسون یک بیماری نادر است که در ان یک یا چندین تومور معمولا روند درمانی این سندروم با توجه به تومور های ترشح کننده هورمون و زخم ها انجام میگیرد .در ناحیه پانکراس و یا بخش بالایی روده کوچک شکل میگیرد
شرح بیماری
سندروم زولینگر الیسون یک بیماری نادر است که در ان یک یا چندین تومور در ناحیه پانکراس و یا بخش بالایی روده کوچک شکل میگیرد (روده اثنی عشر ).این هورمونها گاسترینوما نام دارند و میزان بالایی از هورمون گاسترین ترشح میکند که باعث میشود تا معده شما میزن بالایی اسید تولید کند .این اسید بالا هم خود موجب ایجاد زخم های معده،اسهال و دیگر نشانه ها میشود .
این بیماری خیلی نادر است و میتواند در هر سنی بروز کند ولی بیشتر افراد بین 20 تا 50 سال را دچار میکند .برای درمان این سندروم از دارو هایی استفاده میشود که زخم ها را بهبود میدهد و اسید معده را کاهش میدهد .
نشانه ها
نشانه های این بیماری عبارتند از :
• درد شکمی
• اسهال
• سوزش و درد و ناراحتی بالای شکم یا جوشیدن بالای شکم
• رفلاکس اسیدی و سوزش سر معده
• تهوع و استفراغ
• خونریزی مجرای گوارشی
• کاهش وزش ناخواسته
• کاهش اشتها
زمان مناسب مراجعه به پزشک
در صورتی که علائمی همانند سوزش و درد و ناراحتی بالای شکم یا جوشیدن بالای شکم به همراه تهوع و استفراغ و اسهال دارید،به پزشکتان مراجعه نمایید .
در صورتی که از داروهایی همانند امپرازول،سیمتیدین،فاموتیدین یا رانیتیدین برای مدتی طولانی مصرف کرده اید ،حتما به پزشکتان اطلاع دهید .این دارو ها علائم را پنهان کرده و باعث تاخیر در روند تشخیص بیماری میشوند.
علل
دلیل بروز این بیماری مشخص نیست ولی معمولا با ترتیب خاصی پیش میرود و ابتدا یک یا چند تومور در ناحیه پانکراس ،دوازدهه و یا گره های لنفاوی مجاور پانکراس شکل میگیرند .
پانکراس پشت و زیر معده است و هورمونهایی تولید میکند که برای هضم غذا ضروری میباشند مانند انسولین که میزان گلوکوز خون را تنظیم میکند.
موادگوارشی ترشحی از پانکراس،کبد و صفرا در دوازدهه ترکیب میشوند ،بخش کوچکی از روده که نزدیک معده است و در این مرحله گوارش به اوج خود میرسد .
تومور هایی که در این سندروم شکل میگیرند،از سلولهایی تشکیل شده اند که میزان زیادی از گاسترین ترشح میکند که خود عامل تولید اسید بالای معده است .اسید بالا هم به زخم های معده و گاهی اوقات اسهال منجر میشود .
علاوه بر این مورد،این تومور ها بدخیم و سرطانی هستند و با این که به ارامی پیشرفت میکنند ولی میتوانند سرطان را به سایر نواحی بدن انتشار دهند .به خصوص به غد لنفاوی حول ان و یا کبد .
این سندروم میتواند بر اثر یک بیماری ارثی به نام نئوپلازی چندتایی غدد درون ریز نوع یک و یا MEN1بوجود اید .افراد مبتلا به این بیماری تومور هایی را در ناحیه غدد لنفاوی دارند و ممکن است تومورهایی در ناحیه غده هیپوفیز هم داشته باشند.
حدود 25 درصد از افرادی که به گاسترینوما مبتلا هستند،به MEN1مبتلا هستند .احتمال بروز تومور در پانکراس و دیگر اندام ها هم وجود دارد .
عوامل تشدید
در صورتی که یکی از نزدیکان شما مانند خواهر و برادر و یا والدین به MEN1 میتلا هستند ،شما به احتمال بیشتری به سندروم زولینگر الیسون دچار میشوید .
پیامدهای مورد نظر
در این خصوص با پزشکتان مشورت نمایید
آمادگی برای ملاقات پزشک
پیش از ملاقات با پزشک
• علائم خود را بنویسید حتی موارد غیر مرتبط
• لیستی از تمام دارو های مصرفیتان را تهیه نمایید
• سوالاتی را که میخواهید از پزشک بپرسید را یادداشت نمایید
• در خصوص محدودیتهای پیش از مراجعه به پزشک اطلاعاتی گرداوری نمایید مثلا اگر از داروهای ضد اچ دو استفاده میکنید مصرف ان را قطع نکیند و به پزشکتان اطلاع دهید زیرا میتواند نتیجه تعدادی از ازمایشات را تغییر دهد .
• یکی از نزدیکانتان را به عنوان همراه با خود ببرید
میتوانید این سوالات را از پزشک خود بپرسید
• دلیل ابتلا به این ببماری چیست ؟و علائم ان کدامند ؟
• ایا نیازی به ازمایش وجود دارد ؟
• ایا باید دارو مصرف کرد ؟
• چگونه میتوان علائم را کاهش داد ؟
• چگونه میتوانم بیماری های دیگر را در کنار این بیماری مدیریت کنم ؟
• یا یک بروشور اموزشی در خصوص این بیماری وجود دارد ؟
• از کدام رژیم غذایی باید پیروی کنم ؟
• ایا این بیماری در بروز انواع دیگر بیماری ها موثر است ؟
• چند وقت یک بار باید به پزشک مراجعه کنم ؟
پزشکتان ممکن است این سوالات را از شما بپرسد :
• چه زمانی علائم شما اغاز شد ؟
• شدت علائمتان چقدر است؟
• ایا روشی جود دارد که درد شما را بهتر یا بدتر نماید ؟
• ایا علائمتان ممتد است و یا مقطع ؟
• دیگر افراد چگونه علائم شما را توضیح میدهند ؟
• ایا تا به حال به زخم معده مبتلا بوده اید ؟چگونه تشخیص داده شد ؟
• ایا فردی در خانواده شما به MEN1مبتلا است ؟
• ایا فردی در خانواده شما به تیروئید ،پاراتیروئید و یا اختلالات غدده هیپوفیز مبتلا است ؟
• ایا کلسیم خون شما بالا است ؟
آزمایشات و تشخیص بیماری
پزشکتان با استفاده از این روش ها به تشخیص بیماری اقدام میکند :
• سابقه پزشکی :پزشکتان علائم شما را میپرسد و سابقه پزشکی تان را مورد بررسی قرار میدهد
• ازمایش خون :از ازمایش خون به منظور درک بررسی میزان گاسترین خون استفاده میشود .وجود سطح بالایی از گاسترین در خون میتواند نشان دهنده ی تومور در پانکراس و دوازدهه و یا بیماری های دیگر باشد مانند حالتی که معده شما اسید کافی تولید نمیکند و یا شما از دارو های کاهنده اسید استفاده میکنید مانند مهارکننده های ناگهانی پروتون .پیش از این ازملیش نمیتوانید چیزی بخورید و باید مصرف دارو های کاهنده ی اسید معده را قطع کنید تا میزان گاسترین خون با دقت بالایی مشخص شود .سطح این ماده به صورت متناوب تغییر میکند و به همین دلیل ممکن است چندین بار این ازمایش گرفته شود .از ازمایش های شبیه سازی ترشحات هم استفاده میشود .در این حالت ابتدا میزان گاسترین اندازه گیری شده و سپس یک هورمون ترشحی به بدن تزریق میشود و سطح گاسترین مجددا بررسی میشود .در صورتی که شما به سندروم زولینگر الیسون مبتلا باشید،سطح این هورمون بیشتر هم خواهد شد .
• اندوسکوپی :در این روش پس از انکه شما ارام بنشینید،یک وسیله نرم و نازک به همراه یک دوربین سبک از طریق دهان و گلوی شما به معده و دوازدهه وارد میشود تا امکان وجود زخم را بررسی نماید .در این روش پزشکتان میتواند نمونه ای از دوازدهه را بردارد تا وجود تومور های تولید کننده ی گاسترین را تشخیص دهد .شب قبل از اندوسکوپی نباید چیزی بخورید
• سونوگرافی اندوسکوپی :در این روش معده و دوازدهه و پانکراس شما به وسیله ی اندوسکوپ و کاوش گر سونوگرافی مورد بررسی قرار میگیرد .این روش امکان تحلیل را افزایش میدهد و تومور ها با سرعت بیشتری تشخیص داده میشوند.در اندوسکوپی میتوان نمونه ی از بافت را برداشت .از مصرف مواد غذایی در شب قبل بپرهیزید .
• روش های عکس برداری : از اسکن هسته ای به نام اسکن گیرنده سوماتوستاتین استفاده میشود که از ردیابهای رادیواکتیو به منظور تشخیص محل تومور ها استفاده میشود .دیگر روش های موجود عبارتند از :سونوگرافی ،سی تی اسکن،ام آر آی
درمان و دارو
معمولا روند درمانی این سندروم با توجه به تومور های ترشح کننده هورمون و زخم ها انجام میگیرد .
درمان تومور ها :
معمولا یک جراح حرفه ای میتواند این تومور ها را از بدن خارج کند زیرا کوچک و پنهان هستند و این در حالتی است که فقط یک تومور وجود داشته باشد ولی در حالتی که چندین تومور در بدنتان باشد که به کبد و نواحی دیگر سرایت کرده است،نمیتوان به کمک جراحی انها را خارج کرد .در این حالت هم پزشک شما توصیه میکند که یک تومور بزرگ برداشته شود .
در مواردی پزشکتان توصیه میکند تا رشد تومور کنترل شود همانند :
• برداشت بیشترین حد تومور کبد
• نابودی تومور با قطع جریان خون به ان ناحیه ویا استفاده از گرما به منظور نابودی سلولهای سرطانی (قطع امواج رادیویی )
• تزریق موادی در تومور ها به منظور بهبود علائم سرطان
• استفاده از شیمی درمانی به منظور کاهش رشد تومور
• کاشت کبد
درمان ترشح بالای اسید
همیشه میتوان ترشح بالای اسید را کنترل کرد و دارو های مهار کننده پمپ پروتون اولین روش درمان است و میتوانند میزان اسید ترشحی در سندروم یاد شده را کاهش دهند .
این دارو ها عملکرد پمپ های کوچک در سلولهای ترشح کننده ی اسید را مختل میکنند مانند لانسورپرازول ،امپروازول ،پانتوپرازول ،رابپرازول و اسومپرازول .
بنا بر مرکز مدیریت غذا و دارو ،مصرف طولانی مدت این دارو ها به خصوص برای افراد بالای 50 سال باعث افزایش احتمال شکستگی باسن،کمر و ستنو فقرات میشود این خطر کم بوده و باید با مزایای مسدود کننده اسید این دارو ها مقایسه شود .
اوکترئوتید هم دارویی مشابه هورمون استاتین است و میتواند اثرات گاسترین را خنثی کند و برای تعدادی از افراد موثر باشد.
سبک زندگی و مراقبت در خانه
در این خصوص با پزشکتان مشورت کنید
داروهای جایگزین
در این خصوص با پزشکتان مشورت کنید
پیشگیری
در این خصوص با پزشکتان مشورت کنید
همراهی و حمایت
در این خصوص با پزشکتان مشورت کنید