هپاتیت خودایمن
Autoimmune hepatitis
شرح بیماری
هپاتیت خود ایمن یک التهاب کبدی است که هنگامی اتفاق می افتد،که سیستم ایمنی بدن برعلیه سلول های کبد فعالیت میکنند.علت اصلی هپاتیت خود ایمن مشخص نیست اما فاکتورهای ژنتیکی و طبیعی به نظر میرسد،به مرور زمان موجب این بیماری میشوند.
هپاتیت خود ایمن غیرقابل درمان میتوانند منجر به زخم کبد و چه بسا ایست کبدی شود. در صورتی که این بیماری در مراحل اولیه تشخیص و درمان شوند هپاتیت خود ایمن غالبا میتوانند با داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب میکنند،کنترل شوند.
هنگامی که هپاتیت خود ایمن به درمان با دارو پاسخ نمی دهند،یا هنگامی که بیماری کبدی بدخیم باشد،میتوان از پیوند کبدی نیز استفاده کرد.
نشانه ها
علائم و نشانه های هپاتیت خود ایمن از ملایم و خوش خیم تا بدخیم و شدید دسته بندی میشوند و ممکن است ناگهانی باشند.برخی افراد علائم اندکی دارند که در مراحل اولیه بیماری شناسایی میشوند.این علائم شامل موارد زیر است:
• خستگی و کوفتگی
• ناراحتی شکم
• زرد شدن پوست و سفید شدن چشم ها(زردی)
• کبد بزرگ شده
• عروق خونی غیر عادی روی پوست(آنژیوم های عنکبوتی)
• جوش های پوستی
• درد مفاصل
• توقف دوره قاعدگی در زنان
زمان مناسب مراجعه به پزشک
اگر علائم و نشانه های نگران کننده ای دارید،با پزشک خود ملاقاتی ترتیب دهید.
علل
هپاتیت خودایمن هنگامی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن که به طور معمول به ویروس ها،باکتری ها،و دیگر میکروب ها حمله میکند،به جای آن به کبد حمله میکند.این تهاجم به کبد شما،میتواند منجر به التهاب شدید و آسیب های جدی به سلول های کبد گردد.علت حمله بدن به خودش،مشخص نیست اما محققین بر این تصورند که هپاتیت خودایمن میتواند منجر به تداخل ژن هایی شوند که عملکرد سیستم ایمنی را کنترل کرده و در معرض ویروس ها یا داروهای خاصی قرار دارند
انواع هپاتیت خود ایمن
پزشکان دو نوع اصلی هپاتیت خود ایمن را شناسایی کرده اند:
• هپاتیت خود ایمن نوع اول. این نوع شایع ترین نوع بیماری است.و میتواند در هر سنی ایجاد شود.نیمی از افرادی که به هپاتیت خودایمن نوع اول مبتلا هستند،بیماری های خود ایمن دیگری نظیر بیماری سلیاک،روماتیسم آرتروزی یا کولیت های زخم معده نیز دارند.
• هپاتیت خود ایمن نوع دوم. اگرچه هپاتیت خودایمن نوع دوم در بزرگسالان نیز ایجاد میوشد اما بروز آن در کودکان و جوانان شایع تر است.ممکن است بیماری های خود ایمن دیگری نیز این نوع از هپاتیت خود ایمن را همراهی کنند.
عوامل تشدید
عامل هایی که خطر ابتلا به هپاتیت خودایمن را افزایش می دهند:
• مونث بودن. اگرچه مردان نیز میتوانند به این بیماری مبتلا شوند اما ابتلا به هپاتیت خود ایمن در زنان شایع تر است.
• سابقه ابتلا به عفونت های خاص. هپاتیت خود ایمن ممکن است هنگامی ایجاد شود که شما به سرخک،هرپس سیمپلکس یا ویروس اپستین بار مبتلا شده باشید. همچنین این بیماری با عفونت های همچون هپاتیت A،B و C هم مرتبط باشد.
• وراثت. شواهد و مدارک حاکی از آن است که استعداد ابتلا به هپاتیت خود ایمن در خانواده ها وجود دارد.
• ابتلا به بیماری خود ایمن. افرادی که به بیماری های خود ایمن دیگری نظیر سلیاک،روماتیسم آرتروزی یا پرکاری تیروئید(بیماری گریویس یا تیروئید هوشیموتو ) مبتلا هستند،احتمال ابتلا به این بیماری در انها بالاست.
پیامدهای مورد نظر
واریس های مری
هپاتیت خود ایمنی که تحت درمان قرار نگرفته است میتواند منجر به زخم های موقتی بافت کبد(سیروزها) شود.پیامدهای سیروز کبدی:
• رگ های بزرگ شده در مری شما. هنگامی که مسیر خون در عروق متوقف شود،ممکن است خون به دیگر عروق خونی وارد شود(مخصوصا عروقی که در معده و مری هستند).عروق خونی دیوارهای نازکی هستند،و به علت اینکه با خونی بیش از ظرفیتشان پر شده اند،احتمالا خونریزی خواهند کرد.خونریزی شدیدی که در نتیجه این عروق در معده و مری ایجاد میشود میتواند بسیار خطرناک باشد و به مراقبت های اورژانسی نیاز دارد.
• مایعاتی در شکم(آسسیت). بیماری کبدی میتواند منجر به انباشته شدن مایعات فراوانی در شکم شود.آسسیت میتواند آزاردهنده باشد و موجب اختلال در تنفس گردد و معمولا یکی از نشانه های سیروز است.
• توقف کبد. این مساله زمانی رخ میدهد که آسیب های فراوان کبدی مانع از عملکرد صحیح آن میشود.در این مرحله،به پیوند کبد نیاز است.
• سرطان کبد. افرادی که سیروز دارند در خطر ابتلا به سرطان کبد قرار میگیرند.
آمادگی برای ملاقات پزشک
در صورتی که هرگونه علائم و نشانه های نگران کننده دارید،با پزشک خود ملاقاتی ترتیب دهید،در صورتی که شما به هپاتیت خودایمن مشکوک باشید پزشک شما را به یک متخصص کبد ارجاع خواهد داد
اطلاعاتی که در هنگام ملاقات با پزشک میتواند برای شما مفید باشد:
چه کاری میتوان انجام داد
• راجع به هرگونه آمادگی پیش از ملاقات آگاه باشید. هنگامی که قرار ملاقات را تنظیم میکنید،مطمئن شوید که کارهایی نظیر ناشتا بودن را نیاز نیست که انجام دهید.
• تمام علائم خود را یادداشت کنید. حتی آنانکه به نظر یمرسد با مشکل اصلی شما ارتباطی نداشته باشند.
• اطلاعاتی کلیدی شخصی خود را یادداشت کنید. از جمله تمام تغییرات و استرس های اخیر در زندگی خود
• فهرستی شامل تمام داروها،مکملها و ویتامین هایی که مصرف میکنید را تهیه کنید
• یکی از اعضای خانواده یا دوستان خود را همراه ببرید تا بتواند تمام اطلاعات دریافتی را به خاطر بسپارد.
• سوالاتی که تمایل دارید از پزشک بپرسید را یادداشت کنید.
سوالات شما از پزشک:
• علت احتمالی علائم من چیست؟
• آیا علت های احتمالی دیگری هم وجود دارد؟
• به چه آزمایشاتی نیاز دارم تا ثابت شود که به هپاتیت خود ایمن مبتلا هستم؟
• آسیب های کبدی من تا چه حدّ بدخیم است؟
• آیا شرایط من موقتی است یا بدخیم و همیشگی؟
• گزینه های درمانی من چیست؟
• آیا درمانی وجود دارد که هپاتیت خودایمن مرا معالجه کند؟
• عوارض جانبی احتمالی هرکدام از این درمان ها چیست؟
• درمان هپاتیت خودایمن من تا چند درصد امکان دارد که کنترل دیگر عارضه های پزشکی مرا دچار مشکل کند؟
• آیا امکان دارد که هرکدام از داروها یا عادت های من موجب مشکلات کبدی شود و یا مشکل مرا بدتر کند؟
• آیا رژیم غذایی خاصی وجود دارد که باید آن را دنبال کنم؟
• آیا باید به ملاقات یک متخصص بروم؟
• آیا داروهایی جایگزینی برای آن دسته از داروهایی که برایم تجویز کرده اید وجود دارد؟
• آیا بروشور یا کاتالوگی وجود دارد که بتوانم همراه خود ببرم؟برای کسب اطلاعات بیشتر چه وبسایتی را پیشنهاد میکنید؟
• به چه تعداد ویزیت نیاز دارم؟
چه انتظاری میتوان ا ز پزشک داشت
سوالات پزشک از شما:
• اولین باری که دچار این علائم شدید،چه زمانی بود؟
• آیا علائم شما،ادامه دار بوده است یا گاه به گاه؟
• علائم شما تا چه حدّ شدید است؟
• آیا به نظر میرسد چیز خاصی علائم شما را بدتر میکند؟
• آیا دارو یا درمان خاصی برای علائم خود استفاده میکنید؟
• آیا سابقه خانوادگی ابتلا به بیماری های کبدی داشته اید؟
آزمایشات و تشخیص بیماری
آزمایشاتی که برای تشخیص هپاتیت خود ایمن انجام میشود:
• آزمایش خون. آزمایش نمونه ای از خون برای پیدا کردن پادتن ها میتواند هپاتیت خود ایمن را از هپاتیت ویروسی و دیگر بیماری های مشابه تشخیص دهد. آزمایش پادتن همچنین میتواند به تشخیص نوع هپاتیت خودایمن شما نیز کمک کند.
• بیوپسی کبد(برداشت). پزشک مقداری از کبد شما را برمیدارد تا درجه و نوع بیماری و همچنین آسیب های کبدی را تشخیص دهد.در حین این عمل،مقدار کوچکی از بافت کبد برداشته میشود به این صورت که سوزن باریکی از طریق پوست درون کبد شما جای داده میشود.سپس این نمونه به آزمایشگاه فرستاده میشود.ممکن است پزشک شما برای هدایت بیوپسی از اولتراساوند استفاده کند.
درمان و دارو
بدون در نظر گرفتن نوع هپاتیت شما،هدف از درمان این بیماری این است که سیستم ایمنی بدن را از حمله به کبد بازداشت.ممکن است این مساله موجب کاهش سرعت پیشرفت بیماری شود.برای رسیدن به این هدف،لازم است که داروهایی مصرف کنید که فعالیت های سیستم ایمنی را کاهش می دهند.معمولا درمان از طریق پردنیزون انجام میشود.داروی بعدی،آزاتیوپرین است که ممکن است علاوه بر پردنیرون نیاز باشد.
هنگامی که برای مدتی طولانی از پردنیزون استفاده شود،میتواند منجر به عوارض جانبی وسیعی از جمله دیابت،پوکی استخوان،شکستن استخوان،فشار خون بالا،آب مروارید،گلوکوم و افزایش وزن شود
معمولا پزشک،برای ماه اول درمان،دوزهای بالای پردنیزون را تجیوز میکند.سپس برای کاهش خطر عوارض جانبی،در طول ماه های بعد،دوز مصرف این دارو را به آهستگی کاهش داده تا به کمترین دوز مصرفی دارو برسد که قادر به کنترل بیماریست.همچنین برای اجتناب از عوارض جانبی پردنیزون میتوان آزاتیوپرین را هم اضافه کرد.
بیشتر افراد نیاز دارند که حداقل به مدت 18 الی 24 ماه مصرف پردنیزون را ادامه دهند و چه بسا بسیاری از آنها تا آخر عمر مجبور به مصرف آن باشند.اگرچه ممکن است چند سال پس از شروع درمان این بیماری عود کند اما این عارضه غالبا در صورت قطع مصرف دارو عود خواهد کرد.
پیوند کبدی
جراحی بهبود بخش کبدی
هنگامی که داروها قادر به کاهش پیشرفت بیماری نبودند،یا دچار زخم های غیرقابل برگشت یا ایست کبدی شده اید،تنها گزینه موجود پیوند کبد است
در حین پیوند کبد،کبد بیمار شما برداشته و یک کبد سالم از اهدا کننده جایگزین آن خواهد شد.پیوند کبدی معمولا از کبد یک بیمار مرگ مغزی استفاده میکند.در برخی موارد،میتوان از کبد یک اهدا کننده سالم نیز استفاده کرد.در هنگام این نوع از پیوند کبدی،تنها بخشی از کبد شخص اهدا کننده را دریافت خواهید کرد.تقریبا بلافاصله،پس از عمل پیوند هر دو کبد شروع به تولید سلول های جدید خواهند کرد.