کرایوگلوبولینمیا
Cryoglobulinemia
شرح بیماری
کرایوژلوبولینس یک پروتئین غیرعادی در خون است.اگر کرایوگلوبولینمیا دارید به هنگام سرما،این پروتیئن ها دسته میشوند.این مساله موجب میشود که پلاسما مانند چوب سفت شده و این دسته ها را در عروق خونی انباشته میکند.
کرایوگلوبولینمیا معمولا در افراد بالای 50 سال رخ می دهد.بیشتر افرادی که کرایوگلوبولینمیا دارند،هیچگونه علائمی را د رخود مشاهده نمیکنند.اما در صورتی که بیماری ملایم یا خفیفی دارید،ممکن است دچار انسداد شاهرگ و آسیب رسانی به پوست،مفاصل،عضلات،عصب ها،کلیه ها و کبد شوید.
رفتار بیماری به شدت به وخامت آن بستگی خواهد داشت.علائم ممکن است گاه به گاه باشند.برای برخی افراد،ممکن است دمای سرد،موجب ups. ناگهانی شود.
هیچ کس به درستی نمیداند که چه چیزی مسبب کرایوگلوبولینمیا میشود.بسته به نوعی از بیماری که به آن مبتلایید؛ممکن است به تعدادی از بیماری ها مانند عفونت هپاتیت C،تومور مغزی پیشرفته و بیماری خودایمن مربوط باشد.
آزمایشات و تشخیص بیماری
ممکن است در ابتدا،پزشک سابقه پزشکی شما را بررسی کرده و سپس شما را معاینه جسمانی کند.همچنین آزمایش خون و ادرار نیز ضروری خواهد بود.ممکن است پزشک،نمونه کوچکی از بافت را برای آزمایش بردارد(بیوپسی)
سه نوع کرایوگلوبولینمیا وجود دارد.نوع اول معمولا با بیماری های خونی مانند لیمفوما و تومور مغزی پیشرفته ارتباط دارد.نوع دوم همراه با اختلالات سیستم لمف و عفونت هپاتیت C وخیم رخ می دهد.نوع سوم معمولا با بیماری های خودایمن مرتبط است.
کرایوگلوبولینمیا علائم و نشانه های احتمالی فراوانی دارد.از جمله:
• ضعف و کوفتگی
• درد مفاصل (arthralgia)
• نقاط قرمز یا بنفش رو پاها و ساق پا،که پیش از سوختگی یا خارش ایجاد میشوند
• تب
• فشار خون بالا
• تورم ساق و قوزک پا
• بی حسی،مور مور شدن،یا ضعف در دست ها،یا پاها
• رنگ پریدگی پوست و قانقاریا
• شکم درد
درمان و دارو
اهداف درمان شامل:
• تشخیص علت اصلی و بنیادی(مانند عفونت)
• کنترل التهاب
• پیشگیری از ups
• محدود کردن و یا پیشگیری از نابودی و آسیب
• عدم درمان بیش از حدّ
درمان به نوع،علت و شدت علائم کرایوگلوبولینمیا شما بستگی دارد.در صورتی که علائمی ندارید،ممکن است پزشک شما،به دقت شما را تحت نظر قرار دهد.در صورتی که علائم ملایمی دارید، ممکن است پزشک شما،استراحت،قرص ها مسکن،و اجتناب از هوای سرد را توصیه کند.
ممکن است داروهای با نسخه ای برایتان تجویز شود تا علائم را کنترل و از ups پیشگیری کند.داروها(خالص یا ترکیب شده) شامل:
• داروهایی برای کنترل التهاب. برای سالیان زیادی،کورتیکوزتروئید ها انتخاب تاثیرگذاری برای درمان کرایوگلوبولینمیا بودند.استفاده طولانی مدت از این داروها خطر افزایش عوارض جانبی مانند عفونت را به همراه دارند.
• داروهایی که سیستم ایمنی را متوقف میکنند.ممکن است آنتی بیوتیک های ساخته دست انسان(آنتی بیوتیک تک تاگی) مانند ریتوکسی ماب برای شما تجویز گردد. برای برخی از انواع کرایوگلوبولینمیا ممکن است اگر ریتوکسی ماب با استروئید ها ترکیب شود،اثرگذارتر خواهد بود.همچنین ممکن است همراه با شیمی درمانی هم استفاده شود.
• داروهایی که با عفونت های ویروسی مبارزه میکنند. اگر کرایوگلوبولینمیا شما با عفونت هپاتیت C مرتبط باشد،ممکن است با آنتی ویروس ها درمان شوید.آنتی ویروس ها ممکن است با ترکیب ریباویرین مصرف شوند.
• شیمی درمانی. اگر علائم شدیدی دارید،ممکن است برای کنترل علائمتان،شیمی درمانی اب دوز پایید برای شما استفاده شود.اگر علائم شما شدیدتر است شیمی درمانی به همراه تعویض پلاسمای خون انجام میگردد.( plasmapheresis)
• تعویض پلاسمای خون. اگر علائم شدیدی دارید،ممکن است پزشک،تعویض پلاسما را نی زپیشنهاد دهد.این درمان میزان کرایوژلوبولینس را با تعویض پلاسمای خون کاهش می دهد