دراین عارضه،  دریچه ریوی که جریان خون را ازبطن راست به شریان اصلی کنترل می کند،  تشکیل نشده و درنتیجه خون  وارد ریه ها نمی شود.  

نوزادانی که با آترزی ریوی متولد می شوند پوستی برنگ مایل به آبی داشته وبه دلیل کافی نبودن اکسیژن خون سیانوزهستند.