.jpg "بیماری هموکروماتوزیس")
در این مقاله به بررسی یکی از اختلالات نادر خونی می پردازیم.
هموکروماتوزیس چیست؟
بیماری هموکروماتوزیس زمانی رخ می دهد که آهن بیش از حد در بدن ساخته شود. بدن برای ساختن هموگلوبین_ بخشی از خون، حامل اکسیژن به تمام سلول های بدن_ نیاز به آهن دارد. تولید بیش از حد آهن می تواند به کبد و قلب آسیب رسانده و منجر به بیماری های دیگر مانند دیابت و ورم مفاصل شود.
درمان هموکروماتوزیس می تواند از بروز اختلالات جدی دیگر جلوگیری کند. هموکروماتوزیس درمان نشده باعث ادامه ذخیره آهن در بدن می شود. هنگامی که سطح آهن به شکل خطرناکی بالا است، اندام ها و بافت ها می توانند دچار آسیب شوند.
رایج ترین نوع هموکروماتوزیس از لحاظ ژنتیکی خانوادگی (به صورت ارثی)منتقل می شود. گاهی اوقات، افراد از طریق تزریق خون، اختلالات خاص خونی، بیماری کبدی، و یا اعتیاد به الکل دچار این بیماری می شوند.
ساخته شدن بیش از حد آهن در مردان نسبت به زنان بیشتر است. زنان آهن اضافی را در دوران قاعدگی و بارداری از دست می دهند.
علائم هموکروماتوزیس چیست؟
علائم اغلب تا 40 سالگی و یا سنین بالاتر از آن ظاهر نمی شوند. دلیل این امر، تجمع بسیار آهسته آهن در طول عمر فرد است. علائم زمانی ظاهر می شوند که مقدار معینی از آهن انباشته شده باشد.
علائم اولیه تا حدودی مبهم هستند و به این دلیل گاهی اوقات تشخیص بیماری دیگری داده می شود. علایم اولیه عبارتند از:
- خستگی
- ضعف
- درد مفاصل
- کاهش وزن
- ادرار مکرر
نحوه تشخیص هموکروماتوزیس چگونه است؟
پزشک، معاینه بالینی انجام داده و در خصوص سابقه پزشکی سوالاتی می پرسد. در صورت شک به هموکروماتوزیس، آزمایش خون گرفته می شود تا میزان آهن خون سنجیده شود.
در اکثر موارد هموکروماتوزیس از طریق یک ژن در خانواده منتقل می شود. این بیماری از نوع اختلالات اتوزومال مغلوب است که می تواند از پدر و مادر به کودک منتقل شود. هموکروماتوزیس را می توان با انجام آزمایش خون در همان مراحل اولیه تشخیص داد. چنانچه فردی در خانواده دچار این بیماری است، کودک او و دیگر افراد خانواده می توانند با انجام آزمایش خون از مبتلا بودن یا نبودن به این بیماری آگاه شوند. در خصوص نیاز به انجام آزمایش ژنتیک با یک مشاور ژنتیک صحبت کنید.
اکثر کارشناسان پزشکی بر این باورند که غربالگری عمومی هموکروماتوزیس (در جمعیتی که سابقه خانوادگی این بیماری را ندارند یا جمعیت عمومی بدون در نظر گرفتن این شرایط) با استفاده از آزمایش خون یا آزمایش ژنتیک مفید نیست، زیرا این بیماری شایع نمی باشد.
نحوه درمان هموکروماتوزیس چگونه است؟
- حجامت. حجامت رایج ترین درمان این بیماری است. حجامت مانند اهدای خون است و در یک برنامه منظم انجام می شود.
- درمان کی لیشن (Chelation therapy). نام دیگر این درمان "عوامل کی لیت" است. داروی مورد استفاده در این درمان به دفع آهن اضافی کمک می کند. این روش درمانی برای کسانی استفاده می شود که نمی توانند حجامت کنند.
درمان می تواند:
- به راحتی و با سرعت آهن اضافی خون را دفع کند.
- پیشرفت بیماری و عوارض احتمالی را کاهش دهد.
- از آسیب دیدگی اندام، از جمله کبد و یا قلب، جلوگیری کند.
اکثر افراد تا آخر عمر باید تحت درمان باشند. اما، در برخی افراد با برگشت آهن به سطح طبیعی خود، و یا دخیل بودن شرایط پزشکی یا درمان بیماری دیگر (مانند انتقال خون) در ایجاد هموکروماتوزیس نیاز به ادامه درمان نیست.
آیا هموکروماتوزیس قابل پیشگیری است؟
داشتن هموکروماتوزیس در خانواده به معنای ابتلای اتوماتیک شما به این بیماری نیست. اگر ژن ایجاد کننده هموکروماتوزیس ارثی تشخیص داده شود، احتمال ابتلا وجود خواهد داشت.پزشک یا مشاور ژنتیک می توانند نتایج آزمایشات را بررسی و در صورت ابتلا، سریع شروع به درمان کنند. درمان زودهنگام می تواند بسیاری از علائم را از بین برده و از اختلالات آتی جلوگیری کند.
نحوه مراقبت در خانه چگونه است؟
در خانه، شرایط باید به نحوی باشد که آهن در مواد غذایی یا نوشیدنی بیش از حد نباشد:
- محدود کردن و یا ننوشیدن الکل. مصرف الکل باعث جذب بیشتر آهن از مواد غذایی و افزایش خطر ابتلا به آسیب کبدی (سیروز) می شود.
- نخوردن مکمل های اضافی ویتامین سی ( C ) (بیش از 200 میلی گرم در روز). ویتامین C اضافی باعث افزایش میزان جذب آهن از مواد غذایی می شود. اما، خوردن و نوشیدن غذاهای حاوی ویتامین C طبیعی ایرادی ندارد.
- نخوردن مکمل های غذایی یا ویتامین های حاوی آهن.
- تغییر دادن رژیم غذایی در صورت انجام حجامت. با پزشک صحبت کنید که با انجام حجامت نیاز به کاهش میزان آهن در رژیم غذایی دارید. در این صورت، گوشت قرمز و مواد غذایی غنی شده با آهن، مانند غلات، کمتر مصرف کنید.
- نوشیدن چای و قهوه. نوشیدن چای بیش از قهوه می تواند جذب آهن از مواد غذایی را کمتر کند. این نوشیدنی ها جایگزین درمان معمول نیستند.
- استفاده نکردن از وسایل دارای پوشش آهن یا آهنی. پختن مواد غذایی در این نوع وسایل باعث جذب کمی از آهن بکار رفته در آنها می شود.
- نخوردن غذاهای دریایی خام. این مواد غذایی ممکن است دارای باکتری مضر برای افراد مبتلا به هموکروماتوزیس باشند.
