چه عاملی باعث بروز بیماری کروتزفیلد جاکوب می شود؟
برخی محققان معتقدند که یک ویروس از یک موجود زنده دیگر باعث بروز این بیماری می شود. با این حال هرگز قادر به جداسازی یک ویروس یا دیگر موجودات زنده در افراد مبتلا نیستند. به علاوه عامل بروز کروتزفیلد جاکوب دارای ویژگی های زیادی است که برای موجودات زنده، مانند ویروس ها و باکتری ها، غیرمعمولی می باشند. کشتن این ویروس مشکل است و به نظر می رسد اطلاعات ژنتیکی در قالب اسیدهای نوکلئیک (DNA یا RNA) وجود ندارد و معمولا قبل از ظهور دارای یک دوره کمون طولانی است. در برخی موارد، دوره کمون این ویروس ممکن است بیش از 50 سال باشد. نظریه علمی پیشرو در این زمینه این است که عامل بروز CJD و دیگر TSE ها پروتئینی به نام پریون می باشد.
پروتئین پریون هم به صورت عادی بروز می کند که یک پروتئین بی ضرر می باشد که در سلول های بدن یافت می شود و هم به شکل عفونی بروز می کند که باعث بیماری می شود. شکل عادی و عفونی پروتئین پریون دارای توالی اسیدهای آمینه می باشند، اما شکل عفونی آن ظاهری متفاوت از پروتئین طبیعی دارد. کروتزفیلد جاکوب فردی به این دلیل بروز می کند که برخی از پریون های طبیعی یک فرد به طور همزمان به شکل عفونی تغییر پیدا می کنند و سپس در یک واکنش زنجیره ای پریون های دیگر سلول ها نیز عوض می شوند.
زمانی که این تغییر در پریون ها رخ می دهد، پروتئین های غیر طبیعی پریون ها به صورت انبوه جمع می شوند. محققان فکر می کنند که انبوه این پروتئین ها ممکن است منجر به از دست دادن نورون ها یا دیگر آسیب های مغزی شوند. به هرحال محققان علت اصلی بروز این آسیب های مغزی را نمی دانند.
حدود 5 تا 10 درصد مبتلایان به کروتزفیلد جاکوب ارثی هستند. این موارد از یک جهش ژنتیکی یا تغییر در ژنی بروز می کنند که تشکیل پروتئین پریون طبیعی را کنترل می کند. پریون ها برای تولید مثل نیازی به ژن ندارند. اگر یک جهش ژنتیکی در پریون پروتئین طبیعی بدن اتفاق بیفتد، پریون های عفونی تولید می شوند. اگر پریون پروتئین در سلول های اسپرم یا تخمک یک فرد تغییر کنند، این جهش می تواند به نوزاد آن شخص منتقل شود. تمام جهش ها در ژن های پریون پروتئین به صورت صفات غالب به صورت ارثی منتقل می شوند. چند جهش ارثی در ژن پریون شناسایی شده است. جهش خاص در هر خانواده به صورت میزان بروز بیماری در آن خانواده و چگونگی علائم بروز می کنند. با این حال لزوما تمام افراد مبتلا به جهش های ژنتیکی در پریون پروتئین خود به کروتزفیلد جاکوب مبتلا نمی شوند.
پیشگیری از انتقال کروتزفیلد جاکوب
برای کاهش خطر انتقال این بیماری از شخصی به شخص دیگر، افرادی که مشکوک به این بیماری هستند یا سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری را دارند، هرگز نباید خون، بافت یا عضوی از بدن خود را اهدا کنند.
فرایندهای طبیعی استریلیزه کردن مانند پختن، شستن و جوشاندن پریون را از بین نمی برند. درمانگرها، کارمندان سازمان های بهداشتی و افراد تحت مراقبت باید در زمان کار با فرد مبتلا به کروتزفیلد جاکوب اقدامات احتیاطی زیر را در نظر بگیرند:
• بریدگی ها و خراش ها را با پوشش های ضدآب بپوشانند.
• زمانی که به بافت و مایعات بدن یک بیمار دست می زنند، از دستکش های جراحی استفاده کنند و زخم بیمار را بپوشانند.
• از نزدیک شدن یا استفاده کردن از ابزار آلوده به خون بیمار اجتناب کنند.
• از پارچه های یا دستمال های یک بار مصرف برای تماس با بیمار استفاده کنید. اگر مواد یک بار مصرف در دسترس نیست، از پارچه هایی استفاده کنید که بتوانید به طور منظم آنها را در مواد ضد عفونی کننده و کلر بشویید یا تعویض کنید.
• محافظت از چشم در مقابل موادی که احتمال پاشیدن آنها وجود دارد.
• ابزار مورد استفاده را در مواد ضدعفونی کننده به مدت یک ساعت بخیسانید.
