کم خونی داسی شکل نوعی اختلال خونی ارثی است که حدود 100 هزار نفر آمریکایی را دچار میکند .
گلبولهای قرمز حاوی هموگلوبین هستند -نوعی پروتئین که اکسیژن را در خون حمل میکند .گلبولهای قرمز معمولی گرد و انعطاف پذیر هستند و این حالت آن‌ها باعث میشو تا بتوانند از رگهای خونی کوچک عبور نمایند و اکسیژن را به تمام اعضای بدن برسانند .
کم خونی داسی شکل باعث تغییر شکل این سلولها به حالتی هلال مانند می‌شود که شباهتی با داس دارد .این سلولهای تغییر شکل یافته به راحتی از هم جدا می‌شوند و کم خونی را بوجود می آورند .این سلولها به جای 120 روز فقط بین 10 تا 20 روز عمر میکنند .همچنین آن‌ها میتوانند در یک نقطه انباشته شوند و به دیواره ی رگهای خونی بچسبند و مسیر جریان خون را ببندند .این حالت با دردی شدید و اسیبی دائمی به مغز ،کبد کلیه ها ،ریه و طحال و قلب همراه است .درد شدید وضعیتی اورژانسی است که به آن بحران داسی شکل حاد می‌گویند .ممکن است فرد علت اصلی درد را نداند ولی کم آبی بدن و عفونت از محرک‌های آن هستند .
این بیماری بیشتر در میان مردم ساکن آفریقا و یا افراد آفریقایی آمریکایی تبار شایع است و در سایر قومیت ها نیز میتوان آن را یافت .مانند افراد ساکن امریکای مرکزی و جنوبی ،کشور های مدیترانه ای و هند و کارائیب .
کم خونی داسی شکل چگونه بوجود می‌آید ؟
کم خونی داسی شکل به علت اختلالات ژنتیکی در ژن های هموگلوبین بوجود می‌آید که در نهایت به تولید هموگلوبین های داسی شکل منجر می‌شود .زمانی که اکسیژن از این هموگلوبین ها آزاد می‌شود ،به یکدیگر می چسبد و و یک میله بلند را بوجود می آورد .این حالت به گلبولهای قرمز آسیب می‌رساند و شکل آن‌ها را تغییر میدهد .گلبولهای قرمز داسی شکل علایم این بیماری را بوجود می آورند .
معمولاً یک کودک با این بیماری متولد می‌شود ولی مسری نیست .این بیماری زمانی بروز میکند که یک کودک دو ژن هموگلوبین داسی شکل را به ارث می‌برد .سالانه حدود 2000 کودک آمریکایی با این بیماری متولد می‌شوند .کسانی که فقط با یک ژن از ژن های یاد شده متولد می‌شوند ،حامل شناخته می‌شود و به درد و یا کم خونی دچار نمیشوند .ولی ممکن است آن‌ها به میزان بیشتری در معرض ابتلا به خون در ادرار و یا عفونت مجرای ادراری باشند .حدود 2 میلیون آمریکایی در این دسته قرار می‌گیرند .
نشانه‌های کم خونی داسی شکل کدامند ؟
-درد شدید
-کم خونی
-درد قفسه سینه و دشواری در تنفس
-سکته
- درد مفاصل و استخوانها
-انسداد جریان خون ورودی به طحال و کبد
-عفونت شدید
-انفارکتوس
ممکن است افراد مبتلا به این بیماری ،به دردی شدید در ناحیه قفسه سینه و پشت و بازو و پا و شکم دچار شوند .این درد میتواند در هر جایی از بدن بروز نماید .کم خونی داسی شکل در ریه ها عامل بروز نوعی بیماری حاد با درد قفسه سینه ،تب و دشواری در تنفس است .این بیماری اسیبی جدی به مغز ،قلب ،استخوانها و کبد و کلیه و طحال هم وارد میکند .نشانه های افراد مبتلا به این بیماری با هم فرق دارد ، حتی اگر از اعضای یک خانواده باشند .
