پورپورای ترومبوتیک ایدیوپاتیک یا ITP، یک اختلال خونی

پورپورای ترومبوتیک ایدیوپاتیک (ITP) اختلالی است که در آن خون به طور طبیعی لخته نمی شود. این مشکل باعث کبودی و خونریزی زیاد می شود. در مبتلایان به این بیماری سطح پلاکت ها یا ترومبوسیت ها در خون به طور غیرعادی پایین است. ITP با نام پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی نیز شناخته می شود.

این مقاله در پاسخ به یکی از کاربران سایت نوشته شده است. امیدواریم پاسخ خود را دریافت کرده باشید. 
پلاکت ها در مغز استخوان تولید می شوند و با تجمع در کنار یکدیگر و ایجاد لخته که دیواره رگ های خونی را می بندد، جلوی خونریزی را می گیرند. اگر خون شما پلاکت به اندازه کافی نداشته باشد، ایجاد لخته خون خیلی آهسته انجام می شود. در نتیجه خونریزی داخلی یا خونریزی در رو یا زیر پوست بروز می کند. 
افراد مبتلا به ITP اغلب دارای کبودی های زیادی بر روی پوست خود یا غشای مخاطی داخل دهان هستند که پورپورا نامیده می شود. این کبودی ها به صورت نقطه های قرمز یا بنفش بر روی پوست نیز ظاهر می شوند که پتشی نامیده می شوند و شبیه به بثورات پوستی هستند. 
ITP یا پورپورای ترومبوتیک ایدیوپاتیک در کودکان و بزرگسالان بروز می کند و طبق تحقیقات انجام شده خانم ها بیش ز آقایان به این بیماری مبتلا می شوند. کودکان بیشتر پس از ابتلا به یک بیماری ویروسی مانند اوریون یا سرخک دچار این مشکل می شوند. 

چه عاملی باعث بروز ITP می شود؟ 

لغت ایدیوپاتیک به معنای ناشناس است، به این معنا که علت دقیق بیماری ITP تشخیص داده نشده است. با این حال اعتقاد بر این است که در اکثر مواقع ITP با یک واکنش خودایمنی شروع می شود که طی آن سیستم ایمنی پلاکت ها را به عنوان یک جسم خارجی و مهاجم در نظر می گیرد. در پاسخ به این مسئله سیستم ایمنی آنتی بادی هایی تولید می کند که باعث نابودی پلاکت ها می شوند و از طریق طحال از بدن حذف می شوند و این امر باعث کاهش پلاکت ها می شود. 
در کودکان ITP اغلب به دنبال یک ویروس بروز می کند، مانند ویروس آنفلوآنزا، سرخک و اوریون. در بزرگسالان هم ITP ممکن است پس از یک عفونت ویروس رخ دهد، اما معمولا اختلال در سیستم ایمنی بدن، بارداری و مصرف برخی داروها باعث بروز این مشکل می شود. 
ITP مسری نیست و نمی تواند از فردی به فرد دیگر منتقل شود. 

نشانه های ITP چیست؟ 

رایج ترین نشانه های مربوط به ITP عبارتند از: 

• کبود شدن بدن به راحتی 
• نقطه های قرمز و بنفش (پتشی)، اغلب در قسمت های پایین پاها 
• خون دماغ ناگهانی 
• خونریزی از لثه 
• مشاهده خون در ادرار 
• مشاهده خون در مدفوع 
• قاعدگی غیرطبیعی و شدید 
• خونریزی طولانی مدت از بریدگی ها 
• خونریزی شدید در هنگام جراحی 

برخی مبتلایان به ITP هیچ نشانه ای ندارند. 

ITP چگونه درمان می شود؟

پزشک براساس تعداد کل پلاکت های موجود در خون و میزان خونریزی فرد روش درمانی را انتخاب می کند. در برخی موارد درمان لازم نیست. به عنوان مثال کودکانی که دچار ITP مزمن هستند، طی 6 ماه و بدون نیاز به درمان بهبود پیدا می کنند. 
بزرگسالان مبتلا به نوع خفیف تر ITP نیز ممکن است به درمان نیاز نداشته باشند. با این حال پزشک برای اطمینان حاصل کردن و بررسی وضعیت تعداد پلاکت های خون را مورد ارزیابی قرار می دهد. 

داروها 

اگر شما یا فرزندتان مبتلا به ITP هستید و به درمان نیاز دارید، به عنوان اولین روش درمان دارو برای شما تجویز خواهد شد. رایج ترین داروهایی که برای درمان ITP تجویز می شوند، عبارتند از: 

کورتیکواستروئیدها 

داروهای کورتیکواستروئید مانند پردنیزون، می تواند با کاهش فعالیت سیستم ایمنی میزان پلاکت های خون را افزایش دهد. 

ایمونو گلوبولین داخل وریدی (IVIG)

اگر خونریزی به سطح بحرانی رسیده باشد یا فرد قرار است جراحی شود و افزایش پلاکت ها ضروری باشد، ایمونوگلوبولین داخل وریدی برای فرد تجویز خواهد شد. 

گیرنده آگونیست ترومبوپیتین 

گیرنده های آگونیست ترومبوپیتین، از جمله romiplostim و eltombopag باعث می شوند مغز استخوان پلاکت بیشتری تولید کند و به این ترتیب از کبودی و خونریزی جلوگیری می کنند. 
اگر این داروها علائم شما را بهبود نبخشند، پزشک داروهای دیگری تجویز خواهد کرد، از جمله داروهای زیر: 

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی

این داروها مهار کننده فعالیت سیستم ایمنی هستند، برخی از آنها عبارتند از: 

• ریتوکسیماب (ریتوکسان)
• سیکلوفسفامید
• آزاتیوورین 

به هرحال این داروها عوارض جانبی قابل توجهی دارند. 

آنتی بیوتیک ها 

برخی مبتلایان به ITP نیز دچار عفونت هلیکوباکتر پیلوری می شوند که همان باکتری عامل بروز زخم معده است. استفاده از آنتی بیوتیک به از بین بردن هلیکوباکتر پیلوری کمک می کند و باعث افزایش تعداد پلاکت های خون می شود. 

جراحی

 
اگر مبتلا به ITP شدید باشید و دارو به بهبود علائم بیماری یا افزایش تعداد پلاکت ها کمک نکند، پزشک جراحی را برای برداشتن طحال توصیه خواهد کرد. این جراحی اسپلنکتومی نامیده می شود. طحال در سمت چپ و بالای شکم واقع شده است. اسپلنکتومی معمولا برای کودکان انجام نمی شود، زیرا احتمال بهبود خود به خود در کودکان وجود دارد. 

سبک زندگی و مراقبت از فرد مبتلا به ITP

پزشک ممکن است از شما بخواهد برخی روش های زندگی خود را تغییر دهید، از جمله موارد زیر: 

• از برخی داروهای بدون نسخه که بر روی عملکرد پلاکت ها تاثیر می گذارند، اجتناب کنید؛ این داروها عبارتند از آسپیرین، ایبوپروفن (Advil, Motrin) و داروهای رقیق کننده خون مانند وارفارین. 
• از مصرف الکل اجتناب کنید، مصرف زیاد الکل بر روی لخته شدن خون تاثیر معکوس می گذارد. 
• فعالیت های سبک را به جای ورزش های سنگین انتخاب کنید و از انجام فعالیت های با فشار بالا که دارای خطر آسیب دیدگی هستند، اجتناب کنید. 

درمان ITP در دوران بارداری

 
درمان ITP در خانم های باردار به میزان پلاکت های خون آنها بستگی دارد. اگر دچار ITP خفیف هستید، به مراقبت و آزمایش های منظم خون نیاز دارید و درمان خاصی لازم نیست. 
اگر تعداد پلاکت های خون شما به شدت پایین است یا دچار خونریزی شدید شده اید، ممکن است در زمان زایمان یا پس از آن دچار خونریزی شدید شوید. در این موارد پزشک برای تعیین یک برنامه درمان و حفظ سطح ایمن پلاکت ها بدون اینکه تاثیر بدی روی نوزاد داسته باشد، با شما کار خواهد کرد. 
گرچه اکثر نوزادانی که از مادران مبتلا به ITP متولد می شوند، به این اختلال دچار نیستند، اما برخی از آنها در زمان تولد یا مدتی پس از آن دچار سطح پایین پلاکت های خون می شوند. در اکثر موارد پلاکت ها بدون درمان به حالت طبیعی خود باز خواهد گشت. درمان برای نوزادهای لازم است که دچار سطح پلاکت های خیلی پایین هستند. 

پیامدهای ITP چیست؟ 

یکی از خطرناک ترین پیامدهای ITP خونریزی است، به ویژه خونریزی مغزی که ممکن است کشنده باشد. به هرحال خونریزی جدی کمتر بروز می کند. 
روش های درمان ITP ممکن است از خود بیماری خطرناک تر باشند. مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئیدها باعث بروز عوارض جانبی می شود، از جمله: 

• پوکی استخوان 
• آب مروارید 
• از دست دادن توده عضلانی 
• افزایش خطر ابتلا به عفونت 
• قند خون بالا 
• دیابت 

جراحی و برداشتن طحال خطر عفونت و بیماری را افزایش می دهد. در این شرایط لازم است مراقب علائم عفونت باشید و در صورت مشاهده هر گونه علائم بلافاصله به پزشک مراجعه کنید. 
در اکثریت مبتلایان به ITP این بیماری خیلی جدی و خطرناک نیست. ITP مزمن در کودکان اغلب طی 6 ماه و بدون نیاز به درمان بهبود پیدا می کند. 
ITP د حالت مزمن ممکن است سال ها طول بکشد. افراد مبتلا، حتی در موارد شدید، می توانند سال ها بدون مشکل زندگی کنند.