ناهنجاری های کیاری در واقع نقص های ساختاری در مخچه می باشند. مخچه بخشی از مغز است که کنترل کننده تعادل می باشد. برخی افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری هیچ علائمی از خود نشان نمی دهند و برخی دیگر دارای علائمی خواهند بود، از جمله:
- سرگیجه
- ضعف عضلانی
- بی حسی
- مشکلات بینایی
- سردرد
- مشکلات تعادلی و هماهنگی
ناهنجاری کیاری بر روی خانم ها بیشتر از آقایان تاثیر می گذارد.
دانشمندان زمانی بر این باور بودند که از بین هر 1000 نفر تنها یک نفر به ناهنجاری کیاری مبتلا می شود. اما با افزایش استفاده از تکنیک های تصویری مانند سی تی اسکن و MRI مشخص شد که این ناهنجاری تا اندازه ای رایج می باشد.
برآورد دقیق در رابطه با این بیماری کار دشواری است، به این دلیل که برخی کودکانی که با این ناهنجاری متولد می شوند تا دوره نوجوانی یا بزرگسالی نشانه ای از خود نشان نمی دهند.
علل بروز ناهنجاری کیاری
ناهنجاری کیاری معمولا براثر نقص های ساختاری در مغز و نخاع بروز می کند. این نقص ها در دوران رشد جنین بروز می کنند.
بر اثر جهش های ژنتیکی یا رژیم غذایی مادر که فاقد مواد مغذی کافیست، فضای استخوانی فاصله دار در پایه جمجمه به طور غیر عادی کوچک خواهد بود. در نتیجه فشار بر مخچه وارد می شود. این امر جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود می کند. مایع مغزی نخاعی مغز و نخاع را احاطه کرده و از آنها محافظت می کند.
اکثر اوقات ناهنجاری کیاری در دوران رشد جنین بروز می کند. به ندرت پیش می آید که این اختلال در مراحل بعدی زندگی بروز کند که بر اثر تخلیه بیش از اندازه مایع مغزی نخاعی بروز می کند. عوامل زیر باعث تخلیه مایع مغزی نخاعی می شوند:
- صدمه
- عفونت
- قرار گرفتن در معرض مواد سمی
انواع مختلف ناهنجاری کیاری
ناهنجاری کیاری 4 نوع مختلف می باشد که عبارتند از:
- نوع اول. این نوع در بین کودکان بسیار رایج است. در کیاری نوع اول، بخش پایین تر جمجمه – ساقه مغز شامل آن نمی شود – به سمت دریچه ای در قاعده جمجمه کشیده می شود. این دریچه فورامن مگنوم نامیده می شود. به طور معمول فقط نخاع از این منفذ عبور می کند.نوع یک تنها نوع ناهنجاری کیاری است که اکتسابی می باشد.
- نوع دوم. این نوع تنها در کودکانی مشاهده می شود که مبتلا به اسپاینا بیفیدا متولد می شوند. اسپاینا بیفیدا رشد ناقص نخاع و یا پوشش محافظ آن است. نوع دوم ناهنجاری کلاسیک یا ناهنجاری آرنولد نیز نامیده می شود.در ناهنجاری کیاری نوع دوم، مخچه و ساقه مغز هر دو به سمت فورامن مگنوم گسترش پیدا می کنند.
- نوع سوم. این نوع جدی ترین شکل ناهنجاری کیاری می باشد. ناهنجاری کیاری نوع سوم شامل برآمدگی یا فتق مخچه و ساقه مغز می شود که در فورامن مگنوم و نخاع بروز می کند. این نوع معمولا باعث نقص شدید عصبی می شود و خیلی به ندرت بروز می کند.
- نوع چهارم. این نوع شامل مخچه ناقص یا رشد نیافته است. ناهنجاری کیاری نوع چهارم گاهی با بعضی قسمت های جمجمه و نخاع در ارتباط است. کیاری نوع چهارم نیز بسیار نادر است.
علاوه بر اسپینا بیفیدا، دیگر شرایطی که گاهی با ناهنجاری کیاری در ارتباط هستند، عبارتند از:
- هیدروسفالی. تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی در مغز
- سیرنگومیلی. اختلالی که در آن یک کیست در کانال مرکزی نخاع رشد می کند.
- سندروم طناب نخاعی گیر افتاده. یک اختلال پیشرونده که در آن طناب نخاعی خود را به ستون فقرات استخوان متصل می کند.
- انحنای ستون فقرات. این مشکل شامل شرایط زیر می باشد:
- اسکولیوز (انحنای ستون فقرات به سمت چپ یا راست)
- کیفوز (خم شدن ستون فقرات به سمت جلو)