مرحوم حسن جوهرچی از یک سال قبل با بروز زردی و ضعف و بیحالی، متوجه بیماری مزمن کبدی در خود شدند. در مدت یکسال گذشته وی پیگیری های اولیه ای داشتند. به علت عدم بهبودی و پیشرفت مشکلات کبدی در این مدت، ایشان از حدود ٣ ماه قبل از فوتشان زیر نظر متخصصان گوارش و کبد مجتمع بیمارستانی امام خمینی قرار گرفتند. در این زمان اقدامات تشخیصی و درمانی و مراقبتی سرپایی صورت گرفت.
آخرین مراجعه ایشان یک هفته پیش از فوتشان، با حال عمومی بد به اورژانس مجتمع بوده که پس از احیا در بخش آی سی یوی اورژانس مجتمع بستری شدند. اقدامات پزشکی لازم در این خصوص برای ایشان توسط متخصصین مرتبط در رشته های مختلف بعمل آمد. در این بستری، تظاهرات نارسایی شدید کبد شامل نارسایی کلیه همزمان (سندروم هپاتورنال حاد یا نوع 1) وجود داشت که علیرغم اقدامات درمانی، کنترل نشد و متاسفانه منجر به فوت ایشان شد.
در ادامه شما را با مشکل پزشکی ایشان که در نهایت منجربه فوتشان شد، آشنا میکنیم.
سندروم هپاتورنال
سندرم هپاتورنال (HRS)، یک وضعیت پزشکی تهدید کننده و مرگبار بشمار میرود که در آن عملکرد کلیه در افراد مبتلا به سیروز یا نارسایی برق آسای کبد (نارسایی حاد کبد) به سرعت رو به زوال میرود. سندرم هپاتورنال معمولا منجربه مرگ میشود، مگر اینکه پیوند کبد انجام شده باشد. اگرچه، درمان های مختلفی مانند دیالیز نیز میتواند از پیشروی این وضعیت جلوگیری کند.
سندرم هپاتورنال معمولا در افراد مبتلا به سیروز کبدی، هپاتیت الکلی شدید و یا نارسایی کبد بروز میابد و غالبا زمانی رخ میدهد که عملکرد کبد به دلایل مختلفی چون عفونت، خونریزی در دستگاه گوارش یا مصرف بیش از حد داروهای ادرار آور، به سرعت رو به وخامت گذارد. سندرم هپاتورنال از عوارض نسبتا شایع سیروز بشمار میرود که در 18% افراد در 1 سال اول تشخیص و در 39% افراد ظرف 5 سال پس از تشخیص رخ میدهد. اعتقاد بر این است که عملکرد رو به وخامت کبد منجربه ایجاد تغییراتی در گردش خون تامین کننده روده و تغییر جریان خون و رگ های خونی کلیه ها میگردد. نارسایی کلیه ناشی از سندرم هپاتورنال در نتیجه این تغییرات در جریان خون، اتفاق می افتد. تشخیص سندرم هپاتورنال بر اساس تست های آزمایشگاهی است.
انواع سندروم هپاتورنال
سندرم هپاتورنال در دو شکل بروز میابد:
- سندرم هپاتورنال نوع 1: که شامل کاهش سرعت پیشرونده در عملکرد کلیه است.
- سندرم هپاتورنال نوع 2: با آسیت (تجمع مایع در شکم) همراه است که با مصرف داروهای ادرار آور نیز بهبود نمیابد.
در هر دو نوع، عملکرد کلیه با وخامت همراه است که شامل کاهش میزان کراتینین خون، یا کلیرانس کراتینین ادرار میباشد.
خطر مرگ سندرم هپاتورنال بسیار بالاست. میزان مرگ و میر در افراد مبتلا به سندرم هپاتورنال نوع 1 بیش از 50% در مدت زمان کوتاهی است.
علائم و نشانه ها
هر دو نوع سندرم هپاتورنال دارای سه وجه اصلی هستند: تغییر عملکرد کبد، اختلال در گردش خون و نارسایی کلیه. از آنجاییکه این سه اثر تا اواخر دوره خود لزوما ایجاد علائم نمیکنند، مشکل افراد مبتلا به سندرم هپاتورنال معمولا از طریق تغییر در تست های آزمایشگاهی تشخیص داده میشود. بیشتر افراد مبتلا به سندرم هپاتورنال از سیروز رنج میبرند؛ بنابراین ممکن است علائم و نشانه های سیروز را دارا باشند که عبارتند از:
- زردی
- تغییر در وضعیت روحی
- شواهد مبنی بر کاهش و سوء تغذیه
- وجود آسیت (تجمع مایع در شکم)
از آنجاییکه این علائم و نشانه ها ممکن است لزوما در سندرم هپاتورنال بروز نیابند، جزء معیارهای اصلی و فرعی در تشخیص این بیماری محسوب نمیشوند؛ بلکه سندرم هپاتورنال بر اساس نتیجه آزمایشگاهی افراد مبتلا به این بیماری و رد سایر علل تشخیص داده میشود.
علل بروز سندروم هپاتورنال
سندرم هپاتورنال معمولا در افراد مبتلا به سیروز و پرفشاری ورید باب رخ میدهد. در حالیکه ممکن است سندرم هپاتورنال در هر نوع سیروزی رخ دهد، اما در افراد مبتلا به سیروز الکلی شایعتر است، بخصوص اگر در بیوپسی کبد، هپاتیت الکلی همزمان نیز شناسایی شود. سندرم هپاتورنال همچنین میتواند در افراد غیر مبتلا به سیروز نیز رخ دهد، اما با نارسایی حاد کبد که نارسایی برق آسای کبد نامیده میشود، شروع میشود.
درمان
تنها گزینه درمان طولانی مدت برای این بیماری، پیوند کبد است. افراد مبتلا به این بیماری، حین انتظار برای پیوند از سایر درمان ها جهت بهبود اختلالات رگ های خونی بهره مند میشوند. این درمان ها شامل مراقب های دارویی، قرار دادن شنت پورتوسیستمیک داخل کبدی (TIPS) میباشد. با قرار دادن این شنت کوچک، پرفشاری ورید باب کاهش میابد. برخی از بیماران ممکن است جهت کمک به عملکرد کلیه به همودیالیز یا یک روش جدیدتر بنام دیالیز کبد (استفاده از مدار دستگاه دیالیز با غشای آلبومین جهت اتصال و از بین بردن سموم کبد) نیاز داشته باشند.
این بود شرح مختصری از وضعیت مرحوم حسن جوهرچی که در نهایت منجربه فوت ایشان شد. روحشان قرین رحمت باد.
منابع:
http://www.asriran.com/
https://en.wikipedia.org
https://www.ncbi.nlm.nih.gov
http://jasn.asnjournals.org/
http://www.gastrojournal.org/
http://patient.info/
