اسکلروزیس آمیوتروفیک جانبی یا ALS یک بیماری عصبی پیشرونده است که باعث اختلال در اعصابی می شود که حرکت ماهیچه ها را کنترل می کنند. به مرور زمان این اختلال منجر به ضعف ماهیچه ها می شود و به تدریج بر روی چگونگی عملکرد بدن تاثیر می گذارد. در مراحل پیشرفته تر ALS شرایط بر روی عصب هایی تاثیر می گذارد که کنترل کننده تنفس و دیگر عملکردهای حیاتی بدن هستند و در نتیجه منجر به مرگ می شود.
ALS یکی از رایج ترین نوع بیماری های نورون حرکتی (MND) است. در امریکا دو عبارت ALS و MND گاهی به جای هم استفاده می شوند. MND گاهی بیماری لو گرینگ نیز نامیده می شود که برگرفته از نام بازیکن بیس بال است که مبتلا به این شرایط بود.
این بیماری اولین بار در سال 1869 توسط متخصص مغز و اعصاب فرانسه، ژان مارتین شارکو کشف شد و برای اولین بار در سال 1874 در مورد آن نوشته شد. اما تاثیر این بیماری بر روی زندگی لو گرینگ در سال 1939 بود که این بیماری را به عموم مردم شناساند.
در بیماری ALS توانایی مغز برای کنترل حرکات ارادی از بین می رود و تمام عضلات تحت کنترل با پیشرفت بیماری تحت تاثیر قرار می گیرند.
بیماری ALS طول زندگی فرد مبتلا را به شدت کاهش می دهد و بیمار بیشتر از 2 تا 5 سال پس از تشخیص زندگی نخواهد کرد. با این حال افراد زیادی هم هستند که با وجود ابتلا به بیماری ALS سال های بیشتری زندگی کرده اند. پس از تشخیص ALS حدود 20 درصد مبتلایان 5 سال یا بیشتر، حدود 10 درصد 10 سال یا بیشتر و حدود 5 درصد 20 سال یا بیشتر زندگی خواهند کرد.
علل بیماری ALS
در حال حاضر متخصصان و پزشکان علت دقیق بیماری ALS را نمی دانند. این بیماری صرف نظر از جنسیت، نژاد، قومیت و یا موقعیت جغرافیایی هرکسی را ممکن است تحت تاثیر قرار دهد. دو نوع ALS وجود دارد: پراکنده (که به صورت تصادفی در هر کسی ممکن است رخ دهد) و خانوادگی.
ALS خانوادگی حدود 10 درصد مبتلایان را در بر می گیرد و ارثی می باشد. نوزاد فرد مبتلا به ALS تا 50 درصد در معرض ابتلا به این بیماری می باشد. علاوه بر عوامل ژنتیکی که باعث بروز ALS می شود، عوامل مختلف دیگری نیز وجود دارند که به بروز این بیماری منجر می شوند. از جمله موارد زیر:
- پاسخ ایمنی آشفته: ممکن است سیستم ایمنی به برخی سلول های بدن حمله کرده و سلول های عصبی را از بین ببرد.
- عدم تعادل شیمیایی: افراد مبتلا به ALS اغلب دارای سطوح بالاتری از گلوتامات هستند. گلوتامات یک پیام شیمیایی در مغز است که در نزدیکی نورون های حرکتی قرار دارد. گلوتامات در مقادیر بالا برای سلول های عصبی سمی محسوب می شود.
- پروتئین نادرست: اگر پروتئین ها توسط سلول های عصبی به درستی پردازش نشوند، پروتئین های غیرطبیعی انباشته می شوند و باعث مرگ سلول های عصبی می شوند. به گفته موسسه ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) محققان در حال بررسی نقش عوامل محیطی بر روی بروز بیماری ALS هستند. به عنوان مثال یکی از بررسی های انجام شده حاکی از این است که در طول جنگ در سال 1991، پرسنل نظامی در منطقه خلیج بیش از دیگر افراد نظامی در مناطق دیگر به این بیماری مبتلا شدند.
عوامل محیطی و شیوه زندگی در بروز بیماری ALS نقش دارند، اما هیچ شواهدی برای چگونگی ایجاد تغییر و خطر کاهش ابتلا به این بیماری وجود ندارد. ارتباطاتی بین بیماری ALS و قرار گرفتن در معرض عوامل زیر وجود دارد:
- ترومای مکانیکی یا الکتریکی
- سربازی
- ورزش بیش از اندازه
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی کشاورزی
- قرار گرفتن در معرض سطح بالایی از انواع فلزات سنگین.
نشانه های ALS
نشانه های ALS در افراد مختلف به شکل ها و شدت های متفاوت بروز می کند. در مراحل اولیه بیماری، علائم آن به حدی خفیف هستند که معمولا نادیده گرفته می شوند – تا زمانی که به شکل ضعف خیلی آشکار یا آتروفی قابل مشاهده در می آیند.
علائم رایج مربوط به ALS عبارتند از:
- مشکل در انجام فعالیت های روزانه مانند راه رفتن
- افزایش سقوط کردن ها و عدم تعادل
- ضعف در دست ها، پاها و مچ پاها
- گرفتگی و خارش در دست ها، شانه ها یا زبان
- مشکل در حفظ وضعیت و نگه داشتن سر
- خنده یا گریه غیر قابل کنترل (بی ثباتی عاطفی) و تغییر در توانایی شناخت
- لکنت زبان و مشکل در صدا
- درد
- خستگی بیش از اندازه
- مشکلات بزاق و مخاط
- مشکلات تنفسی و بلع (در موارد پیشرفته)
