بررسی اجمالی بیماری آدیسون

بیماری آدیسون چیست؟
یکی از راه های حفظ تعادل و تنظیم عملکردهای مختلف در بدن، استفاده از پیام رسان های شیمیایی به نام " هورمون " است. در بالای هر یک از کلیه ها، یک غده کوچک به نام " آدرنال یا فوق کلیوی" قرار دارد. این غدد، هورمونی ترشح می کنند که برای سلامت بدن بسیار ضروری است. ترشح ناکافی این هورمون منجر به بیماری آدیسون می شود.

بیماری آدیسون، یکی از بیماری های نادر است که از هر 100000 نفر یک نفر به آن مبتلا می شود. مردان یا زنان، در هر سنی ممکن است دچار این بیماری شوند. افراد مبتلا به بیماری آدیسون، تا زمانی که به طور مرتب داروهایشان را مصرف می کنند، زندگی عادی خواهند داشت.
 
در بیماری آدیسون، غدد آدرنال به اندازه کافی هورمون کورتیزول، و یا هورمونی مرتبط به نام آلدوسترون، ترشح نمی کنند. به این دلیل، پزشکان گاهی این بیماری را '' نارسایی مزمن آدرنال '' و یا "هایپوکورتیکوزولیسم (hypocortisolism )" می نامند.

مهم ترین عملکرد کورتیزول، کمک به بدن در پاسخ به استرس است؛ همچنین، به بدن در تنظیم نحوه ی استفاده از پروتئین، کربوهیدرات و چربی، حفظ  فشار خون و عملکرد قلبی عروقی کمک و التهاب را کنترل می کند. آلدوسترون به کلیه ها در تنظیم مقدار نمک و آب بدن کمک می کند_ مسیر اصلی جهت کنترل حجم و فشار خون. هنگامی که سطح آلدوسترون کاهش می یابد، کلیه ها نمی توانند سطوح نمک و آب را متعادل نگه دارند که باعث افت فشار خون می شود.

بیماری آدیسون، دو نوع است: چنانچه اختلال مربوط به غدد آدرنال باشد آن را " نارسایی اولیه آدرنال" می نامند. چنانچه اختلال غدد آدرنال به دلیل اختلال در نقطه ی دیگری از بدن_ مانند غده هیپوفیز_ باشد آن را " نارسایی ثانویه آدرنال " می نامند.

علت بیماری آدیسون چیست؟
در اکثر موارد، بیماری آدیسون به دلیل اختلال غدد آدرنال (نارسایی اولیه آدرنال) ایجاد می شود. در70٪ درصد از موارد، بیماری خود ایمنی باعث بیماری آدیسون است، زیرا سیستم ایمنی بدن به اشتباه به غدد آدرنال حمله کرده باعث از بین رفتن لایه بیرونی غدد می شود.

عفونت طولانی مدت_ مانند سل، اچ آی وی، و برخی عفونت های قارچی_ می تواند به غدد آدرنال آسیب برساند. سلول های سرطانی از سایر نقاط بدن می توانند به غده آدرنال انتقال یافته و باعث بیماری آدیسون شوند.

موارد کمی وجود دارد که بیماری آدیسون به دلیل نارسایی ثانویه آدرنال ناشی از یک مشکل مرتبط با غده هیپوفیز یا یک اختلال مرتبط با هیپوتالاموس باشد_ که هر دو در مرکز مغز قرار دارند. این غدد هورمونی را ترشح می کنند که می تواند مانند یک کلید عمل کرده و تولید باقی هورمون های بدن را " خاموش یا روشن " کند. هورمون غده هیپوفیز به نام " هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) " کلیدی است که باعث روشن شدن تولید کورتیزول در غده ی آدرنال می شود. اگر سطح ACTH بیش از حد کم باشد، تولید کورتیزول درغدد آدرنال در موقعیت "خاموش" قرار می گیرد.

یکی دیگر از علل نارسایی ثانویه آدرنال، استفاده طولانی مدت و یا نادرست از هورمون های استروئیدی، مثل پردنیزون، است. علل کمتر شایع عبارتند از تومورهای هیپوفیز و آسیب به غده هیپوفیز در طول جراحی یا پرتو درمانی.

علایم بیماری آدیسون چیست؟
با گذشت زمان، بیماری آدیسون منجر به این علایم می شود:

• خستگی مزمن و ضعف عضلانی
• از دست دادن اشتها، عدم توانایی در هضم مواد غذایی و کاهش وزن
• فشار خون پایین (هیپوتانسیون) که در حالت ایستاده بیشتر افت پیدا می کند. این امر باعث سرگیجه و گاهی غش می شود.
• لکه، برنزگی، تیرگی و کک و مک پوست. این امر در نقاط  در معرض نور خورشید بدن قابل توجه تر است، اما در نقاط دیگر، مانند لثه، نیز رخ می دهد. تیره شدن پوست روی پیشانی، زانو، آرنج و یا در زخم و چین و چروک پوست (مانند کف دست) دیده می شود.
• اختلالات قند خون، مانند هیپوگلیسمی (قند خون پایین و شدید)
• تهوع، استفراغ، و اسهال 
• عدم توانایی جهت مقابله با استرس
• نوسان خلق، تحریک پذیری و افسردگی 
• عدم تحمل گرما یا سرما
• ولع خوردن غذاهای شور 

برخی از علایم اشاره شده در بالا ممکن است نشانه ی بیماری دیگری غیر از بیماری آدیسون باشد.

از آنجا که علایم بیماری آدیسون به آرامی پیشرفت می کنند، تشخیص و شناسایی آنها تا زمان ایجاد یک بیماری جسمانی ناشناخته و استرس زای دیگر_ مانند یک بیماری دیگر، جراحی، و یا یک حادثه _ ممکن است طول بکشد. علایم تشدید شده به سرعت پیشرفت می کنند که به آن " بحران آدیسون " گفته می شود. بحران آدیسون شرایط اورژانسی پزشکی محسوب می شود زیرا می تواند کشنده باشد.

علائم بحران آدیسون عبارتند از:

• شوک، هنگامی که جریان خون به اندازه کافی نباشد
• گسترش ناگهانی درد به پایین کمر، شکم، و یا پاها
• استفراغ شدید و اسهال، منجر به از دست دادن آب بدن
• تب
• ضعف و خستگی
• فشار خون پایین
• از دست دادن هوشیاری
• نارسایی کلیه،  در نهایت 

چگونه بیماری آدیسون تشخیص داده می شود؟
بیماری آدیسون می تواند یک بیماری حاد و یا یک بیماری در حال گسترش باشد. در آدیسون مزمن، علایم مبهم و نامشخص هستند و می توانند تشخیص بیماری را دشوار کنند. اغلب اوقات، بیماری آدیسون برای اولین بار زمانی تشخیص داده می شود که آزمایش های معمول خون برای بررسی سطح سدیم، پتاسیم و گلبولهای سفید خون انجام می گیرد. پزشک ممکن است هیپرپیگمانتاسیون و یا تیره شدن پوست و لثه_ علایم آدیسون بلند مدت_ را بررسی کند.
 
قطعی ترین راه برای تشخیص این بیماری، اندازه گیری سطح هورمون در خون و ادرار قبل و بعد از مصرف هورمون آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) است. آدرنوکورتیکوتروپین (ACTH) هورمونی در مغز است که با فعال شدن آن، مقدار تولید کورتیزول توسط غدد آدرنال افزایش می یابد. اندازه گیری سطح ACTH کمک کننده است از این جهت که علت بیماری آدیسون تشخیص داده می شود_ که ناشی از یک مشکل در غده آدرنال و یا مغز است.

عکس برداری با اشعه ایکس، سی تی اسکن، و آزمايش توبرکولين درپوست نیز ممکن است مورد استفاده قرار گیرد تا علت دقیق تعیین شود.

روش درمان بیماری آدیسون چیست؟
از آنجا که بیماری آدیسون به دلیل فقدان هورمون های طبیعی تولید شده در غدد آدرنال ایجاد می شود، می توان آن را با جایگزین کردن آن هورمون ها درمان کرد. با مصرف یک یا دو بار هیدروکورتیزون، هورمون استروئیدی، در روز می توان این کمبود هورمون را جبران کرد. در صورت نیاز، آلدوسترون را می توان با استروئید مصنوعی، استات فلودروکورتیزون خوراکی جایگزین کرد_ یک بار در روز مصرف می شود. این داروها باید در زمان استرس، عفونت، جراحی، یا آسیب دیدگی افزایش یابند.

تقریبا، همیشه درمان موفق آمیز است. در طول درمان، افراد مبتلا به بیماری آدیسون می توانند زندگی کامل و طبیعی خود را داشته باشند. با این حال، مسئله مهم این است که دستبند هشدار پزشکی و کارت شناسایی اورژانسی همیشه همراه فرد باشد و یک منبع کوچک از داروها در محل کار یا مدرسه تعبیه شود. فراموش کردن حتی یک دوز از داروها می تواند خطرناک باشد.

در بیماران مشکوک به بحران آدیسون تزریق نمک، مایعات و هورمون گلوکوکورتیکوئید ممکن است بلافاصله انجام شود_ حتی قبل از تایید تشخیص بیماری آدیسون.