نقص های مادرزادی - سندرم هیپوپلاژی سمت چپ قلب

 
هیپوپلاژی سمت چپ قلب یا HLHS یک نقص مادرزادی است که برروی جریان خون قلب تأثیرمی گذارد.  
نقص دیواره دهلیزی نوعی نقص مادرزادی است که درآن یک سوراخ دردیواره بین دو دهلیزوجود دارد.  اندازه این سوراخ متفاوت است و گاهی نیزبسته است و نیازبه جراحی دارد.  
 

دردوران بارداری دردیواره قلب جنین چندین سورخ وجود دارد که دراواخربارداری و یا پس ازمدت کوتاهی از تولد بسته می شوند.
اگرهمه این سوراخها بسته نشوند،  آن را نقص دیواره بین دهلیزی می نامند.  این سوراخ موجب می شود که مقدارخونی که ازطریق ریه ها جریان پیدا می کند افزایش یابد و به مرورزمان به عروق خونی ریه آسیب برساند.  
 

آسیب به عروق خونی ریه ها باعث بروز مشکلاتی مانند فشارخون بالا و نارسایی قلبی دربزرگسالی می شود.  مشکلات دیگری مانند ضربان غیرطبیعی قلب و افزایش خطرسکته مغزی نیزممکن است پیش بیاید.  
 

سندرم هیپوپلاژی سمت چپ قلب 
این سندرم موجب می شود که دردوران بارداری سمت چپ قلب بطورکامل تشکیل نشود و درنتیجه قسمتهایی ازقلب رشد نمی کند :
•     بطن چپ رشد نکرده و خیلی کوچک است.
•    دریچه میترال تشکیل نشده و یا بسیار کوچک است.
•    دریچه آئورت تشکیل نشده  و یا بسیار کوچک است.
•    بخش بالایی آئورت رشد نکرده و یا بیش از حد کوچک است.
•    اغلب، نوزادان مبتلا به سندرم هیپوپلازی چپ قلب دچارمشکل نقص دیواره بین دهلیزی نیزهستند.

درنوزادان سالم سمت راست قلب خونی را که حاوی اکسیژن کمی می باشد به ریه ها پمپ می کند.   سپس سمت چپ قلب خون اکسیژن داررا به بقیه بدن می رساند.  

درقلب جنین دو دهانه کوچک بنام مجرای شریانی و فورامن اوال بین دو طرف چپ و راست قلب وجود دارد که درشرایط نرمال چند روز پس ازتولد بسته می شود.  
درنوزدان مبتلا به  سندرم هیپوپلازی چپ قلب خون اکسیژن داربه بدن پمپ نمی شود و خون ازریه راست به بدن پمپ می شود.   

علل و عوامل 
هرچند علل این نقص درمیان اکثرنوزادان ناشناخته است اما علت نقص مادرزادی بسیاری ازنوزادان  ناهنجاریهای کروموزومی و یا تغییرژنها و یا ترکیبی ازمشکل ژن وعوامل دیگرمانند عوامل محیطی و نوع تغذیه مادرو یا مصرف داروهای خاص درطول دوران بارداری می باشد.

تشخیص
سندرم هیپوپلازی چپ قلب دردوران بارداری و پس ازتولد نوزاد قابل تشخیص است.  

دوران بارداری
دردوران بارداری انجام تست غربالگری و سونوگرافی به تشخیص این نقص کمک می کند.  اگراین نقص درسونوگرافی دیده شود،  پزشک بمنظورتأئید تشخیص انجام اکوکاردیوگرام را توصیه می کند.

اکوکاردیوگرام جنین،  سونوگرافی ازقلب و عروق جنین است که درطول بارداری انجام می شود.  این کارمشکلات درارتباط با ساختارقلب و عملکرد آن را نشان می دهد.     
 

پس ازتولد
نوزادانی که با نقص مادرزادی سندرم هیپوپلازی چپ قلب متولد می شوند درحالی که مجرای شریانی و فورامن اوال بازاست درچند روز اول زندگی مشکلی ندارند.  اما بلافاصله پس ازبسته شدن این دهانه ها مشکلات زیرپیش می آِید:
•    مشکلات تنفسی 
•    تپش قلب 
•    نبض ضعیف 
•    رنگ خاکستری یا مایل به آبی پوست 
 

پزشک با انجام معاینه فیزیکی متوجه علائم شده و یا سوفل قلبی را می شنود و دراینصورت برای تأئید تشخیص درخواست انجام اکوکاردیوگرام را می کند.